格林-巴利综合征

格林-巴利综合征是一种急性、免疫介导的周围神经疾病，通常在感染后引起快速进展、通常对称的无力和反射丧失。它是全球急性弛缓性麻痹最常见的原因，并可能进展为呼吸衰竭，尽管有很大恢复的潜力，但仍是一种神经系统急症。

Definition

格林-巴利综合征是一种急性、通常为单相、免疫介导的多发性神经根神经病，表现为快速进展的对称性肢体无力以及反射减弱或消失，常在感染后发生，并常伴有脑脊液蛋白升高而无细胞增多。

Scope

本条目涵盖格林-巴利综合征作为一种临床实体：其感染后免疫机制、脱髓鞘和轴突亚型、典型的上行性病程伴反射消失和脑脊液蛋白细胞分离、诊断标准以及监测和预后的普遍原则。这是一份参考性描述，不提供个性化的诊断或治疗指导。

Key concepts

• 急性弛缓性麻痹
• 反射消失
• 上行性无力
• 感染后免疫触发和分子模拟
• 脱髓鞘型（AIDP）和轴突型（AMAN/AMSAN）亚型
• 脑脊液蛋白细胞分离
• 呼吸和自主神经监测

Mechanisms

格林-巴利综合征通常由先前的感染触发，该感染引发的免疫反应与周围神经的成分发生交叉反应，这一过程称为分子模拟。根据靶点的不同，结果可能是脱髓鞘（如急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病）或原发性轴突损伤（如急性运动性轴突型）。对神经根和周围神经的免疫攻击导致快速上行的无力和反射消失，神经根的炎症导致脑脊液蛋白升高而无相应的细胞升高。

Clinical relevance

格林-巴利综合征的识别非常重要，因为它进展迅速，可能危及呼吸和自主神经稳定性，因此被视为需要密切监测的神经系统急症。本条目描述该综合征旨在提供教育参考；它解释了对该病症的理解和分类方式，而非提供个体化的诊断或治疗指导。

Epidemiology

格林-巴利综合征在全球范围内发生，其发病率随年龄增长而升高，男性发病率略高。脱髓鞘亚型在欧洲和北美占主导地位，而轴突型在亚洲和拉丁美洲的部分地区相对更常见，这反映了先前感染和免疫靶点的差异。

History

该综合征得名于乔治·格林（Georges Guillain）、让·亚历山大·巴利（Jean Alexandre Barré）和安德烈·斯特罗尔（André Strohl）在1916年的描述，他们注意到急性麻痹伴脑脊液蛋白升高和正常细胞计数。在接下来的一个世纪里，该病症被细分为脱髓鞘和轴突亚型，建立了正式的诊断标准，并阐明了包括分子模拟在内的感染后免疫机制。

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

为什么格林-巴利综合征被认为是医疗急症？

无力可能在数小时到数天内进展，并可能累及呼吸肌和自主神经系统，因此该病症需要密切监测呼吸和心血管并发症，尽管许多人最终会康复。

什么是蛋白细胞分离？

它指的是格林-巴利综合征中典型的脑脊液发现，即蛋白质升高而白细胞计数正常或接近正常，这种模式有助于支持诊断，尽管在疾病早期可能不存在。