心腔间隔和瓣膜形成

心腔间隔和瓣膜形成将弯曲的心管转变为具有单向瓣膜的四腔泵。内部间隔将共同的心房和心室分开，流出道被分隔成主动脉和肺动脉，细胞外基质的局部肿胀重塑为房室瓣和半月瓣。

Definition

间隔形成和瓣膜形成是形态发生过程，将共同的心腔和流出道分隔成独立的左右循环，并将心内膜垫组织转化为功能完善的房室瓣和半月瓣。

Scope

本主题涵盖心房和心室间隔形成、流出道间隔形成、心内膜垫及其向瓣膜的转化，以及心脏神经嵴对流出道重塑的贡献。早期心管形成在相关主题中有所涉及。这是一篇参考教育性的发育解剖学文章，而非临床指导。

Core questions

• 心房和心室是如何被分隔成独立心腔的？
• 共同流出道是如何被分隔成主动脉和肺动脉通道的？
• 心内膜垫是如何形成心脏瓣膜的？
• 心脏神经嵴在流出道间隔形成中扮演什么角色？

Key concepts

• 心房间隔形成（原发隔和继发隔）
• 心室间隔形成
• 流出道（圆锥干）间隔形成
• 心内膜垫
• 内皮-间充质转化
• 心脏神经嵴
• 房室瓣和半月瓣

Mechanisms

间隔形成通过肌肉和膜性间隔的生长以及心内膜垫的重塑进行，心内膜垫是房室管和流出道中细胞外基质肿胀的区域。覆盖在心内膜垫上的内皮细胞经历内皮-间充质转化，填充心内膜垫间充质，然后通过发育和疾病之间共享的调控网络，将其塑造成瓣叶和支持结构。心脏神经嵴迁移到流出道，是其正确分隔成主动脉和肺动脉所必需的；该细胞群的破坏与圆锥干畸形有关。

Clinical relevance

间隔形成和瓣膜形成的失败导致许多已知的先天性心脏缺陷，例如间隔缺损和流出道畸形，而心脏神经嵴是圆锥干畸形的核心。本条目描述了此类异常的发育基础，旨在提供教育性理解，而非作为个体诊断或治疗的依据。

History

经典胚胎学从形态学上描述了间隔和心内膜垫，而20世纪末的实验消融研究揭示了心脏神经嵴对于流出道间隔形成至关重要。随后的分子研究将内皮-间充质转化和信号网络整合到瓣膜形成的解释中。

Debates

瓣膜疾病在多大程度上是发育预先编程的？

由于瓣膜通过保守的调控网络从心内膜垫发育而来，因此关于成人瓣膜疾病在多大程度上反映了发育程序的重新激活或持续存在，仍在持续讨论中。

Key figures

• Katherine Yutzey
• Margaret Kirby
• Mary Hutson
• Benoit Bruneau
• Antoon Moorman

Seminal works

• combs-yutzey-2009
• hutson-kirby-2007

Frequently asked questions

什么是心内膜垫？

它们是房室管和流出道内细胞外基质的局部肿胀，被间充质细胞填充并重塑为心脏间隔和瓣膜的一部分。

为什么神经嵴对心脏发育很重要？

一种称为心脏神经嵴的特殊细胞群迁移到流出道，是其正确分隔成主动脉和肺动脉所必需的；其破坏与流出道（圆锥干）畸形有关。