心脏发生和心管形成

心脏发生是心脏发育的最早阶段，在此阶段，心脏祖细胞被确定、迁移到中线并聚结成一个跳动的心管。这个线形管是胚胎中第一个发挥功能的器官，随后会发生袢化和伸长，以建立未来四腔心脏的空间关系。

Definition

心脏发生是中胚层心脏祖细胞被确定并组装成可收缩的线形心管的过程，该心管随后发生袢化，为最终心脏提供模板。

Scope

本主题涵盖了心脏祖细胞来源于中胚层、第一心域和第二心域的贡献、心月牙和原代心管的形成，以及将心管转化为可识别心脏形态的袢化过程。间隔形成和瓣膜形成在相关主题中讨论。本条目是参考教育性的发育解剖学内容。

Core questions

• 心脏祖细胞起源于何处，它们是如何被确定的？
• 第一心域和第二心域有何区别？
• 双侧心月牙如何融合形成单一的中线心管？
• 是什么驱动了心管的方向性袢化？

Key concepts

• 心脏祖细胞定型
• 第一心域和第二心域
• 心月牙
• 原代（线形）心管
• 心脏袢化和左右不对称性
• 心脏转录因子（例如NKX2-5、GATA4、TBX5）

Mechanisms

心脏祖细胞来源于前侧板中胚层，形成双侧心月牙，该心月牙在中线融合形成线形心管。一个由进化上保守的转录因子（包括NKX2-5、GATA、MEF2和T-box家族成员）组成的核心网络驱动心脏谱系的定型和分化。第二心域向心管两极添加细胞，使其伸长，然后心管向右袢化，这一过程与胚胎左右不对称性相关。这些信号和转录网络作为心脏发育分子蓝图的一部分，逐渐被明确。

Clinical relevance

由于心脏发生建立了心脏的基础结构，因此此阶段的扰动可能导致结构性先天性心脏病，并且核心心脏转录因子的突变与此类缺陷相关。本材料旨在解释发育起源，仅用于教育目的，不作为诊断或治疗指导。

History

心脏是经典描述性胚胎学的核心内容，但分子心脏发生学在20世纪90年代随着控制心脏命运的转录因子网络的识别而兴起。后来对第二心域的阐明重新定义了心管如何伸长以及其两极如何构建，将谱系追踪与早期的遗传图景相结合。

Debates

心域是如何划分的？

认识到第二心域为动脉和静脉两极提供祖细胞，完善并在一定程度上复杂化了早期关于心管如何组装和伸长的单一心域观点。

Key figures

• Eric Olson
• Deepak Srivastava
• Margaret Buckingham
• Robert Kelly
• Benoit Bruneau
• Antoon Moorman

Seminal works

• olson-srivastava-1996
• srivastava-olson-2000
• kelly-2014

Frequently asked questions

胚胎心脏何时开始跳动？

心脏是胚胎中第一个发挥功能的器官；线形心管在发育早期就开始收缩，此时它尚未获得最终的分腔形态。

什么是第二心域？

它是一群心脏祖细胞，被添加到伸长心管的两极，除了原始第一心域的细胞外，尤其对流出道和流入区的一部分有贡献。