支气管扩张症

支气管扩张症是一种慢性呼吸系统疾病，其特征是支气管永久性、异常扩张，临床表现为持续性咳嗽、每日咳痰和反复呼吸道感染。结构受损的气道清除分泌物能力差，形成黏液潴留、细菌定植、炎症和进行性气道损伤的恶性循环。

Definition

支气管扩张症是一种慢性疾病，其特征是支气管永久性扩张，通过影像学（通常是高分辨率计算机断层扫描）诊断，临床表现为慢性咳嗽、咳痰和易感反复气道感染，由多种潜在病因引起。

Scope

本条目涵盖了支气管扩张症的定义，即永久性支气管扩张，以及使其持续存在的“恶性循环”，其在计算机断层扫描（CT）上的放射学基础，其多种潜在病因，以及急性加重的概念。它将支气管扩张症视为一个临床和方法学主题，不提供剂量、个体化诊断或治疗建议。

Key concepts

• 永久性支气管扩张
• 黏液纤毛清除功能受损
• 感染和炎症的恶性循环（恶性漩涡）
• 慢性细菌定植
• 急性加重
• 高分辨率CT诊断
• 异质性潜在病因
• 与囊性纤维化支气管扩张症的区别

Mechanisms

主要的解释模型是一个自我持续的循环，其中最初的损伤——感染、潜在的免疫或结构缺陷，或气道清除功能受损——导致分泌物潴留，从而促进细菌定植。持续感染驱动中性粒细胞性气道炎症，其蛋白水解和氧化产物损伤支气管壁，导致永久性扩张并进一步损害清除功能，这反过来又维持了感染和炎症。当代观点将其描述为相互作用元素的“恶性漩涡”，而非单一线性循环，并强调了启动和维持该疾病的免疫、微生物和遗传因素的异质性。尽管被归类为阻塞性气道疾病，但支气管扩张症可根据疾病的范围和分布表现出阻塞性、混合性或接近正常的肺活量测定模式。

Clinical relevance

支气管扩张症曾被认为不常见，但现在被认为是一种重要且并非罕见的慢性气道疾病，了解其定义和机制有助于评估呼吸系统文献。本条目是关于支气管扩张症是什么以及如何概念化的参考；它是描述性的，不能作为个体诊断或治疗决策的依据。

Epidemiology

支气管扩张症的诊断率越来越高，部分原因是计算机断层扫描的广泛使用，其公认的患病率随年龄增长而升高，并且在许多系列研究中女性患病率更高；此处所指的支气管扩张症主要指非囊性纤维化引起的支气管扩张症，后者被单独追踪和研究。报告的患病率因病例定义和人群而异。

History

支气管扩张症由勒内·拉埃内克（René Laennec）在19世纪早期结合其听诊工作进行了描述，在20世纪的大部分时间里，它在资源丰富的地区被认为是一种不常见的疾病。高分辨率计算机断层扫描的出现，加上重新燃起的研究兴趣和专门的管理指南，使其重新成为一种公认且积极研究的慢性阻塞性气道疾病病因。

Debates

如何最好地模拟疾病过程？

经典的感染、炎症和结构损伤“恶性循环”已被完善为“恶性漩涡”框架，该框架将构成要素视为相互强化而非严格顺序，这对于异质性和可治疗特征的概念化具有重要意义。

Seminal works

• polverino-2017
• flume-2018

Frequently asked questions

支气管扩张症“永久性”是什么意思？

与哮喘可逆的气道狭窄不同，支气管扩张症中的支气管扩张反映了气道壁的固定结构损伤，不会恢复正常，这就是为什么它被定义为永久性扩张。

支气管扩张症与囊性纤维化相同吗？

不。囊性纤维化是一种常见的导致支气管扩张症的特定遗传疾病，但此处使用的“支气管扩张症”一词通常指非囊性纤维化支气管扩张症，它有许多不同的潜在病因，并作为独立的实体进行研究。