Tủy sống chằng buộc

Tủy sống chằng buộc là một tình trạng trong đó phần dưới của tủy sống bị cố định bất thường vào các cấu trúc xung quanh, hạn chế cử động bình thường và đặt nó dưới lực kéo cơ học. Thường phát sinh từ một dị tật bẩm sinh như dây tận cùng (filum terminale) dày lên, u mỡ (lipoma) hoặc tổn thương loạn sản (dysraphic lesion), sự chằng buộc bất thường được cho là làm suy giảm quá trình chuyển hóa của tủy sống và tạo ra một hội chứng thần kinh, tiết niệu và chỉnh hình tiến triển.

Definition

Tủy sống chằng buộc là sự cố định bất thường của tủy sống đuôi vào mô lân cận, làm hạn chế khả năng di chuyển bình thường và khiến nó chịu lực kéo mãn tính, gây ra hội chứng tủy sống chằng buộc khi nó tạo ra rối loạn chức năng thần kinh tiến triển.

Scope

Chủ đề này bao gồm khái niệm về sự cố định tủy sống bệnh lý, các dị tật bẩm sinh gây ra nó, cơ chế được đề xuất về cách lực kéo làm suy yếu tủy sống và biểu hiện đa hệ thống đặc trưng. Nó coi tủy sống chằng buộc như một định hướng tham chiếu trong bệnh lý tủy sống và không chỉ định các chỉ định hoặc kỹ thuật phẫu thuật để giải phóng chằng buộc.

Core questions

• Những dị tật giải phẫu nào khiến tủy sống bị cố định bất thường?
• Lực kéo cơ học được cho là làm suy giảm chức năng tủy sống như thế nào?
• Tại sao hội chứng này lại bao gồm các đặc điểm thần kinh, tiết niệu và chỉnh hình cùng nhau?
• Tủy sống chằng buộc liên quan đến phổ loạn sản tủy sống như thế nào?

Key concepts

• Cố định tủy sống bất thường
• Dây tận cùng (Filum terminale)
• Vị trí chóp tủy (Conus medullaris)
• Loạn sản tủy sống (Spinal dysraphism)
• Lực kéo và suy giảm chuyển hóa
• Rối loạn chức năng thần kinh-tiết niệu
• Nguyên tắc giải phóng chằng buộc

Key theories

Cơ chế kéo-thiếu máu cục bộ

Sự cố định đuôi bất thường đặt tủy sống dưới lực kéo dọc được đề xuất là làm suy giảm quá trình chuyển hóa oxy hóa và lưu lượng máu ở phần dưới của tủy sống, cung cấp một giải thích cơ chế cho các thiếu sót tiến triển, liên quan đến lực kéo của hội chứng tủy sống chằng buộc.

Mechanisms

Trong tủy sống chằng buộc, tủy sống đuôi được neo giữ bởi một cấu trúc bất thường, chẳng hạn như dây tận cùng dày lên hoặc có mỡ, một u mỡ hoặc một dải loạn sản, ngăn cản sự di chuyển lên trên bình thường và sự di chuyển tự do của tủy sống. Lực kéo dọc mãn tính dẫn đến được đề xuất là làm suy giảm quá trình chuyển hóa oxy hóa và vi tuần hoàn ở phần dưới của tủy sống, một cơ chế được đưa ra để giải thích bản chất tiến triển và liên quan đến lực kéo của các thiếu sót (Yamada, 1981). Bởi vì các đoạn bị ảnh hưởng phục vụ chức năng chi dưới, bàng quang và ruột, hội chứng lâm sàng đặc trưng kết hợp các đặc điểm thần kinh, tiết niệu và chỉnh hình (Hoffman, 1976). Các dị tật tiềm ẩn thường nằm trong phổ loạn sản tủy sống phát sinh từ quá trình tạo ống thần kinh bị rối loạn (Pang, 2013).

Clinical relevance

Tủy sống chằng buộc là một nguyên nhân được công nhận gây suy giảm thần kinh và tiết niệu tiến triển, có khả năng phòng ngừa được, đặc biệt liên quan trong bối cảnh loạn sản tủy sống, và cơ chế của nó giải thích lý do hợp lý cho việc phẫu thuật giải phóng chằng buộc như một khái niệm. Mục này là một mô tả tham chiếu và không cung cấp các tiêu chí chẩn đoán, chỉ định phẫu thuật hoặc hướng dẫn điều trị, những điều này thuộc về các bác sĩ lâm sàng điều trị.

Epidemiology

Tủy sống chằng buộc thường biểu hiện trong bối cảnh loạn sản tủy sống và có thể trở nên có triệu chứng ở trẻ em hoặc người lớn; các dạng ẩn có thể đi kèm với các dấu hiệu trên da hoặc hình ảnh học của loạn sản (Pang, 2013; Hoffman, 1976). Các số liệu tỷ lệ mắc chính xác phụ thuộc vào dị tật tiềm ẩn và không được tóm tắt ở đây.

History

Tủy sống chằng buộc được mô tả trong suốt nửa sau thế kỷ XX khi các bác sĩ phẫu thuật nhận ra rằng một tủy sống nằm thấp, cố định có thể tạo ra một hội chứng tiến triển và có thể hồi phục một phần. Hoffman và các đồng nghiệp đã mô tả các biểu hiện đa dạng và cách điều chỉnh phẫu thuật của nó, Yamada và các đồng nghiệp đã đề xuất một cơ chế chuyển hóa dựa trên lực kéo, và công trình sau này của Pang và những người khác đã làm rõ các dị tật loạn sản phát triển là nguyên nhân cơ bản của sự chằng buộc (Hoffman, 1976; Yamada, 1981; Pang, 2013).

Debates

Nên tiếp cận sự chằng buộc ẩn hoặc 'dây tận cùng căng' với chóp tủy ở vị trí bình thường như thế nào?

Việc chẩn đoán và ý nghĩa của sự chằng buộc ở những bệnh nhân có chóp tủy ở vị trí bình thường nhưng có các triệu chứng gợi ý đang được tranh luận, vì cơ chế và tiêu chí lựa chọn can thiệp ít rõ ràng hơn so với các tổn thương nằm thấp rõ ràng.

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

Tủy sống 'chằng buộc' nghĩa là gì?

Nó có nghĩa là phần dưới của tủy sống bị cố định bất thường vào mô xung quanh, chẳng hạn như dây tận cùng dày lên hoặc một u mỡ, vì vậy nó không thể di chuyển tự do và bị giữ dưới lực kéo mãn tính.

Tại sao tủy sống chằng buộc lại ảnh hưởng đến bàng quang và chân cùng lúc?

Lực kéo chủ yếu ảnh hưởng đến các đoạn dưới của tủy sống, nơi cung cấp chức năng cho chi dưới, bàng quang và ruột, vì vậy hội chứng này đặc trưng kết hợp các đặc điểm thần kinh, tiết niệu và chỉnh hình.