Ống tủy (Syringomyelia)

Ống tủy là một khoang chứa đầy dịch bên trong tủy sống; khi nó gây ra các triệu chứng, tình trạng này được gọi là bệnh rỗng tủy. Bệnh thường phát sinh do sự rối loạn động lực học dịch não tủy tại chỗ nối sọ-cổ, điển hình là dị tật Chiari I, và khi khoang này lớn dần, nó làm gián đoạn mô thần kinh xung quanh, gây ra tình trạng mất cảm giác phân ly đặc trưng.

Definition

Ống tủy là một khoang chứa đầy dịch theo chiều dọc bên trong chất tủy sống, và bệnh rỗng tủy là rối loạn lâm sàng xảy ra khi khoang như vậy làm tổn thương mô tủy xung quanh.

Scope

Chủ đề này bao gồm ống tủy là gì, các giả thuyết hàng đầu về cách động lực học dịch não tủy thúc đẩy sự hình thành và mở rộng khoang, hội chứng lâm sàng điển hình, và nguyên tắc điều trị thường hướng đến sự rối loạn dòng chảy tiềm ẩn hơn là chỉ riêng khoang. Mục này là một định hướng tham khảo và không quy định các chỉ định hoặc kỹ thuật phẫu thuật.

Core questions

• Điều gì phân biệt ống tủy với ống trung tâm bình thường và với bệnh giãn ống tủy?
• Sự rối loạn động lực học dịch não tủy thúc đẩy sự hình thành ống tủy như thế nào?
• Tại sao bệnh rỗng tủy thường gây ra tình trạng mất cảm giác phân ly, giống áo choàng?
• Tại sao việc điều trị thường hướng đến nguyên nhân cơ bản hơn là bản thân khoang?

Key concepts

• Khoang nội tủy chứa đầy dịch
• Dị tật Chiari I
• Tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy
• Mất cảm giác phân ly
• Phân bố giống áo choàng
• Điều trị nguyên nhân cơ bản
• Tổn thương tủy trung tâm

Key theories

Cơ chế phân ly áp lực sọ-tủy

Sự tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy tại lỗ chẩm, như trong dị tật Chiari I, truyền các sóng áp lực bất thường đẩy dịch vào và dọc theo tủy, giải thích cho sự hình thành ống tủy và phản ứng của nó với việc phục hồi dòng chảy tại chỗ nối sọ-cổ.

Mechanisms

Ống tủy được cho là hình thành khi động lực học dịch não tủy bị rối loạn, thường nhất là do tắc nghẽn tại chỗ nối sọ-cổ, chẳng hạn như các hạnh nhân tiểu não sa xuống trong dị tật Chiari I. Các mối quan hệ áp lực bất thường sau đó thúc đẩy sự tích tụ dịch bên trong tủy và làm khoang lan rộng theo chiều dọc (Oldfield, 1994). Bởi vì khoang mở rộng có xu hướng bắt đầu ở trung tâm, nó đầu tiên làm gián đoạn các sợi tủy gai đồi thị bắt chéo mang cảm giác đau và nhiệt độ trong khi ban đầu vẫn bảo tồn các cột sau, tạo ra tình trạng mất cảm giác phân ly, thường có hình dạng giống áo choàng, và khi lớn hơn nữa, nó ảnh hưởng đến vận động và các bó dài khác. Sự hiểu biết về cơ chế này giải thích tại sao các can thiệp cổ điển thường nhằm mục đích giải tỏa tắc nghẽn dòng chảy tiềm ẩn hơn là chỉ đơn thuần dẫn lưu khoang.

Clinical relevance

Bệnh rỗng tủy là một nguyên nhân được công nhận gây ra thiếu hụt thần kinh tiến triển, đôi khi không đau, và cơ chế của nó giải thích tại sao việc chụp chiếu toàn bộ trục thần kinh và chú ý đến chỗ nối sọ-cổ là trọng tâm trong nghiên cứu bệnh này. Mục này là một mô tả tham khảo về rối loạn và không cung cấp các tiêu chí chẩn đoán hoặc khuyến nghị điều trị, những điều này thuộc về các bác sĩ lâm sàng điều trị.

Epidemiology

Bệnh rỗng tủy không phổ biến và thường liên quan đến dị tật Chiari I; nó cũng có thể xảy ra sau chấn thương, viêm màng nhện hoặc khối u, phản ánh các nguyên nhân đa dạng gây rối loạn dòng chảy dịch não tủy (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999). Các số liệu chi tiết về tỷ lệ mắc bệnh thay đổi tùy theo nguyên nhân cơ bản và không được tóm tắt ở đây.

History

Bệnh rỗng tủy đã được công nhận về mặt lâm sàng và bệnh lý vào thế kỷ XIX, nhưng cơ chế của nó vẫn còn gây tranh cãi cho đến khi các nghiên cứu hình ảnh và sinh lý học làm rõ vai trò của động lực học dịch não tủy tại chỗ nối sọ-cổ. Công trình của Oldfield năm 1994, trình bày một cơ chế dựa trên áp lực trong bệnh rỗng tủy liên quan đến Chiari, có ảnh hưởng lớn trong việc định hình lại phương pháp điều trị xoay quanh việc phục hồi dòng chảy dịch.

Debates

Cơ chế chính xác của sự tích tụ dịch trong ống tủy là gì?

Một số giả thuyết đã được đề xuất về cách dịch đi vào và lan truyền bên trong tủy, và mặc dù mối liên hệ với tắc nghẽn dịch não tủy sọ-cổ được hỗ trợ tốt, cơ chế vật lý chính xác của sự di chuyển dịch vẫn là một chủ đề nghiên cứu tiếp tục.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

Sự khác biệt giữa ống tủy và bệnh rỗng tủy là gì?

Ống tủy là khoang chứa đầy dịch bên trong tủy sống, trong khi bệnh rỗng tủy là tình trạng lâm sàng xảy ra khi khoang như vậy làm tổn thương tủy xung quanh và gây ra các triệu chứng.

Tại sao bệnh rỗng tủy thường được điều trị bằng cách giải quyết chỗ nối sọ-cổ?

Bởi vì nhiều ống tủy phát sinh từ sự tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy tại chỗ nối sọ-cổ, chẳng hạn như dị tật Chiari I, việc giải tỏa tắc nghẽn đó nhắm vào yếu tố thúc đẩy tiềm ẩn hơn là chỉ riêng khoang; cơ sở cơ học cho cách tiếp cận này đã được Oldfield và các đồng nghiệp trình bày rõ.