Bệnh lắng đọng tinh thể Calci Pyrophosphat

Bệnh lắng đọng calci pyrophosphat (CPPD) là một nhóm các tình trạng khớp do sự lắng đọng của các tinh thể calci pyrophosphat dihydrat trong sụn khớp và các mô xung quanh. Bệnh bao gồm một phổ rộng từ vôi hóa sụn không triệu chứng được nhìn thấy trên hình ảnh, qua các đợt cấp tính (viêm khớp giả gout), đến viêm khớp mạn tính, và đây là một nguyên nhân phổ biến gây viêm khớp ở người lớn tuổi.

Definition

Bệnh lắng đọng calci pyrophosphat là một bệnh khớp do sự lắng đọng của các tinh thể calci pyrophosphat dihydrat trong sụn và các mô khớp, biểu hiện dưới dạng vôi hóa sụn không triệu chứng, viêm khớp tinh thể calci pyrophosphat cấp tính (viêm khớp giả gout), hoặc viêm khớp tinh thể calci pyrophosphat mạn tính.

Scope

Mục này là một nút bệnh chi tiết về bệnh lắng đọng calci pyrophosphat: sinh lý bệnh tinh thể của nó, phổ lâm sàng và thuật ngữ tiêu chuẩn hóa, cách chẩn đoán và phân biệt với bệnh gout và các bệnh viêm khớp khác, mối liên hệ chặt chẽ với lão hóa và thoái hóa khớp, và các mối liên quan chuyển hóa được công nhận. Biểu hiện viêm khớp giả gout cấp tính được trình bày đầy đủ hơn trong chủ đề viêm khớp giả gout-cppd đi kèm. Đây là tài liệu tham khảo, không phải hướng dẫn lâm sàng.

Key concepts

• Tinh thể calci pyrophosphat dihydrat
• Chuyển hóa pyrophosphat vô cơ trong sụn
• Vôi hóa sụn trên X-quang và siêu âm
• Viêm khớp tinh thể CPP cấp tính (viêm khớp giả gout)
• Viêm khớp tinh thể CPP mạn tính
• Thuật ngữ CPPD tiêu chuẩn hóa
• Mối liên quan với thoái hóa khớp và lão hóa
• CPPD thứ phát (ví dụ: bệnh nhiễm sắc tố sắt, cường cận giáp, hạ magiê máu)

Mechanisms

Bệnh lắng đọng calci pyrophosphat bắt nguồn từ sụn, nơi việc xử lý pyrophosphat vô cơ bị rối loạn tạo điều kiện cho sự hình thành các tinh thể calci pyrophosphat dihydrat trong chất nền. Các tinh thể này có thể không gây triệu chứng lâm sàng — chỉ nhìn thấy dưới dạng vôi hóa sụn trên hình ảnh — hoặc được giải phóng vào khớp, nơi sự nhận diện miễn dịch bẩm sinh thúc đẩy viêm và tạo ra các đợt cấp tính; viêm liên quan đến tinh thể kéo dài có thể dẫn đến viêm khớp mạn tính. Việc xác định chắc chắn dựa trên việc chứng minh các tinh thể calci pyrophosphat trong dịch khớp, điển hình là hình thoi và lưỡng chiết dương yếu dưới ánh sáng phân cực, phân biệt chúng với các tinh thể urat. Một phân nhóm bệnh, đặc biệt khi xuất hiện ở người trẻ hoặc ở vị trí không điển hình, có liên quan đến các tình trạng chuyển hóa tiềm ẩn ảnh hưởng đến việc xử lý calci, sắt, magiê hoặc phosphat.

Clinical relevance

Bệnh CPPD là một nguyên nhân quan trọng và phổ biến gây viêm khớp ở người lớn tuổi, chồng chéo về mặt lâm sàng với bệnh gout, thoái hóa khớp và các bệnh viêm khớp khác, và việc phát hiện tình cờ vôi hóa sụn trên hình ảnh phải được diễn giải trong ngữ cảnh. Mục này mô tả cách bệnh được khái niệm hóa, phân loại và chẩn đoán; nó mang tính giáo dục và không phải là cơ sở để chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

Tỷ lệ mắc bệnh lắng đọng calci pyrophosphat tăng mạnh theo tuổi, với vôi hóa sụn trên X-quang trở nên phổ biến ở những thập kỷ cuối đời, khiến CPPD trở thành nguyên nhân thường gặp gây viêm khớp ở người cao tuổi. Bệnh có liên quan chặt chẽ với thoái hóa khớp. Khi CPPD xuất hiện ở độ tuổi trẻ hơn, lan rộng hoặc có tính chất gia đình, một rối loạn chuyển hóa tiềm ẩn — chẳng hạn như bệnh nhiễm sắc tố sắt, cường cận giáp nguyên phát hoặc hạ magiê máu — có nhiều khả năng liên quan hơn.

History

Bệnh đi vào lĩnh vực thấp khớp học hiện đại vào đầu những năm 1960, khi các tinh thể calci pyrophosphat được xác định trong dịch khớp của những bệnh nhân có các đợt cấp tính giống bệnh gout, từ đó hình thành thuật ngữ "viêm khớp giả gout". Trong những thập kỷ tiếp theo, phổ rộng hơn — từ vôi hóa sụn không triệu chứng đến viêm khớp mạn tính — và các mối liên hệ với lão hóa, thoái hóa khớp và bệnh chuyển hóa đã được mô tả. Các khuyến nghị của Châu Âu sau đó đã chuẩn hóa thuật ngữ, thiết lập bệnh lắng đọng calci pyrophosphat (CPPD) và các dạng lâm sàng phụ của nó, đồng thời làm rõ chẩn đoán và quản lý bệnh.

Debates

CPPD nên được phân loại và đặt tên như thế nào?

Một sơ đồ tiêu chuẩn hóa phân biệt vôi hóa sụn, viêm khớp tinh thể CPP cấp tính và viêm khớp tinh thể CPP mạn tính, thay thế các nhãn chồng chéo cũ hơn; cách các dạng này liên quan với nhau và với thoái hóa khớp tiếp tục được tinh chỉnh.

Mối quan hệ giữa CPPD và thoái hóa khớp mạnh đến mức nào?

Sự lắng đọng calci pyrophosphat và thoái hóa khớp thường cùng tồn tại, và việc mỗi bệnh đóng góp như thế nào vào sự phát triển của bệnh kia vẫn đang được tranh luận, làm phức tạp cả việc phân loại và diễn giải các phát hiện hình ảnh.

Seminal works

• mccarty-1962
• rosenthal-ryan-2016
• zhang-2011-cppd-1

Frequently asked questions

Sự khác biệt giữa vôi hóa sụn và bệnh CPPD là gì?

Vôi hóa sụn là phát hiện hình ảnh của sự lắng đọng tinh thể calci pyrophosphat trong sụn, có thể không có triệu chứng, trong khi bệnh CPPD là một thực thể lâm sàng rộng hơn bao gồm cả vôi hóa sụn không triệu chứng cũng như các dạng viêm khớp cấp tính và mạn tính có triệu chứng.

Khi nào nên xem xét nguyên nhân chuyển hóa tiềm ẩn trong CPPD?

Các nguyên nhân thứ phát như bệnh nhiễm sắc tố sắt, cường cận giáp nguyên phát hoặc hạ magiê máu có nhiều khả năng liên quan hơn khi CPPD xuất hiện ở độ tuổi trẻ hơn, lan rộng bất thường hoặc có tính chất gia đình, thúc đẩy việc đánh giá rối loạn chuyển hóa liên quan.