Odontojenik Keratokist ve Gelişimsel Kistler
Odontojenik keratokist (OKC), karakteristik keratinize epitel örtüsü, lokal olarak agresif seyri ve belirgin nüks eğilimi ile ayırt edilen gelişimsel bir odontojenik kisttir. Çenelerin gelişimsel kistleri arasında yer almakta olup, bu grup dentigeröz kisti ve iltihaptan ziyade diş oluşturan aparatın kalıntılarından kaynaklanan diğer lezyonları da içermektedir.
Tanım
Odontojenik keratokist, palisadik, hiperkromatik bazal hücre tabakasına ve oluklu lüminal yüzeye sahip ince, tekdüze parakeratinize çok katlı yassı epitel ile çevrili, lokal olarak agresif büyüme ve nüks eğilimi gösteren gelişimsel bir odontojenik kisttir.
Kapsam
Bu konu, odontojenik keratokisti ve gelişimsel (non-inflamatuar) odontojenik kistleri kapsamaktadır. OKC'nin tanısal histopatolojisi, büyüme davranışı ve nüksü, nevoid bazal hücreli karsinom (Gorlin) sendromu ve PTCH1 yolak değişiklikleri ile ilişkisi ve kist mi yoksa neoplazm mı olduğu konusundaki belirsiz soru açıklanmaktadır. Ayrıca OKC'yi ilgili gelişimsel kistler arasında konumlandırmaktadır. Bu giriş, patoloji ve davranışa ilişkin bir referans açıklaması olup, tedavi rehberliği niteliği taşımamaktadır.
Temel sorular
- Odontojenik keratokisti hangi histolojik özellikler tanımlamaktadır?
- OKC neden agresif seyretmekte ve sıradan kistlerden daha sık nüks etmektedir?
- OKC, nevoid bazal hücreli karsinom (Gorlin) sendromu ve PTCH1 ile nasıl ilişkilidir?
- OKC en iyi kist mi yoksa neoplazm olarak mı kabul edilmelidir?
Anahtar kavramlar
- Palisadik bazal tabakalı parakeratinize epitel örtüsü
- Oluklu lüminal yüzey
- Lokal olarak agresif büyüme ve yüksek nüks
- Duvardaki kız (uydu) kistler
- Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu ile ilişki
- PTCH1 / sonic hedgehog yolak değişiklikleri
- Kist-neoplazm tartışması
Mekanizmalar
OKC'nin kendine özgü örtüsü – palisadik bazal tabakaya sahip ince parakeratinize epitel ve bağ dokusu duvarına gevşek bağlantı – eksik çıkarılmaya ve nükse katkıda bulunmaktadır; duvar içindeki uydu (kız) kistler ise yeniden büyüme kaynağı olarak işlev görebilmektedir. Moleküler çalışmalar, sonic hedgehog yolunun düzensizliğini işaret etmekte olup, inaktive edici PTCH1 değişiklikleri hem sendromik vakalarda (nevoid bazal hücreli karsinom sendromu) hem de birçok sporadik lezyonda bulunmuştur. Bu bulgular, 2005'teki neoplazm olarak yeniden sınıflandırmaya ve Wright ve Vered (2017) tarafından incelenen devam eden tartışmaya temel oluşturmuştur.
Klinik önem
OKC klinik olarak önemlidir çünkü nispeten az genişleme ile büyük boyutlara ulaşabilmekte, kemik iliği boşluğu boyunca infiltre olabilmekte ve çoğu çene kistinden daha sık nüks etmektedir; bu nedenle literatürde çıkarılmanın eksiksizliği ve takip vurgulanmaktadır. Özellikle genç bir hastada birden fazla OKC, nevoid bazal hücreli karsinom sendromunun bir belirtisi olabilmektedir. Bu giriş, prognostik davranış ve ilişkileri tanımlamakta olup, herhangi bir birey için tedavi önermemektedir.
Epidemiyoloji
Odontojenik keratokist, daha yaygın gelişimsel odontojenik kistlerden biridir ve genellikle posterior mandibula ve ramusta, geniş bir yaş aralığında, sıklıkla ikinci ve üçüncü dekatlarda zirve yaparak ortaya çıkmaktadır. Bildirilen nüks, çıkarılma tekniğine göre değişmekte olup, karşılaştırmalı derlemeler, gecikmeli enükleasyon ile marsupializasyonun tek başına enükleasyon ile nasıl karşılaştırıldığını incelemektedir.
Tarihçe
İlk olarak 1956'da Philipsen tarafından ayrı bir antite olarak tanımlanan lezyon, uzun süre gelişimsel bir kist olarak kabul edilmiştir. 2005 WHO sınıflandırması, agresif davranış ve PTCH1 bulgularını yansıtmak amacıyla onu keratoksistik odontojenik tümör olarak yeniden adlandırmıştır, ancak 2017 WHO sınıflandırması, çözülememiş tartışmalar arasında onu kist kategorisine geri döndürerek odontojenik keratokist tanımına geri dönmüştür.
Tartışmalar
- Kist mi yoksa neoplazm mı?
- Genetik bulgular (PTCH1 değişiklikleri) ve agresif davranış, 2005 yılında keratoksistik odontojenik tümör olarak yeniden sınıflandırılmasına yol açmıştır, ancak 2017 WHO sınıflandırması kist tanımını geri getirmiştir ve lezyonun temel olarak neoplastik olup olmadığı hala tartışılmaktadır.
- Cerrahi yaklaşım ve nüks
- Gecikmeli enükleasyon ile dekompresyon veya marsupializasyonun, primer enükleasyona kıyasla nüksü azaltmak için önerildiği belirtilmektedir, ancak birleştirilmiş kanıtlar karışıktır ve tekniklerin karşılaştırmalı etkinliği hala tartışılmaktadır.
Öne çıkan isimler
- Hamish Philipsen
- Robert J. Gorlin
- Paul J. W. Stoelinga
- John M. Wright
İlgili konular
Temel eserler
- wright-2017
- silva-2019
Sıkça sorulan sorular
- Odontojenik keratokist neden diğer çene kistlerinden daha sık nüks etmektedir?
- İnce, kırılgan örtüsü kolayca yırtılabilmekte ve geride kalabilmektedir; ayrıca küçük uydu kistler çevre duvarda kalıcılığını sürdürebilmektedir; her iki faktör de rezidüel epitelin yeniden büyümesine izin vermektedir, bu nedenle nüks, sıradan gelişimsel kistlere göre daha sık görülmektedir.
- Odontojenik keratokistin Gorlin sendromu ile ne ilgisi vardır?
- Özellikle genç bir kişide birden fazla odontojenik keratokist, sonic hedgehog yolundaki PTCH1 geninin germline değişikliklerini içeren nevoid bazal hücreli karsinom (Gorlin) sendromunun bir özelliği olabilmektedir.