Ameloblastom ve Ameloid Tümörler
Ameloblastom, çenelerin iyi huylu ancak lokal olarak agresif epitelyal odontojenik tümörüdür ve prototipik gerçek odontojenik neoplazm olarak kabul edilmektedir. Mine oluşturma yeteneğinden yoksun olmasına rağmen, mine organı benzeri epitelden köken almakta ve yavaş, infiltratif büyümesi ile eksik çıkarıldığında belirgin bir nüks eğilimi göstermesiyle bilinmektedir.
Tanım
Ameloblastom, prolifere ameloblast benzeri hücrelerden oluşan, foliküler veya pleksiform paternlerde düzenlenmiş, karakteristik olarak periferik palisadlanma ve ters nükleer polarite gösteren, lokal invaziv büyüme sergilemekle birlikte mine oluşumu gözlenmeyen iyi huylu bir odontojenik epitelyal neoplazmdır.
Kapsam
Bu konu, ameloblastom ve yakından ilişkili ameloid (mine organı kökenli) epitelyal tümörlerini kapsamaktadır: bunların histopatolojik alt tipleri, karakteristik radyografik görünümü, biyolojik davranışı, nüks eğilimi ve bunlarda giderek daha fazla tanınan moleküler değişiklikler ele alınmaktadır. Konvansiyonel solid/multikistik, unisistik ve periferik formlar dahil olmak üzere başlıca klinikopatolojik varyantları ayırt edilmektedir. Bu madde, varlığın ve patolojisinin referans tanımı olup, klinik yönetim rehberliği niteliği taşımamaktadır.
Temel sorular
- Ameloblastomu diğer odontojenik lezyonlardan histolojik olarak ayıran nedir?
- Solid/multikistik, unisistik ve periferik varyantlar davranışsal olarak nasıl farklılık göstermektedir?
- Ameloblastom neden yüksek nüks eğilimine sahiptir?
- Ameloblastomu karakterize eden moleküler değişiklikler nelerdir?
Anahtar kavramlar
- Mine oluşumu olmayan ameloblast benzeri epitel
- Foliküler ve pleksiform histolojik paternler
- Periferik palisadlanma ve ters nükleer polarite
- Solid/multikistik, unisistik ve periferik varyantlar
- Lokal agresif, infiltratif büyüme
- Eksik eksizyon sonrası nüks
- BRAF V600E ve SMO mutasyonları
Mekanizmalar
Ameloblastom, mine organının histolojik özelliklerini taşıyan odontojenik epitelden köken almaktadır — gevşek düzenlenmiş yıldızsı retikulum benzeri bir çekirdek etrafında periferik palisadlanma ve ters polarizasyon gösteren kolumnar bazal hücreler — ancak mine matriksi biriktirmemektedir. Radyografik sınırın ötesinde kemik trabekülleri arasına uzanan infiltratif davranışı, konservatif çıkarım sonrası nüks etme eğiliminin temelini oluşturmaktadır. Mitogenle aktive olan protein kinaz (MAPK) yolunda, özellikle BRAF V600E'de ve sonic hedgehog (SMO) yolunda tekrarlayan aktive edici mutasyonlar tespit edilmiş olup, ameloblastom gelişimini tanımlanmış onkojenik sinyalizasyona bağlamaktadır; bu durum Wright ve Vered (2017) tarafından yapılan DSÖ güncellemesinde özetlenmektedir.
Klinik önem
Ameloblastom, iyi huylu olmasına rağmen yaygın çene yıkımına neden olabilmesi ve tamamen çıkarılmadığında nüks etmesi nedeniyle önemlidir; bu nedenle eksizyonun tamlığı sonucu güçlü bir şekilde etkilemektedir. Karşılaştırmalı derlemeler, intraosseöz tümörler için radikal yaklaşımlara kıyasla konservatif yaklaşımlar sonrası daha yüksek nüks bildirmekle birlikte, morbiditedeki ödünleşimleri kabul etmektedir. Bu madde, davranışın ve eksizyon marjlarının prognostik açıdan neden önemli olduğunu açıklamakta olup, bireysel bir hastada belirli bir prosedür için bir öneri niteliği taşımamaktadır.
Epidemiyoloji
Ameloblastom, birçok cerrahi seride en sık teşhis edilen gerçek odontojenik neoplazmlar arasında yer almaktadır. Çoğunlukla posterior mandibulayı etkilemekte, geniş bir yetişkin yaş aralığında ortaya çıkmakta ve konvansiyonel solid/multikistik formu klasik olarak multikistik ('sabun köpüğü') radyolüsensi olarak görülmektedir; unisistik varyant ise daha genç hastalarda görülme eğilimindedir ve daha az agresif seyretmektedir.
Tarihçe
Lezyon tarihsel olarak adamantinoma olarak adlandırılmıştır; bu terim, tümörün mine ('adamantin' doku) oluşturmaması nedeniyle terk edilmiştir. Ardışık DSÖ sınıflandırmaları alt tiplerini rafine etmiş ve 2017 baskısı, tekrarlayan BRAF mutasyonları gibi ortaya çıkan moleküler verileri entegre ederken varyantları birleştirmiştir.
Tartışmalar
- Radikal ve konservatif cerrahi yönetim
- Marjlı rezeksiyon, enükleasyon veya küretaja kıyasla nüksü azaltmaktadır ancak daha fazla fonksiyonel ve rekonstrüktif morbidite taşımaktadır; meta-analitik kanıtlar, intraosseöz ameloblastomun radikal tedavisi ile daha düşük nüks oranları göstermekle birlikte, bireysel varyantlar için optimal denge tartışmalı kalmaktadır.
Öne çıkan isimler
- John M. Wright
- Marilena Vered
- Brad W. Neville
- Robert A. Ord
İlgili konular
Temel eserler
- wright-2017
- hendra-2019
Sıkça sorulan sorular
- Ameloblastom bir kanser midir?
- Hayır. Ameloblastom iyi huylu bir tümör olarak sınıflandırılmaktadır, ancak lokal olarak agresiftir ve kemiği infiltre etmektedir; bu nedenle yıkıcı olabilmekte ve tamamen çıkarılmadığında nüks etme eğilimindedir. Nadir malign karşılıkları (malign ameloblastom ve ameloblastik karsinom) mevcut olmakla birlikte, bunlar farklı varlıklardır.
- Ameloblastom neden nükse yatkındır?
- Epitel hücreleri, kemik trabekülleri arasına infiltratif olarak büyümekte, genellikle görüntülemede görülen sınırın ötesine uzanmaktadır; bu nedenle eksik çıkarım, yeniden büyüyebilecek rezidüel tümör bırakabilmektedir. Eksizyonun tamlığının literatürde vurgulanmasının nedeni budur.