Monosit ve Makrofaj Değerlendirmesi ve Histiyositik Bozukluklar
Monositler kanda dolaşmakta ve doku makrofajları ile dendritik hücrelere dönüşerek mononükleer fagosit sistemini oluşturmaktadır. Bunların değerlendirilmesi, kan monosit sayısını ve makrofajların, dendritik hücrelerin veya bunların öncüllerinin anormal şekilde çoğaldığı veya davrandığı heterojen bir durum grubu olan histiyositik bozuklukların tanınmasını kapsamaktadır.
Tanım
Monositler, doku makrofajlarına ve dendritik hücrelere olgunlaşan dolaşımdaki mononükleer fagositlerdir; histiyositik bozukluklar ise makrofaj-dendritik hücre soylarının hücrelerinin anormal birikimi veya aktivasyonu ile karakterize durumlardır.
Kapsam
Bu konu, monosit ve makrofajların değerlendirilmesini ve histiyositozların revize edilmiş sınıflandırması çerçevesinde Langerhans hücreli histiyositoz ile hemofagositik lenfohistiyositoz dahil olmak üzere başlıca histiyositik bozuklukları kapsamaktadır. Bu hücrelerin ve bozuklukların nasıl tanındığını ve kategorize edildiğini açıklamaktadır. Bu bir referans genel bakış olup, herhangi bir bireye uygulanacak veya yönetilecek tanı kriterleri sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Monositler nelerdir ve doku makrofajları ile dendritik hücrelerle nasıl ilişkilidirler?
- Histiyositik bozukluklar başlıca gruplara nasıl sınıflandırılmaktadır?
- Langerhans hücreli histiyositozu hemofagositik lenfohistiyositozdan ayıran nedir?
- Monosit ve makrofaj değerlendirmesi, beyaz hücre değerlendirmesi içinde nasıl konumlandırılmaktadır?
Anahtar kavramlar
- Mononükleer fagosit sistemi
- Monosit sayısı ve morfolojisi
- Makrofaj ve dendritik hücre farklılaşması
- Histiyositik bozukluklar
- Langerhans hücreli histiyositoz
- Hemofagositik lenfohistiyositoz
- Makrofaj aktivasyon sendromu
- Revize edilmiş histiyositoz sınıflandırması
Mekanizmalar
Monositler kemik iliğinde oluşmakta ve dokulara girmeden önce dolaşmaktadır; burada patojenleri ve kalıntıları fagositoz eden, antijen sunan ve inflamasyonu düzenleyen makrofajlara ve dendritik hücrelere farklılaşmaktadır. Histiyositik bozukluklar bu soyların bozukluklarını yansıtmaktadır: revize edilmiş sınıflandırma onları Langerhans ile ilişkili, kutanöz ve mukokutanöz, malign histiyositozlar, Rosai-Dorfman hastalığı ve hemofagositik lenfohistiyositoz / makrofaj aktivasyon sendromu grubu olarak gruplandırmaktadır (Emile 2016). Langerhans hücreli histiyositoz, miyeloid dendritik hücre öncüllerindeki MAPK yolundaki (özellikle BRAF V600E) aktive edici mutasyonlar tarafından yönlendirilen neoplastik bir bozukluk olarak anlaşılmaktadır (Allen 2018). Buna karşılık, hemofagositik lenfohistiyositoz, makrofajların kan hücrelerini yuttuğu, aşırı, kötü kontrol edilen immün aktivasyonun görüldüğü hiperinflamatuar bir sendromdur; ailesel veya edinilmiş olabilmekte ve bir dizi klinik ve laboratuvar kriteri ile tanımlanmaktadır (Henter 2007; Jordan 2011).
Klinik önem
Monosit ve makrofaj değerlendirmesi ile histiyositik bozuklukların tanınması, geniş bir yelpazedeki inflamatuar, infiltratif ve hiperinflamatuar tabloların laboratuvar ve patolojik düzeyde nasıl incelendiği konusunda bilgi sağlamaktadır. Bu madde, referans amacıyla hücre tiplerini ve hastalık kategorilerini açıklamaktadır; herhangi bir birey için tanı kriterleri veya tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Epidemiyoloji
Histiyositik bozukluklar tek tek nadir görülmektedir; Langerhans hücreli histiyositoz en sık görülenidir ve tüm yaş aralığında ortaya çıkmakla birlikte çoğunlukla çocuklarda tanınmaktadır. Hemofagositik lenfohistiyositoz ise hem erken çocukluk döneminde ortaya çıkan ailesel formları hem de her yaşta edinilmiş formları içermektedir (Allen 2018; Jordan 2011).
Kanıt ve kılavuzlar
Bu bozukluklar için çerçeve, histiyositozların ve makrofaj-dendritik hücre soylarının neoplazmlarının revize edilmiş sınıflandırmasıdır (Emile 2016). Yetkili derlemeler Langerhans hücreli histiyositozun biyolojisini ve tanınmasını açıklamaktadır (Allen 2018); konsensüs kriterleri ve uzman sentezleri ise hemofagositik lenfohistiyositozu tanımlamaktadır (Henter 2007; Jordan 2011).
Tartışmalar
- Langerhans hücreli histiyositoz inflamatuar mıdır yoksa neoplastik midir?
- Uzun süre reaktif veya inflamatuar bir süreç olarak tartışılan Langerhans hücreli histiyositoz, artık yaygın olarak MAPK yolu aktivasyonu tarafından yönlendirilen klonal bir miyeloid neoplazm olarak kabul edilmekte, bu da onun nasıl anlaşıldığını ve sınıflandırıldığını yeniden çerçevelemektedir.
İlgili konular
Temel eserler
- emile-2016
- allen-2018
- henter-2007
Sıkça sorulan sorular
- Monositler makrofajlarla nasıl ilişkilidir?
- Monositler dolaşımdaki formdur; dokulara girdikten sonra makrofajlara (ve dendritik hücrelere) farklılaşmaktadırlar, bu nedenle ikisi aynı mononükleer fagosit sisteminin aşamalarıdır.
- Histiyositik bozukluklar nelerdir?
- Bunlar, makrofaj-dendritik hücre soylarının hücrelerinin biriktiği veya anormal şekilde aktive olduğu, Langerhans hücreli histiyositozdan hemofagositik lenfohistiyositoza kadar değişen heterojen bir durum grubudur.