ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis)

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple sclerosis) เป็นโรคเรื้อรังที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันทำลายระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งมีการอักเสบ การทำลายปลอกไมอีลิน และการเสื่อมของระบบประสาท ทำให้เกิดความเสียหายต่อสมอง เส้นประสาทตา และไขสันหลัง โดยทั่วไปมักเริ่มในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น และก่อให้เกิดอาการทางระบบประสาทที่หลากหลาย กระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา ตั้งแต่ความผิดปกติของการมองเห็นและการรับความรู้สึก ไปจนถึงความบกพร่องของการเคลื่อนไหวและการรับรู้

Definition

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นความผิดปกติเรื้อรังของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือรอยโรคจากการอักเสบที่ทำลายปลอกไมอีลิน และการเสื่อมของเส้นใยประสาทและเซลล์ประสาทที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง ก่อให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทที่กระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่ (หลายตำแหน่ง) และในเวลา (หลายครั้ง หรือมีการดำเนินไปข้างหน้า)

Scope

บทความนี้ครอบคลุมพยาธิสภาพของภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันทำลายปลอกไมอีลิน ประเภทของอาการทางคลินิก (แบบมีอาการกำเริบและทุเลา และแบบดำเนินไปข้างหน้า) หลักการของการกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา บทบาทของ MRI และเกณฑ์การวินิจฉัย รวมถึงระบาดวิทยาของโรค โรคนี้ถูกจัดอยู่ในหมวดหมู่นี้เนื่องจากมีองค์ประกอบของการเสื่อมของระบบประสาท แต่แตกต่างจากกลุ่มโรคที่มีการสะสมของโปรตีนในตระกูลเดียวกันตรงที่เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบและระบบภูมิคุ้มกันเป็นหลัก นี่คือภาพรวมอ้างอิง ไม่ใช่คำแนะนำทางคลินิกสำหรับบุคคลใดบุคคลหนึ่ง

Core questions

• การอักเสบ การทำลายปลอกไมอีลิน และการเสื่อมของระบบประสาทมีปฏิสัมพันธ์กันอย่างไรตลอดระยะเวลาของโรค?
• อะไรคือความแตกต่างทางชีววิทยาของโรคระหว่างระยะที่มีอาการกำเริบกับระยะที่ดำเนินไปข้างหน้า?
• การกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาถูกกำหนดขึ้นเพื่อการวินิจฉัยได้อย่างไร?
• อะไรคือปัจจัยที่ขับเคลื่อนการเปลี่ยนผ่านจากความพิการแบบมีอาการกำเริบไปสู่ความพิการแบบดำเนินไปข้างหน้า?

Key concepts

• การอักเสบที่ทำลายปลอกไมอีลินและคราบจุลินทรีย์
• ระยะที่มีอาการกำเริบและทุเลา
• ระยะที่ดำเนินไปข้างหน้าแบบปฐมภูมิและทุติยภูมิ
• การกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และในเวลา
• เกณฑ์การวินิจฉัย McDonald และ MRI
• แถบโอลิโกโคลนอลในน้ำไขสันหลัง
• การเสื่อมของเส้นใยประสาทและเซลล์ประสาทและความพิการที่ดำเนินไปข้างหน้า

Key theories

การทำลายปลอกไมอีลินที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งถูกเข้าใจว่าเป็นความผิดปกติที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งเซลล์ภูมิคุ้มกันจะโจมตีปลอกไมอีลินของระบบประสาทส่วนกลาง ทำให้เกิดคราบจุลินทรีย์อักเสบที่ทำลายปลอกไมอีลินซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะ กรอบแนวคิดนี้เป็นพื้นฐานในการจำแนกโรคนี้ให้แตกต่างจากโรคทางระบบประสาทเสื่อมที่เกิดจากการสะสมของโปรตีน

การกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา

ตรรกะในการวินิจฉัยภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งขึ้นอยู่กับการแสดงให้เห็นรอยโรคในระบบประสาทส่วนกลางที่กระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่ (หลายตำแหน่งทางกายวิภาค) และในเวลา (หลายเหตุการณ์หรือกิจกรรมที่ดำเนินอยู่) ซึ่งเป็นหลักการที่ถูกกำหนดและนำไปใช้จริงด้วย MRI ในเกณฑ์ McDonald

Mechanisms

ในภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง การอักเสบที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันจะทำลายปลอกไมอีลินและเซลล์โอลิโกเดนโดรไซต์ที่สร้างปลอกไมอีลิน ทำให้เกิดคราบจุลินทรีย์ที่ทำลายปลอกไมอีลินทั่วทั้งเนื้อขาวและเนื้อเทาของระบบประสาทส่วนกลาง รอยโรคอักเสบเฉียบพลันอาจทำให้เกิดอาการกำเริบและมีการฟื้นตัวบางส่วน ในขณะที่การสะสมของความเสียหายต่อแกนประสาทและเซลล์ประสาทเป็นสาเหตุของความพิการที่ดำเนินไปข้างหน้าและมักจะถาวร ระยะที่มีอาการกำเริบและทุเลาจะมีการอักเสบเฉพาะจุดเป็นหลัก ในขณะที่ระยะที่ดำเนินไปข้างหน้าสะท้อนถึงการเสื่อมของระบบประสาทที่กระจายตัวมากขึ้น การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการแสดงให้เห็นรอยโรคที่กระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา โดยมีผลการตรวจ MRI และน้ำไขสันหลังสนับสนุนภาพทางคลินิก (Reich et al., 2018; Thompson et al., 2018)

Clinical relevance

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นสาเหตุสำคัญของความพิการทางระบบประสาทที่ไม่ใช่การบาดเจ็บในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น และหลักการของการกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา ซึ่งได้รับการสนับสนุนจากการตรวจ MRI และการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง เป็นโครงสร้างที่ใช้ในการวินิจฉัยโรค การแยกความแตกต่างระหว่างอาการกำเริบกับอาการที่ดำเนินไปข้างหน้าเป็นตัวกำหนดแนวคิดของโรค บทความนี้อธิบายถึงวิธีการทำความเข้าใจและจำแนกโรค ไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการตัดสินใจในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งมักเริ่มขึ้นระหว่างช่วงอายุ 20-40 ปี และพบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย ความชุกของโรคแตกต่างกันไปตามภูมิศาสตร์ โดยทั่วไปจะเพิ่มขึ้นตามระยะห่างจากเส้นศูนย์สูตร ซึ่งเป็นแนวโน้มที่บ่งชี้ถึงปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น ระดับวิตามินดี และการสัมผัสเชื้อไวรัสเอ็บสไตน์-บาร์ ควบคู่ไปกับความอ่อนแอทางพันธุกรรม (Reich et al., 2018)

History

ฌอง-มาร์ติน ชาร์โคต์ ได้ให้รายละเอียดทางคลินิกและพยาธิวิทยาของภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นครั้งแรกในทศวรรษ 1860 โดยเชื่อมโยงคราบจุลินทรีย์ที่กระจายตัวเข้ากับกลุ่มอาการทางคลินิก ตลอดศตวรรษที่ยี่สิบ โรคนี้ได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน และถูกจำแนกออกเป็นแบบมีอาการกำเริบและแบบดำเนินไปข้างหน้า การถือกำเนิดของ MRI และการพัฒนาและการแก้ไขเกณฑ์ McDonald อย่างต่อเนื่อง (Thompson et al., 2018) ได้เปลี่ยนแปลงการวินิจฉัยโดยทำให้สามารถแสดงการกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาได้เร็วขึ้นและน่าเชื่อถือมากขึ้น

Debates

อะไรคือปัจจัยที่ขับเคลื่อนการดำเนินของโรคโดยไม่ขึ้นกับการกำเริบของอาการ?

การมีส่วนร่วมสัมพัทธ์ของการอักเสบเฉพาะจุดที่ดำเนินอยู่กับการเสื่อมของระบบประสาทที่กระจายตัวและแบ่งส่วนต่อความพิการที่ดำเนินไปข้างหน้า และวิธีการกำหนดและวัดการดำเนินของโรคโดยไม่ขึ้นกับกิจกรรมการกำเริบของอาการ ยังคงเป็นประเด็นที่ถกเถียงกันอย่างมาก

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งจัดอยู่ในกลุ่มโรคทางระบบประสาทใด?

แม้ว่าจะถูกจัดกลุ่มไว้ที่นี่เนื่องจากมีองค์ประกอบของการเสื่อมของระบบประสาท แต่ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นโรคที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันทำลายปลอกไมอีลินเป็นหลัก และการจำแนกโรคนี้ครอบคลุมทั้งหมวดหมู่ของการอักเสบและระบบประสาทเสื่อม

Key figures

• Jean-Martin Charcot
• Daniel S. Reich
• Claudia F. Lucchinetti
• Alan J. Thompson
• Peter A. Calabresi

Seminal works

• reich-2018
• thompson-2018

Frequently asked questions

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นโรคระบบประสาทเสื่อมหรือโรคอักเสบ?

โดยหลักแล้วเป็นโรคที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน มีการอักเสบที่ทำลายปลอกไมอีลินของระบบประสาทส่วนกลาง แต่ก็เกี่ยวข้องกับการเสื่อมของเส้นใยประสาทและเซลล์ประสาทที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของความพิการระยะยาว ดังนั้นจึงเป็นโรคที่เชื่อมโยงระหว่างหมวดหมู่ของการอักเสบและระบบประสาทเสื่อม

คำว่า 'การกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา' หมายความว่าอย่างไร?

เป็นหลักการวินิจฉัยที่ว่าภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งส่งผลกระทบต่อหลายส่วนของระบบประสาทส่วนกลาง (ในเชิงพื้นที่) มากกว่าหนึ่งครั้งหรืออย่างต่อเนื่อง (ในเวลา) การแสดงให้เห็นรูปแบบนี้ ซึ่งมักจะทำด้วย MRI เป็นหัวใจสำคัญของเกณฑ์การวินิจฉัย McDonald