ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis)

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple sclerosis) เป็นโรคเรื้อรังของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน มีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบที่ทำให้ปลอกไมอีลินถูกทำลาย มีการบาดเจ็บของแอกซอน และเกิดภาวะกลัยโอซิส รอยโรคที่เป็นลักษณะเด่นคือแผ่นเนื้อเยื่อที่ปลอกไมอีลินถูกทำลาย ซึ่งกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาทั่วทั้งสมองและไขสันหลัง ทั้งในส่วนของเนื้อสีขาวและเนื้อสีเทา

Definition

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple sclerosis) เป็นความผิดปกติเรื้อรังที่เกิดจากการอักเสบและระบบภูมิคุ้มกันของระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งมีแผ่นเนื้อเยื่อที่ปลอกไมอีลินถูกทำลายเป็นหย่อมๆ โดยมีการสูญเสียปลอกไมอีลิน การคงอยู่ของแอกซอนในช่วงแรกและสูญเสียไปในภายหลัง และภาวะกลัยโอซิสแบบปฏิกิริยา ซึ่งกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาทั่วทั้งสมองและไขสันหลัง

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมพยาธิสภาพทางระบบประสาทของภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ได้แก่ แผ่นเนื้อเยื่อที่ปลอกไมอีลินถูกทำลาย การทำลายปลอกไมอีลินจากการอักเสบ การบาดเจ็บของแอกซอนและเซลล์ประสาท และหลักการของการกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา เนื้อหานี้เป็นข้อมูลอ้างอิงและเพื่อการศึกษา ไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Core questions

• อะไรคือนิยามของแผ่นเนื้อเยื่อภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง และแตกต่างกันอย่างไรระหว่างรอยโรคที่กำลังดำเนินอยู่กับรอยโรคเรื้อรัง?
• คำว่า 'การกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา' หมายถึงอะไร?
• การทำลายปลอกไมอีลินและการบาดเจ็บของแอกซอนร่วมกันอธิบายลักษณะการกำเริบและการดำเนินไปของโรคได้อย่างไร?

Key concepts

• แผ่นเนื้อเยื่อที่ปลอกไมอีลินถูกทำลาย
• การทำลายปลอกไมอีลินจากการอักเสบ
• การกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา
• การบาดเจ็บและการตัดขาดของแอกซอน
• ภาวะกลัยโอซิสแบบปฏิกิริยา (แผลเป็นจากเซลล์เกลีย)
• รอยโรคที่กำลังดำเนินอยู่เทียบกับรอยโรคเรื้อรัง
• การมีส่วนร่วมของเนื้อสีเทาและเปลือกสมอง

Mechanisms

รอยโรคที่บ่งชี้ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งคือแผ่นเนื้อเยื่อที่ปลอกไมอีลินถูกทำลาย ซึ่งเป็นบริเวณที่ระบบภูมิคุ้มกันเข้าโจมตีและทำลายปลอกไมอีลินออกจากแอกซอนของระบบประสาทส่วนกลาง รอยโรคที่กำลังดำเนินอยู่จะมีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและการสลายตัวของปลอกไมอีลินอย่างต่อเนื่องพร้อมกับมาโครฟาจที่เต็มไปด้วยไขมัน ในขณะที่รอยโรคเรื้อรังจะกลายเป็นแผลเป็นที่ปลอกไมอีลินถูกทำลายและเกิดภาวะกลัยโอซิส แม้ว่าปลอกไมอีลินจะเป็นเป้าหมายหลัก แต่แอกซอนก็ได้รับบาดเจ็บและถูกตัดขาดด้วยเช่นกัน และการสูญเสียแอกซอนและเซลล์ประสาทนี้เป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดความพิการสะสมที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ โดยทั่วไปแล้ว รอยโรคจะเกิดขึ้นในหลายตำแหน่งและในเวลาที่ต่างกัน ทำให้เกิดหลักการทางคลินิกและรังสีวิทยาของการกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา ซึ่งเป็นพื้นฐานในการวินิจฉัยโรค การทำลายปลอกไมอีลินในเนื้อสีเทาและเปลือกสมองได้รับการยอมรับมากขึ้นควบคู่ไปกับแผ่นเนื้อเยื่อในเนื้อสีขาวแบบคลาสสิก

Clinical relevance

การกระจายตัวของรอยโรคที่ปลอกไมอีลินถูกทำลายทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาทำให้เกิดความบกพร่องทางระบบประสาทที่กำเริบและดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง และพยาธิสภาพนี้เป็นพื้นฐานของเกณฑ์การวินิจฉัยที่ใช้ในการระบุโรค เนื้อหานี้มีไว้สำหรับการอ้างอิงและการศึกษา โดยอธิบายกลไกของโรคและไม่ใช่แหล่งคำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Epidemiology

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นสาเหตุสำคัญของความพิการทางระบบประสาทที่ไม่ใช่การบาดเจ็บในผู้ใหญ่ตอนต้นและวัยกลางคน โดยทั่วไปมักแสดงอาการในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น พบในผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชาย และแสดงให้เห็นถึงความแตกต่างของอุบัติการณ์ตามละติจูด ซึ่งเป็นข้อมูลที่นำไปสู่สมมติฐานเกี่ยวกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

Evidence & guidelines

การวินิจฉัยภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งอาศัยเกณฑ์ที่เป็นที่ยอมรับร่วมกัน ซึ่งคือเกณฑ์ของ McDonald และการปรับปรุงแก้ไข ซึ่งใช้หลักการของการกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาโดยอาศัยหลักฐานทางคลินิกและภาพถ่ายทางการแพทย์ บทวิจารณ์ที่น่าเชื่อถือได้สังเคราะห์พยาธิสภาพและชีววิทยาของโรค

History

ภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งได้รับการระบุลักษณะทางคลินิกและพยาธิสภาพในศตวรรษที่สิบเก้า โดยการเชื่อมโยงแผ่นเนื้อเยื่อแข็งที่กระจายตัวเข้ากับความบกพร่องทางระบบประสาทที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง การตระหนักว่ารอยโรคกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาได้กลายเป็นหลักการสำคัญในการวินิจฉัย ซึ่งต่อมาได้รับการปรับปรุงให้แม่นยำยิ่งขึ้นด้วยเกณฑ์ของ McDonald ที่อาศัยภาพถ่ายทางการแพทย์ ในขณะที่การศึกษาเกี่ยวกับการบาดเจ็บของแอกซอนได้ปรับเปลี่ยนความเข้าใจเกี่ยวกับวิธีการสะสมของความพิการ

Debates

รอยโรคของภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งมีพยาธิสภาพที่เป็นเนื้อเดียวกันหรือไม่?

การศึกษาเกี่ยวกับรอยโรคที่ปลอกไมอีลินถูกทำลายที่กำลังดำเนินอยู่ได้อธิบายรูปแบบที่แตกต่างกันของการสูญเสียปลอกไมอีลินและการมีส่วนร่วมของระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดคำถามว่าภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งมีพยาธิสภาพที่เป็นแบบเดียวกันหรือไม่ หรือประกอบด้วยกลไกที่แตกต่างกัน ขอบเขตและความคงที่ของความหลากหลายดังกล่าวยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

Key figures

• Claudia Lucchinetti
• Daniel Reich

Seminal works

• reich-2018
• noseworthy-2000

Frequently asked questions

แผ่นเนื้อเยื่อภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็งคืออะไร?

แผ่นเนื้อเยื่อคือรอยโรคที่ปลอกไมอีลินถูกทำลายเป็นหย่อมๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งปลอกไมอีลินถูกทำลายออกจากแอกซอนโดยกระบวนการที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน โดยมีการอักเสบในรอยโรคที่กำลังดำเนินอยู่ และเกิดแผลเป็นจากเซลล์เกลียในรอยโรคเรื้อรัง แผ่นเนื้อเยื่อเหล่านี้เป็นพยาธิสภาพที่เป็นลักษณะเด่นของโรค

คำว่า 'การกระจายตัวทั้งในเชิงพื้นที่และเวลา' หมายความว่าอย่างไร?

หมายถึงการปรากฏของรอยโรคที่ปลอกไมอีลินถูกทำลายในหลายตำแหน่งในระบบประสาทส่วนกลาง (เชิงพื้นที่) และในจุดต่างๆ ตลอดระยะเวลาของโรค (เวลา) รูปแบบนี้เป็นหัวใจสำคัญในการนิยามและวินิจฉัยภาวะปลอกประสาทเสื่อมแข็ง เป็นหลักการเชิงพรรณนา ไม่ใช่คำแนะนำในการรักษา