ตับแข็ง

ตับแข็งเป็นระยะลุกลามและกระจายของโรคตับเรื้อรัง ซึ่งมีการบาดเจ็บของเซลล์ตับอย่างต่อเนื่องและการตอบสนองต่อการซ่อมแซมบาดแผลเข้ามาแทนที่โครงสร้างตับปกติด้วยแถบเนื้อเยื่อพังผืดที่ล้อมรอบปุ่มเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่ การบิดเบือนโครงสร้างนี้ทำให้การทำงานของตับบกพร่องและขัดขวางการไหลเวียนของเลือดผ่านตับ ทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล และความก้าวหน้าจากภาวะชดเชยไปสู่ภาวะไม่ชดเชย

Definition

กระบวนการที่กระจายไปทั่วตับ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการเกิดพังผืดและการเปลี่ยนโครงสร้างปกติไปเป็นปุ่มเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่ซึ่งผิดปกติทางโครงสร้าง ซึ่งเป็นระยะสุดท้ายของโรคตับเรื้อรังหลายชนิด และทำให้เกิดภาวะตับไม่เพียงพอและภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล

Scope

บทความนี้ครอบคลุมพยาธิวิทยาของตับแข็ง: การตอบสนองที่ทำให้เกิดพังผืดต่อการบาดเจ็บเรื้อรัง โครงสร้างที่เป็นปุ่มและพังผืดที่เป็นตัวกำหนดโรค สาเหตุหลัก และผลที่ตามมาของภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลและภาวะตับวาย เป็นการอธิบายกลไกและสัณฐานวิทยา ไม่ใช่แนวทางการจัดการโรค

Core questions

• การบาดเจ็บของตับเรื้อรังกระตุ้นการเกิดพังผืดและการสร้างปุ่มเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่ได้อย่างไร?
• โครงสร้างตับแข็งทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลและภาวะแทรกซ้อนได้อย่างไร?
• อะไรคือความแตกต่างระหว่างตับแข็งระยะชดเชยกับระยะไม่ชดเชย?

Key concepts

• พังผืดในตับและปุ่มเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่
• การกระตุ้นเซลล์ดาวตับ
• ภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล
• ตับแข็งระยะชดเชยเทียบกับระยะไม่ชดเชย
• เส้นเลือดขอด ท้องมาน และภาวะสมองจากตับ
• สาเหตุ (ไวรัส, เกี่ยวข้องกับแอลกอฮอล์, เมตาบอลิซึม)

Mechanisms

ตับแข็งเป็นจุดสิ้นสุดร่วมกันของการบาดเจ็บของตับเรื้อรังจากสาเหตุต่างๆ เช่น ตับอักเสบจากไวรัสเรื้อรัง โรคตับที่เกี่ยวข้องกับแอลกอฮอล์ และโรคตับเมตาบอลิก (ไขมัน) การบาดเจ็บและการอักเสบของเซลล์ตับอย่างต่อเนื่องจะกระตุ้นเซลล์ดาวตับ (hepatic stellate cells) ซึ่งจะเปลี่ยนเป็นเซลล์คล้ายไมโอไฟโบรบลาสต์ (myofibroblast-like cells) และสะสมสารเมทริกซ์นอกเซลล์ส่วนเกิน เมื่อเวลาผ่านไป ผนังกั้นพังผืดที่กระจายไปทั่วจะแบ่งเนื้อเยื่อตับออกเป็นปุ่มเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่ ทำให้โครงสร้างกลีบตับและหลอดเลือดตับบิดเบี้ยว (Tsochatzis 2014) การเพิ่มขึ้นของความต้านทานหลอดเลือดภายในตับที่เกิดขึ้น ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงการไหลเวียนของเลือดในช่องท้อง ทำให้ความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูงขึ้น ภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลเป็นสาเหตุของการเกิดเส้นเลือดขอดในกระเพาะอาหารและหลอดอาหาร ภาวะท้องมาน และมีส่วนทำให้เกิดภาวะสมองจากตับ (hepatic encephalopathy) (Garcia-Tsao 2010) ในทางคลินิก โรคนี้จะถูกแบ่งระยะจากระยะชดเชยไปสู่ระยะไม่ชดเชย ซึ่งมีภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้เป็นเครื่องหมาย (Tsochatzis 2014)

Clinical relevance

พยาธิวิทยาของตับแข็งอธิบายภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของโรคตับเรื้อรังและเหตุผลในการแบ่งระยะพังผืดในตับ การทำความเข้าใจโครงสร้างที่เป็นปุ่มและพังผืด รวมถึงภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล ช่วยสนับสนุนการตีความผลการตรวจชิ้นเนื้อตับและการถ่ายภาพ; เนื้อหานี้เป็นเชิงพรรณนาและให้ความรู้ และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการตัดสินใจรักษาเฉพาะบุคคล (Tsochatzis 2014)

Epidemiology

ตับแข็งเป็นสาเหตุสำคัญระดับโลกของการเจ็บป่วยและเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับตับ โดยมีสาเหตุหลัก ได้แก่ ตับอักเสบจากไวรัสเรื้อรัง โรคตับที่เกี่ยวข้องกับแอลกอฮอล์ และโรคไขมันพอกตับที่เกี่ยวข้องกับเมตาบอลิซึม ซึ่งมีสัดส่วนการมีส่วนร่วมที่แตกต่างกันไปตามภูมิภาคและช่วงเวลา (Tsochatzis 2014)

Evidence & guidelines

ข้อมูลในที่นี้อ้างอิงจากการทบทวนที่ครอบคลุมเกี่ยวกับตับแข็ง (Tsochatzis 2014) และจากการทบทวนภาวะแทรกซ้อนจากเส้นเลือดขอดของภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (Garcia-Tsao 2010) สิ่งเหล่านี้ถูกอ้างอิงเพื่อสนับสนุนพยาธิสรีรวิทยาเชิงพรรณนา และไม่ใช่แนวทางที่กำหนด

History

คำว่า cirrhosis มาจากสีน้ำตาลอมเหลืองของตับที่เป็นโรค และเชื่อว่า René Laennec เป็นผู้ตั้งชื่อในต้นศตวรรษที่ 19 พยาธิวิทยาในภายหลังได้แยกแยะลักษณะที่เป็นพังผืดและเป็นปุ่ม และตับวิทยาในปัจจุบันได้ชี้แจงพื้นฐานทางเซลล์ของการเกิดพังผืดและพลศาสตร์การไหลเวียนโลหิตของภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่ทำให้เกิดการดำเนินของโรคทางคลินิก (Tsochatzis 2014)

Key figures

• René Laennec
• Emmanuel Tsochatzis
• Jaime Bosch

Seminal works

• tsochatzis-2014
• garcia-tsao-2010

Frequently asked questions

อะไรคือนิยามของตับแข็งในระดับเนื้อเยื่อ?

ตับแข็งถูกนิยามโดยการเกิดพังผืดที่กระจายไปทั่วซึ่งล้อมรอบปุ่มเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่และเข้ามาแทนที่โครงสร้างตับปกติ ซึ่งเป็นระยะสุดท้ายทางโครงสร้างของโรคตับเรื้อรังหลายชนิด

ทำไมตับแข็งจึงทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล?

ผนังกั้นพังผืดและปุ่มเนื้อเยื่อที่สร้างใหม่ทำให้หลอดเลือดตับบิดเบี้ยวและเพิ่มความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือดผ่านตับ ซึ่งทำให้ความดันในระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัลสูงขึ้นและนำไปสู่เส้นเลือดขอดและท้องมาน