Afecțiuni ale glandelor suprarenale

Afecțiunile glandelor suprarenale sunt condiții patologice care afectează glandele suprarenale pereche, a căror coarță externă secretă hormoni steroizi (cortizol, aldosteron și androgeni suprarenali), iar medulara internă secretă catecolamine. Tulburările apar atunci când aceste glande produc cantități insuficiente de hormoni (insuficiență), cantități excesive (hipercortizolism, hiperaldosteronism, exces de catecolamine) sau dezvoltă tumori, aflându-se la intersecția axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale, a sistemului renină-angiotensină-aldosteron și a sistemului nervos simpatic.

Definition

Afecțiunile glandelor suprarenale sunt stări patologice ale corticalei sau medulei suprarenale, caracterizate prin secreție insuficientă sau excesivă de hormoni suprarenali ori prin neoplasie a țesutului suprarenal.

Scope

Această secțiune orientează cititorul cu privire la fiziologia corticalei suprarenale și steroidogeneză, sindroamele de deficit (insuficiența suprarenală primară), sindroamele de exces (sindromul Cushing rezultat din excesul de cortizol), masele suprarenale și incidentaloamele, precum și tumorile secretoare de catecolamine (feocromocitom și paragangliom). Fiecare subiect este prezentat ca temă de referință în endocrinologie, nu ca ghid de management clinic.

Sub-topics

• Adrenal Cortex Physiology and Steroid Hormones
• Adrenal Tumors and Incidentalomas
• Cushing's Syndrome
• Pheochromocytoma and Paraganglioma
• Primary Adrenal Insufficiency (Addison's Disease)

Core questions

• Problema suprarenală reprezintă un deficit hormonal, un exces hormonal sau o masă structurală?
• Când există o anomalie hormonală, originea sa este în glanda suprarenală propriu-zisă (primară) sau în semnalizarea hipofizară sau hipotalamică situată amonte (secundară)?
• O masă suprarenală descoperită incidental secretă hormoni și care este probabilitatea ca ea să fie malignă?

Key concepts

• Corticala suprarenală versus medulara suprarenală
• Axa hipotalamo-hipofizo-suprarenală (HPA)
• Sistemul renină-angiotensină-aldosteron
• Steroidogeneză
• Disfuncție endocrină primară versus secundară
• Masă suprarenală funcțională versus non-funcțională

Mechanisms

Corticala suprarenală sintetizează hormoni steroizi din colesterol prin intermediul a trei zone funcționale: zona glomerulară produce aldosteron sub controlul sistemului renină-angiotensină, zona fasciculată produce cortizol sub controlul ACTH hipofizar, iar zona reticulată produce androgeni suprarenali. Medulara, derivată din creasta neurală, sintetizează catecolamine. Tulburările rezultă din perturbarea acestor căi: distrugerea autoimună sau de altă natură a corticalei produce deficit, în timp ce secreția autonomă tumorală sau hiperplazia indusă de ACTH produce exces. Secreția de cortizol este guvernată de retrocontrolul negativ prin intermediul axei HPA, care stă la baza atât a manifestărilor clinice ale excesului de cortizol, cât și a testelor dinamice utilizate pentru caracterizarea acestor tulburări.

Clinical relevance

Afecțiunile suprarenale ilustrează modul în care o singură glandă poate eșua în direcții opuse și modul în care fiziologia de retrocontrol informează interpretarea testelor de laborator. Recunoașterea lor este importantă deoarece deficitul de cortizol poate fi potențial letal, iar unele tumori suprarenale secretă hormoni cu consecințe sistemice. Această intrare descrie peisajul conceptual și nu substituie diagnosticul sau tratamentul individualizat.

Epidemiology

Condițiile individuale variază considerabil ca frecvență: insuficiența suprarenală primară și feocromocitomul sunt rare, în timp ce incidentaloamele suprarenale sunt depistate la câteva procente din studiile imagistice abdominale și devin mai frecvente cu înaintarea în vârstă. Epidemiologia detaliată este prezentată în intrările tematice respective.

Evidence & guidelines

Mai multe organisme profesionale au emis ghiduri de practică clinică referitoare la acest domeniu, inclusiv declarații ale Societății de Endocrinologie și ale Societății Europene de Endocrinologie privind insuficiența suprarenală, sindromul Cushing, incidentaloamele suprarenale și feocromocitomul. Aceste documente definesc cadrele diagnostice actuale și sunt citate în cadrul temelor individuale.

History

Descrierea din 1855 a lui Thomas Addison privind consecințele distrugerii suprarenale a stabilit glanda suprarenală ca esențială pentru viață, iar lucrările lui Harvey Cushing din prima parte a secolului al XX-lea au corelat un sindrom caracteristic cu patologia hipofizară și suprarenală. Izolarea ulterioară a cortizolului și a aldosteronului, precum și elucidarea axei HPA, au transformat medicina suprarenală într-un model de endocrinologie a retrocontrolului.

Seminal works

• charmandari-2014
• lacroix-2015
• miller-2011

Frequently asked questions

Care este diferența dintre corticala suprarenală și medulara suprarenală?

Corticala externă produce hormoni steroizi (cortizol, aldosteron și androgeni) din colesterol, în timp ce medulara internă, derivată din țesutul crestei neurale, produce catecolamine precum adrenalina. Tulburările fiecărei componente generează sindroame distincte.

De ce sunt grupate împreună afecțiunile suprarenale?

Ele partajează un singur organ și o logică diagnostică suprapusă: clinicienii disting deficitul hormonal de exces, originea primară (suprarenală) de cea secundară (hipofizară sau hipotalamică) și masele funcționale de cele non-funcționale, utilizând fiziologia de retrocontrol a sistemelor HPA și renină-angiotensină.