Sistemele de grupe sanguine ABO și Rh

Sistemele ABO și Rh sunt cele două sisteme de grupe sanguine ale eritrocitelor umane cu cea mai mare importanță clinică. Sistemul ABO este definit de antigenele carbohidratice A și B de pe suprafața eritrocitelor și de anticorpii natural prezenți și reciproci anti-A și anti-B din plasmă; sistemul Rh este definit de antigenele proteice, cel mai important RhD, a cărui prezență sau absență conferă statutul de RhD-pozitiv sau RhD-negativ. Împreună, ele guvernează compatibilitatea transfuziilor de eritrocite și riscul de hemoliză imună.

Definition

Sistemul de grupe sanguine ABO clasifică eritrocitele după prezența antigenelor carbohidratice A și/sau B cu anticorpi plasmatici reciproci, iar sistemul Rh le clasifică după proteinele Rh, în principal antigenul RhD; ambele reprezintă principalii determinanți ai compatibilității transfuzionale cu eritrocite.

Scope

Această intrare acoperă antigenele și anticorpii care definesc sistemele ABO și Rh, bazele genetice și biochimice ale fenotipurilor A, B, O și RhD, regula anticorpilor ABO natural prezenți și reciproci, și motivele pentru care aceste sisteme domină compatibilitatea transfuzională și aloimunizarea. Tratează tipizarea sanguină ca temă de referință în imunohematologie, nu ca instrucțiuni de transfuzie.

Core questions

• Ce antigene și anticorpi definesc grupele ABO și Rh?
• De ce incompatibilitatea ABO provoacă hemoliză imediată și severă?
• De ce este RhD cel mai imunogen dintre antigenele Rh?
• Cum determină aceste sisteme ce eritrocite pot fi transfuzate?

Key concepts

• Antigenele carbohidratice A și B
• Anti-A și anti-B natural prezenți și reciproci (legea lui Landsteiner)
• Fenotipul O și antigenul H
• Antigenul RhD și statutul RhD-pozitiv/negativ
• RhCE și haplotipul Rh
• Aloimunizarea și testul antiglobulinic
• Compatibilitatea ABO și Rh

Mechanisms

Antigenele ABO sunt structuri carbohidratice construite pe un lanț precursor (H) de glicoziltransferaze codificate la locusul ABO; enzimele A și B adaugă zaharuri terminale diferite, în timp ce alela O nu produce nicio enzimă activă, lăsând antigenul H nemodificat. Indivizii formează anticorpi împotriva antigenelor A sau B pe care nu le posedă, astfel că acești anticorpi sunt prezenți fără transfuzie anterioară și pot provoca hemoliză intravasculară imediată la transfuzie ABO-incompatibilă. Antigenele Rh sunt proteine membranare codificate de genele RHD și RHCE; RhD este puternic imunogen, astfel că indivizii RhD-negativi expuși la eritrocite RhD-pozitive pot forma anti-D, detectat prin testul antiglobulinic și central în reacțiile hemolitice posttransfuzionale și în boala hemolitică a fătului și nou-născutului.

Clinical relevance

Tipizarea ABO și Rh este efectuată înainte de transfuzia de eritrocite și în sarcină, deoarece incompatibilitățile în aceste sisteme reprezintă principala cauză a reacțiilor hemolitice acute posttransfuzionale și a aloimunizării RhD. Această intrare explică de ce sunt testate aceste sisteme și cum produce incompatibilitatea daune; are caracter educativ și nu specifică decizii de transfuzie sau profilaxie pentru pacienți individuali.

Epidemiology

Distribuția fenotipurilor ABO și RhD variază considerabil între populații, cu consecințe practice pentru aprovizionarea cu sânge și potrivirea donatorilor cu primitorii. ABO este unic printre grupele sanguine prin faptul că practic toți indivizii prezintă anticorpi față de antigenele pe care nu le au, ceea ce face ca transfuzia de eritrocite ABO-incompatibile să fie uniform periculoasă.

History

Landsteiner a descris grupele ABO în 1900-1901, descoperire pentru care a primit ulterior Premiul Nobel, stabilind regula anticorpilor reciproci care îi poartă numele. Sistemul Rh a fost identificat în anii 1940 prin lucrările lui Landsteiner și Wiener și ale lui Levine și Stetson privind boala hemolitică, iar testul antiglobulinic introdus de Coombs, Mourant și Race în 1945 a permis detectarea fiabilă a anticorpilor Rh și a altor anticorpi incompleți.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

De ce pot avea oamenii anticorpi anti-A sau anti-B fără să fi primit vreodată o transfuzie?

Anti-A și anti-B sunt anticorpi natural prezenți care se dezvoltă timpuriu în viață, probabil ca răspuns la antigene din mediu asemănătoare zaharurilor A și B, astfel că o persoană formează anticorpi împotriva antigenelor ABO pe care nu le posedă.

Ce înseamnă a fi RhD-negativ?

Înseamnă că eritrocitele nu prezintă proteina antigenică RhD; indivizii RhD-negativi nu au în mod normal anti-D, dar îl pot forma după expunerea la eritrocite RhD-pozitive, fapt relevant pentru transfuzie și sarcină.