Boala hemolitică a fătului și nou-născutului

Boala hemolitică a fătului și nou-născutului (BHFN), denumită istoric eritroblastoză fetală, este distrugerea hematiilor fetale sau neonatale de către aloanticorpii IgG materni care traversează placenta. În mod clasic, rezultă din anti-D matern, atunci când o mamă RhD-negativă este sensibilizată la hematiile fetale RhD-pozitive, dar și alți anticorpi anti-globule roșii, inclusiv cei din sistemul ABO, pot cauza această afecțiune. Condiția variază de la anemie ușoară și icter la anemie fetală severă cu hidrops.

Definition

Boala hemolitică a fătului și nou-născutului este o hemoliză aloimună în care anticorpii IgG materni împotriva antigenelor eritrocitare fetale traversează placenta și distrug hematiile fetale sau neonatale, cel mai clasic din cauza incompatibilității RhD.

Scope

Această secțiune acoperă baza imunologică a BHFN — aloimunizarea maternă și transferul transplacentar al anticorpilor IgG — anticorpii cel mai frecvent responsabili (în special anticorpii anti-D și ABO), spectrul de manifestare de la icter ușor la hidrops fetal și principiul prevenirii sensibilizării RhD cu imunoglobulină anti-D. Este un subiect de referință și nu un protocol de management.

Core questions

• Cum duce aloimunizarea maternă la distrugerea hematiilor fetale?
• De ce este anti-D cauza clasică a BHFN severe?
• Cum diferă BHFN ABO de BHFN Rh în ceea ce privește severitatea?
• Pe ce principiu se bazează imunoglobulina anti-D pentru a preveni sensibilizarea RhD?

Key concepts

• Aloimunizarea maternă
• Transferul transplacentar de IgG
• Incompatibilitatea RhD și anti-D
• BHFN ABO
• Hidrops fetal
• Icter neonatal și hiperbilirubinemie
• Imunoprofilaxia anti-D (Rh)

Mechanisms

Când hematiile fetale care poartă un antigen moștenit patern, pe care mama nu îl posedă, intră în circulația maternă, mama poate forma aloanticorpi IgG. Deoarece IgG traversează placenta, acești anticorpi pot lega hematiile fetale într-o sarcină ulterioară (sau în aceeași sarcină) și pot cauza hemoliză extravasculară, producând anemie fetală și, după naștere, hiperbilirubinemie pe măsură ce nou-născutul elimină celulele acoperite de anticorpi. Anemia severă poate duce la insuficiență cardiacă de debit înalt și hidrops fetal. RhD este cel mai imunogen antigen și cauza clasică; BHFN ABO tinde să fie mai ușoară deoarece anticorpii și expresia antigenică diferă. Testul Coombs detectează anticorpii materni și anticorpii care acoperă hematiile fetale/neonatale, iar conștientizarea faptului că sensibilizarea RhD putea fi prevenită a dus la profilaxia cu imunoglobulină anti-D.

Clinical relevance

BHFN este un exemplu central al modului în care aloimunizarea grupelor sanguine cauzează boli prin intermediul placentei, iar prevenirea sa prin imunoprofilaxia anti-D reprezintă unul dintre marile succese ale imunohematologiei. Această secțiune explică imunologia de bază și principiul prevenirii; nu oferă informații despre dozaj sau sfaturi individualizate de management obstetrical sau neonatal.

Epidemiology

BHFN Rh severă a devenit mult mai rară în mediile cu imunoprofilaxie anti-D de rutină, care a redus semnificativ aloimunizarea RhD. Incompatibilitatea ABO este o cauză mai frecventă, dar în general mai ușoară, de hemoliză neonatală, iar BHFN cauzată de alți anticorpi anti-globule roșii persistă, astfel încât screeningul antenatal pentru anticorpi rămâne important.

History

Levine și Stetson la sfârșitul anilor 1930 și Landsteiner și Wiener în anii 1940 au legat afecțiunea de incompatibilitatea Rh, explicând eritroblastoza fetală ca o sensibilizare maternă la hematiile fetale. Testul Coombs al lui Coombs, Mourant și Race (1945) a permis detectarea anticorpilor responsabili, iar dezvoltarea imunoglobulinei anti-D în anii 1960, evaluată în studii ulterior rezumate în meta-analize, a făcut posibilă prevenirea sensibilizării RhD.

Key figures

• Philip Levine
• Karl Landsteiner
• Cyril Clarke
• Ronald Finn
• Robin Coombs

Seminal works

• coombs-1945
• crowther-2013
• avent-2000

Frequently asked questions

De ce boala hemolitică Rh afectează de obicei în mod diferit prima sarcină?

Sensibilizarea survine de obicei atunci când hematiile fetale RhD-pozitive intră în circulația maternă, adesea în jurul momentului nașterii, astfel încât anti-D matern rezultat afectează mai frecvent o sarcină ulterioară RhD-pozitivă.

Este boala hemolitică a nou-născutului cauzată de ABO, de obicei, severă?

BHFN ABO este, în general, mai ușoară decât boala Rh și cauzează adesea icter neonatal, mai degrabă decât anemie fetală severă, deși este mai frecventă deoarece incompatibilitatea ABO între mamă și făt este frecventă.