Câncer Vulvovaginal e Vaginal

Os cânceres de vulva e vagina são neoplasias incomuns do trato genital feminino inferior. A maioria é de carcinomas de células escamosas e surgem por meio de duas amplas vias: uma impulsionada pelo papilomavírus humano (HPV) de alto risco e outra independente do HPV, sendo esta última frequentemente associada a condições inflamatórias crônicas da pele, como o líquen escleroso.

Definition

O câncer vulvovaginal refere-se a neoplasias malignas da vulva e da vagina, mais comumente carcinoma de células escamosas, que surgem tanto de precursores intraepiteliais associados ao HPV quanto, na via independente do HPV, de lesões precursoras diferenciadas ligadas a dermatoses crônicas.

Scope

Esta entrada aborda a anatomia e a histologia principal dos cânceres de vulva e vagina, as vias carcinogênicas duplas HPV-dependentes e HPV-independentes, suas lesões intraepiteliais precursoras e o padrão epidemiológico desses tumores relativamente raros. É um material de referência e não fornece aconselhamento individualizado de manejo clínico.

Core questions

• Quais são as duas principais vias carcinogênicas para o carcinoma de células escamosas da vulva e da vagina?
• Que fração desses cânceres é atribuível ao HPV?
• Como as lesões intraepiteliais precursoras diferem entre as vias associadas ao HPV e independentes do HPV?
• Por que os cânceres de vulva e vagina são comparativamente raros e quem é mais afetado?

Key concepts

• Carcinoma de células escamosas da vulva e da vagina
• Via associada ao HPV
• Via independente do HPV
• Neoplasia intraepitelial vulvar (lesões precursoras)
• Líquen escleroso e precursores diferenciados
• Atribuição genotípica do HPV
• Efeito de campo do trato genital inferior

Mechanisms

Os carcinomas de células escamosas da vulva e da vagina surgem por duas vias distintas. A via associada ao HPV é paralela à carcinogênese cervical: a infecção persistente por HPV de alto risco produz lesões intraepiteliais de alto grau que podem progredir para câncer invasivo (Schiffman, 2007). A via independente do HPV geralmente surge em mulheres mais velhas com um histórico de dermatoses vulvares crônicas, como o líquen escleroso, com lesões precursoras diferenciadas e alterações frequentes no TP53. Dados de atribuição genotípica em todo o mundo mostram que uma proporção substancial, mas não universal, de lesões vulvares é HPV-positiva, com a proporção maior em lesões intraepiteliais do que em lesões invasivas e dominada pelo HPV-16 (de Sanjose, 2013). O mesmo programa global quantificou a atribuição genotípica do HPV em todo o trato genital inferior (de Sanjose, 2010).

Clinical relevance

O reconhecimento das vias duplas explica por que alguns cânceres vulvovaginais são preveníveis pelo HPV, enquanto outros se relacionam a condições crônicas da pele, e por que as lesões precursoras e as dermatoses são relevantes para a compreensão do risco. Esta entrada é material de referência educacional e não serve como base para diagnóstico ou tratamento individual.

Epidemiology

Os cânceres de vulva e vagina estão entre as neoplasias ginecológicas menos comuns (Bray, 2024). Os tumores associados ao HPV tendem a ocorrer em mulheres um pouco mais jovens e compartilham fatores de risco com a doença cervical, enquanto os cânceres vulvares independentes do HPV predominam em mulheres mais velhas com dermatoses vulvares crônicas. A proporção atribuível ao HPV varia por local e grau da lesão (de Sanjose, 2013).

History

Os cânceres de vulva e vagina foram por muito tempo compreendidos principalmente por meio da patologia cirúrgica. O reconhecimento do HPV como causa de grande parte das neoplasias do trato genital inferior, e os subsequentes grandes estudos internacionais de atribuição genotípica (de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013), esclareceram as vias duplas HPV-dependentes e HPV-independentes e conectaram uma parcela desses cânceres à mesma causa viral prevenível do câncer cervical.

Debates

Classificação e terminologia das lesões precursoras vulvares

Distinguir as lesões intraepiteliais escamosas de alto grau associadas ao HPV dos precursores diferenciados independentes do HPV é importante porque os dois apresentam diferentes riscos de câncer e biologia, e a terminologia usada para classificá-los foi revisada ao longo do tempo.

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

Os cânceres de vulva e vagina são causados pelo HPV?

Uma fração significativa está associada ao HPV, particularmente as lesões precursoras intraepiteliais, mas muitos cânceres vulvares invasivos surgem por uma via independente do HPV ligada a condições crônicas da pele, como o líquen escleroso.

Esses cânceres são comuns?

Não — os cânceres de vulva e vagina estão entre as neoplasias ginecológicas mais raras, muito menos frequentes do que o câncer cervical, endometrial ou ovariano.