Medula Espinhal Ancorada

Uma medula espinhal ancorada (tethered spinal cord) é uma condição na qual a extremidade inferior da medula espinhal está anormalmente fixada a estruturas circundantes, restringindo seu movimento normal e colocando-a sob tração mecânica. Geralmente decorrente de uma anomalia de desenvolvimento, como um filum terminal espessado, lipoma ou lesão disráfica, acredita-se que a ancoragem anormal prejudique o metabolismo da medula e produza uma síndrome neurológica, urológica e ortopédica progressiva.

Definition

Uma medula espinhal ancorada é uma fixação anormal da medula espinhal caudal a um tecido adjacente que limita sua mobilidade normal e a sujeita a tração crônica, dando origem à síndrome da medula ancorada quando produz disfunção neurológica progressiva.

Scope

O tópico aborda o conceito de fixação patológica da medula, as anomalias de desenvolvimento que a causam, o mecanismo proposto pelo qual a tração prejudica a medula e a apresentação multissistêmica característica. Ele trata a medula ancorada como uma orientação de referência dentro da patologia da medula espinhal e não especifica indicações cirúrgicas ou técnicas para o desancoramento.

Core questions

• Quais anomalias anatômicas fazem com que a medula se fixe anormalmente?
• Como se pensa que a tração mecânica prejudica a função da medula espinhal?
• Por que a síndrome envolve características neurológicas, urológicas e ortopédicas juntas?
• Como a medula ancorada se relaciona com o espectro do disrafismo espinhal?

Key concepts

• Fixação anormal da medula
• Filum terminale
• Posição do cone medular
• Disrafismo espinhal
• Tração e metabolismo prejudicado
• Disfunção neuro-urológica
• Princípio do desancoramento

Key theories

Mecanismo de tração-isquemia

A fixação caudal anormal coloca a medula sob estiramento longitudinal que é proposto para prejudicar o metabolismo oxidativo e o fluxo sanguíneo na medula inferior, fornecendo uma explicação mecanicista para os déficits progressivos e relacionados à tração da síndrome da medula ancorada.

Mechanisms

Na medula ancorada, a medula espinhal caudal é ancorada por uma estrutura anormal, como um filum terminal espessado ou gorduroso, um lipoma ou uma banda disráfica, impedindo a ascensão cefálica normal e o livre movimento da medula. A tração longitudinal crônica resultante é proposta para prejudicar o metabolismo oxidativo e a microcirculação na medula inferior, um mecanismo avançado para explicar a natureza progressiva e relacionada à tração dos déficits (Yamada, 1981). Como os segmentos afetados servem à função dos membros inferiores, bexiga e intestino, a síndrome clínica combina caracteristicamente características neurológicas, urológicas e ortopédicas (Hoffman, 1976). As anomalias subjacentes frequentemente se enquadram no espectro do disrafismo espinhal decorrente da neurulação desordenada (Pang, 2013).

Clinical relevance

A medula ancorada é uma causa reconhecida de declínio neurológico e urológico progressivo e potencialmente evitável, particularmente relevante no contexto do disrafismo espinhal, e seu mecanismo explica a lógica para o desancoramento cirúrgico como um conceito. Esta entrada é uma descrição de referência e não fornece critérios diagnósticos, indicações para cirurgia ou orientação de tratamento, que são de responsabilidade dos médicos assistentes.

Epidemiology

A medula ancorada geralmente se apresenta no contexto do disrafismo espinhal e pode se tornar sintomática na infância ou na idade adulta; formas ocultas podem acompanhar marcadores cutâneos ou radiológicos de disrafismo (Pang, 2013; Hoffman, 1976). Os números precisos de incidência dependem da anomalia subjacente e não são resumidos aqui.

History

A medula espinhal ancorada foi caracterizada ao longo da segunda metade do século XX, à medida que os cirurgiões reconheceram que uma medula baixa e fixa poderia produzir uma síndrome progressiva e parcialmente reversível. Hoffman e colegas descreveram suas manifestações proteicas e correção cirúrgica, Yamada e colegas propuseram um mecanismo metabólico baseado em tração, e trabalhos posteriores de Pang e outros esclareceram as anomalias disráficas de desenvolvimento que subjazem à ancoragem (Hoffman, 1976; Yamada, 1981; Pang, 2013).

Debates

Como deve ser abordada a ancoragem oculta ou de 'filum apertado' com um cone medular normalmente posicionado?

O diagnóstico e a significância da ancoragem em pacientes com um cone medular normalmente posicionado, mas com sintomas sugestivos, são debatidos, uma vez que o mecanismo e os critérios de seleção para intervenção são menos claros do que em lesões baixas manifestas.

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

O que significa para a medula espinhal estar 'ancorada'?

Significa que a extremidade inferior da medula está anormalmente fixada ao tecido circundante, como um filum terminal espessado ou um lipoma, de modo que não pode se mover livremente e é mantida sob tração crônica.

Por que a medula ancorada afeta a bexiga e as pernas juntas?

A tração afeta predominantemente os segmentos inferiores da medula, que suprem a função dos membros inferiores, bexiga e intestino, de modo que a síndrome combina caracteristicamente características neurológicas, urológicas e ortopédicas.