Siringe (Siringomielia)

Uma siringe é uma cavidade preenchida por líquido dentro da medula espinhal; quando produz sintomas, a condição é denominada siringomielia. Geralmente, surge em associação com a dinâmica alterada do líquido cefalorraquidiano na junção craniovertebral, classicamente uma malformação de Chiari I, e à medida que a cavidade aumenta, ela interrompe o tecido neural circundante, produzindo uma perda sensorial dissociada característica.

Definition

Uma siringe é uma cavidade longitudinal preenchida por líquido dentro da substância da medula espinhal, e a siringomielia é o distúrbio clínico produzido quando tal cavidade danifica o tecido medular circundante.

Scope

O tópico aborda o que é uma siringe, as principais hipóteses sobre como a dinâmica do líquido cefalorraquidiano impulsiona a formação e expansão da cavidade, a síndrome clínica típica e o princípio de que o tratamento geralmente é direcionado à perturbação do fluxo subjacente, e não apenas à cavidade. A entrada é uma orientação de referência e não especifica indicações ou técnicas operatórias.

Core questions

• O que distingue uma siringe do canal central normal e da hidromielia?
• Como as perturbações da dinâmica do líquido cefalorraquidiano impulsionam a formação da siringe?
• Por que a siringomielia classicamente produz perda sensorial dissociada, em forma de capa?
• Por que o tratamento geralmente é direcionado à causa subjacente, e não à própria cavidade?

Key concepts

• Cavidade intramedular preenchida por líquido
• Malformação de Chiari I
• Obstrução do fluxo de líquido cefalorraquidiano
• Perda sensorial dissociada
• Distribuição em forma de capa
• Tratamento da causa subjacente
• Envolvimento da medula central

Key theories

Mecanismo de dissociação de pressão cranioespinhal

A obstrução do fluxo de líquido cefalorraquidiano no forame magno, como na malformação de Chiari I, transmite ondas de pressão anormais que impulsionam o líquido para dentro e ao longo da medula, explicando a formação da siringe e sua resposta à restauração do fluxo na junção craniovertebral.

Mechanisms

Acredita-se que uma siringe se forme quando a dinâmica do líquido cefalorraquidiano é perturbada, geralmente por obstrução na junção craniovertebral, como as tonsilas cerebelares descendentes de uma malformação de Chiari I. Relações de pressão anormais então impulsionam o acúmulo de líquido dentro da medula e propagam a cavidade longitudinalmente (Oldfield, 1994). Como a cavidade em expansão tende a começar centralmente, ela primeiro interrompe as fibras espinotalâmicas decussantes que transmitem dor e temperatura, poupando inicialmente as colunas dorsais, produzindo uma perda sensorial dissociada, muitas vezes em forma de capa, e com maior aumento afeta os tratos motores e outros tratos longos. Essa compreensão mecanicista explica por que as intervenções classicamente visam aliviar a obstrução do fluxo subjacente, em vez de simplesmente drenar a cavidade.

Clinical relevance

A siringomielia é uma causa reconhecida de déficit neurológico progressivo, às vezes indolor, e seu mecanismo explica por que a imagem de todo o neuroeixo e a atenção à junção craniovertebral são centrais para seu estudo. Esta entrada é uma descrição de referência do distúrbio e não fornece critérios diagnósticos ou recomendações de tratamento, que são de responsabilidade dos médicos assistentes.

Epidemiology

A siringomielia é incomum e frequentemente associada à malformação de Chiari I; também pode seguir trauma, aracnoidite ou tumor, refletindo diversas causas de fluxo alterado do líquido cefalorraquidiano (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999). Os números detalhados de incidência variam com a causa subjacente e não são resumidos aqui.

History

A siringomielia foi reconhecida clinicamente e patologicamente no século XIX, mas seu mecanismo permaneceu debatido até que a imagem e o estudo fisiológico esclareceram o papel da dinâmica do líquido cefalorraquidiano na junção craniovertebral. O trabalho de Oldfield de 1994, que articulou um mecanismo impulsionado pela pressão na siringomielia associada a Chiari, foi influente na reformulação do tratamento em torno da restauração do fluxo de líquido.

Debates

Qual é o mecanismo preciso do acúmulo de líquido na siringe?

Várias hipóteses foram propostas sobre como o líquido entra e se propaga dentro da medula, e embora a ligação com a obstrução do líquido cefalorraquidiano craniovertebral seja bem suportada, o mecanismo físico exato do movimento do líquido permanece um assunto de estudo contínuo.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

Qual a diferença entre siringe e siringomielia?

Uma siringe é a cavidade preenchida por líquido dentro da própria medula espinhal, enquanto a siringomielia é a condição clínica que resulta quando tal cavidade danifica a medula circundante e produz sintomas.

Por que a siringomielia é frequentemente tratada abordando a junção craniovertebral?

Como muitas siringes surgem da obstrução do fluxo de líquido cefalorraquidiano na junção craniovertebral, como uma malformação de Chiari I, aliviar essa obstrução visa o fator subjacente, e não apenas a cavidade; a base mecanicista para essa abordagem foi articulada por Oldfield e colegas.