Espondiloartropatias

As espondiloartropatias são uma família de artrites inflamatórias soronegativas inter-relacionadas que partilham uma tendência para envolver o esqueleto axial e as ênteses, uma associação com o alelo HLA-B27 e características extra-articulares sobrepostas, como uveíte, psoríase e doença inflamatória intestinal. Incluem a espondiloartrite axial (com espondilite anquilosante), a artrite psoriática, a artrite reativa e a artrite enteropática.

Definition

As espondiloartropatias são um grupo de doenças reumáticas inflamatórias crónicas soronegativas caracterizadas por inflamação do esqueleto axial e das ênteses, uma associação com o HLA-B27 e manifestações extra-articulares partilhadas, abrangendo a espondiloartrite axial, a artrite psoriática, a artrite reativa e a artrite associada à doença inflamatória intestinal.

Scope

Este tópico introduz as espondiloartropatias como um conceito unificador de doença, cobrindo as suas características clínicas e genéticas partilhadas, os padrões axiais e periféricos, e os quadros de classificação (critérios de Nova Iorque modificados e ASAS) utilizados para as identificar. É uma entrada de referência de entidade clínica e não fornece orientação individualizada de diagnóstico ou tratamento.

Core questions

• Que características clínicas e genéticas unificam as espondiloartropatias como uma única família?
• Como diferem os padrões axiais e periféricos da espondiloartrite?
• Como os critérios ASAS e de Nova Iorque modificados classificam estas condições?

Key concepts

• Entesite
• Espondiloartrite axial versus periférica
• Associação HLA-B27
• Dor lombar inflamatória e sacroiliíte
• Soronegatividade (ausência de fator reumatoide)
• Características extra-articulares (uveíte, psoríase, DII)
• Classificação ASAS e de Nova Iorque modificada

Mechanisms

As espondiloartropatias são caracterizadas por inflamação centrada na êntese — o local onde tendões e ligamentos se inserem no osso — e nas articulações sacroilíacas e na coluna vertebral. Uma forte predisposição genética, notavelmente o alelo HLA-B27, interage com as vias imunes inatas e, em algumas formas, com a inflamação intestinal ou cutânea. Ao contrário do processo predominantemente erosivo da artrite reumatoide, a espondiloartrite pode impulsionar tanto a erosão óssea quanto a formação patológica de novo osso, levando, com o tempo, à anquilose espinhal em indivíduos suscetíveis.

Clinical relevance

A espondiloartropatia é sugerida por dor lombar inflamatória, artrite periférica ou de grandes articulações assimétrica, entesite, dactilite e características extra-articulares, apoiada por testes de HLA-B27 e imagiologia das articulações sacroilíacas. A classificação utiliza os critérios ASAS para doença axial e periférica e os critérios de Nova Iorque modificados para espondilite anquilosante estabelecida. Esta entrada descreve o conceito e a classificação da doença e não é uma base para decisões clínicas individuais.

Epidemiology

Como grupo, as espondiloartropatias têm uma prevalência estimada amplamente comparável à da artrite reumatoide, com a espondiloartrite axial a mostrar uma predominância masculina na sua forma anquilosante e o início tipicamente na idade adulta jovem. A prevalência acompanha a frequência populacional de HLA-B27, que varia marcadamente por geografia e ancestralidade.

Evidence & guidelines

A classificação das espondiloartropatias é ancorada pelos critérios ASAS para espondiloartrite axial e periférica e pelos critérios de Nova Iorque modificados para espondilite anquilosante, enquanto os conjuntos de recomendações específicas da doença, como as recomendações GRAPPA para artrite psoriática, resumem a base de evidências de gestão a nível populacional.

History

O conceito de espondiloartropatias coalesceu na década de 1970, quando os investigadores reconheceram que a espondilite anquilosante, a artrite reativa, a artrite psoriática e a artrite enteropática partilhavam soronegatividade, envolvimento axial e uma associação marcante com o recém-descrito antigénio HLA-B27. Os critérios de Nova Iorque modificados (1984) padronizaram o diagnóstico de espondilite anquilosante, e os critérios ASAS posteriores ampliaram o quadro para capturar a doença axial mais precoce e não radiográfica.

Debates

A espondiloartrite axial não radiográfica é uma entidade distinta ou uma fase inicial da espondilite anquilosante?

Os critérios ASAS incluíram pacientes com inflamação axial sem sacroiliíte radiográfica definida; se a espondiloartrite axial não radiográfica é melhor compreendida como espondilite anquilosante precoce ou como uma condição parcialmente separada com o seu próprio risco de progressão permanece em discussão.

Key figures

• Joachim Sieper
• Martin Rudwaleit
• Desiree van der Heijde
• Sjef van der Linden
• Joel Taurog

Seminal works

• vanderlinden-1984
• rudwaleit-2009
• taurog-2016
• coates-2016-grappa

Frequently asked questions

Por que as espondiloartropatias são chamadas de 'soronegativas'?

Elas tipicamente não apresentam fator reumatoide e anticorpos anti-proteína citrulinada, o que as distingue sorologicamente da artrite reumatoide, mesmo quando as articulações periféricas estão envolvidas.

Que papel o HLA-B27 desempenha nestas condições?

O HLA-B27 está fortemente associado a várias espondiloartropatias, especialmente à espondilite anquilosante, e apoia a classificação, mas não é nem necessário nem suficiente para o diagnóstico, uma vez que muitos portadores nunca desenvolvem a doença.