Doença de Paget do Osso e Distúrbios Metabólicos Ósseos

A doença de Paget do osso, historicamente denominada osteíte deformante, é um distúrbio focal da remodelação óssea em que a renovação normal e ordenada do osso é substituída por uma reabsorção e formação grandemente aceleradas e desorganizadas. O resultado é um osso aumentado, estruturalmente fraco e com formato anormal. Quando a doença envolve a maxila ou a mandíbula, produz um aumento característico dos maxilares, e aqui se apresenta como o principal exemplo de um distúrbio metabólico ósseo que se manifesta no esqueleto maxilofacial.

Definition

A doença de Paget do osso é um distúrbio crônico de remodelação óssea focalmente aumentada e desorganizada, no qual a reabsorção osteoclástica excessiva é seguida por uma formação óssea exuberante, mas arquitetonicamente anormal, produzindo um osso aumentado e enfraquecido que pode envolver os maxilares, entre outros locais.

Scope

Esta entrada descreve a doença de Paget como um distúrbio metabólico ósseo representativo que afeta os maxilares: sua perturbação subjacente da remodelação óssea, suas contribuições genéticas e possivelmente virais, e suas manifestações maxilofaciais. É um relato de referência e educacional da doença como um conceito e não fornece critérios diagnósticos ou recomendações de tratamento para indivíduos.

Core questions

• O que dá errado na remodelação óssea para produzir o osso aumentado e desorganizado da doença de Paget?
• Quais fatores genéticos e ambientais são considerados contribuintes para sua patogênese?
• Como a doença de Paget se apresenta quando envolve a maxila ou a mandíbula?

Key concepts

• Remodelação óssea desordenada
• Reabsorção osteoclástica excessiva
• Mutações do gene SQSTM1 (p62)
• Possível envolvimento de paramixovírus
• Padrão ósseo em mosaico (quebra-cabeça)
• Aumento do maxilar (leontíase óssea)

Mechanisms

A anormalidade central na doença de Paget é uma desregulação focal da remodelação óssea em que os osteoclastos são anormalmente grandes, numerosos e hiperativos, produzindo uma intensa reabsorção óssea que é seguida por uma formação óssea rápida, compensatória, mas desorganizada. O osso resultante tem uma arquitetura desordenada e em mosaico característica e é mecanicamente fraco, apesar de estar aumentado (Ralston, 2012). Os osteoclastos pagéticos mostram características distintivas, e a doença tem um forte componente genético, com mutações no gene SQSTM1 (que codifica p62) encontradas em muitos casos familiares e em alguns esporádicos; uma contribuição ambiental adicional, possivelmente envolvendo infecção por paramixovírus de osteoclastos, foi proposta, mas permanece debatida (Ralston, 2012). Quando o processo envolve os maxilares, a remodelação acelerada produz aumento ósseo progressivo, alteração da oclusão e alterações radiográficas; a literatura odontológica há muito tempo observa essas manifestações maxilofaciais (Smith & Eveson, 1981).

Clinical relevance

A doença de Paget é o distúrbio metabólico ósseo mais frequentemente discutido em patologia oral porque seu envolvimento maxilar produz um aumento distintivo e alteração radiográfica, e porque o osso alterado se comporta de forma diferente do osso normal durante os procedimentos odontológicos. Esta entrada apresenta a doença como um tópico de referência — descrevendo sua biologia e manifestações — e não é uma base para diagnóstico ou decisões de manejo individuais.

Epidemiology

A doença de Paget é predominantemente uma condição de adultos mais velhos e é incomum antes da meia-idade. Ela mostra uma variação geográfica marcante, sendo mais frequente em populações de ascendência britânica e europeia ocidental, e sua prevalência tem sido relatada como em declínio em várias regiões nas últimas décadas. O crânio e os maxilares estão entre os locais que podem ser envolvidos, embora o esqueleto axial e os ossos longos sejam mais comumente afetados.

Debates

Existe uma contribuição viral para a patogênese da doença de Paget?

Uma infecção por paramixovírus de osteoclastos foi proposta como um gatilho ambiental agindo em conjunto com SQSTM1 e outros fatores genéticos, mas a evidência direta e reprodutível para uma causa viral permanece contestada.

Key figures

• James Paget
• Stuart Ralston

Seminal works

• ralston-2012
• langston-2010

Frequently asked questions

Por que o osso é aumentado, mas fraco na doença de Paget?

A remodelação é grandemente acelerada, mas desordenada: a intensa reabsorção osteoclástica é seguida por uma formação óssea rápida e arquitetonicamente caótica, de modo que o osso se torna maior, mas estruturalmente anormal e mecanicamente fraco.

Como a doença de Paget afeta os maxilares?

Quando envolve a maxila ou a mandíbula, a remodelação acelerada e desorganizada causa um aumento progressivo do maxilar com oclusão alterada e alterações radiográficas características.