Demências Não-Alzheimer

As demências não-Alzheimer são síndromes demenciais cuja patologia subjacente principal é diferente da doença de Alzheimer. Os principais grupos em idosos incluem o comprometimento cognitivo vascular, a demência com corpos de Lewy e as demências frontotemporais, cada uma com características clínicas que ajudam a distingui-la da doença de Alzheimer.

Definition

As demências não-Alzheimer são síndromes demenciais adquiridas atribuíveis predominantemente a patologias não-Alzheimer, principalmente doença cerebrovascular (comprometimento cognitivo vascular), doença de corpos de Lewy (demência com corpos de Lewy) e degeneração lobar frontotemporal (demência frontotemporal), entre outras.

Scope

Este tópico aborda as principais causas não-Alzheimer de demência, seus perfis clínicos distintivos e o reconhecimento de que a patologia mista é comum em idosos. É um verbete de referência e não fornece protocolos de diagnóstico ou orientação de tratamento.

Core questions

• Quais são as principais causas não-Alzheimer de demência em idosos?
• Quais características clínicas ajudam a distinguir cada uma da doença de Alzheimer?
• Qual a frequência da patologia mista e por que ela é importante?
• Como os critérios de consenso definem essas síndromes?

Key concepts

• Comprometimento cognitivo vascular
• Demência com corpos de Lewy
• Demência frontotemporal (variantes comportamental e de linguagem)
• Patologia mista em cérebros de idosos
• Correlação clínico-patológica e critérios de consenso
• Características distintivas da doença de Alzheimer

Mechanisms

Cada demência não-Alzheimer reflete um processo patológico distinto. O comprometimento cognitivo vascular resulta de lesão cerebrovascular, variando de grandes acidentes vasculares cerebrais a doença de pequenos vasos, e está associado a um declínio gradual ou predominantemente executivo. A demência com corpos de Lewy envolve agregação de alfa-sinucleína e apresenta características como cognição flutuante, alucinações visuais, parkinsonismo e transtorno comportamental do sono REM. As demências frontotemporais surgem da degeneração lobar frontotemporal com patologia tau ou TDP-43 e apresentam alteração comportamental ou comprometimento progressivo da linguagem. Em idosos, essas patologias frequentemente coexistem entre si e com alterações de Alzheimer, produzindo demência mista.

Clinical relevance

Reconhecer as características distintivas das demências não-Alzheimer ajuda clínicos e estudantes a interpretar apresentações cognitivas atípicas e a compreender por que uma única síndrome demencial pode ter várias causas contribuintes. Este verbete é educacional e caracteriza essas condições, em vez de direcionar o diagnóstico ou manejo individual.

Epidemiology

Após a doença de Alzheimer, as patologias vasculares, de corpos de Lewy e frontotemporais são os principais contribuintes para a demência, sendo a demência frontotemporal uma causa relativamente mais comum de demência de início mais jovem. Estudos de autópsia baseados na comunidade mostram que as patologias cerebrais mistas respondem pela maioria dos casos de demência em idosos, de modo que a demência pura de patologia única é a exceção na vida tardia.

Evidence & guidelines

Essas síndromes são enquadradas por critérios diagnósticos de consenso, incluindo os critérios do Consórcio DLB para demência com corpos de Lewy e critérios revisados para demência frontotemporal variante comportamental, juntamente com revisões sobre o comprometimento cognitivo vascular. Eles são referenciados aqui para orientação, em vez de direcionar o cuidado.

History

As causas vasculares de demência foram reconhecidas precocemente, e ao longo do final do século XX e início do século XXI, a demência com corpos de Lewy e as demências frontotemporais foram progressivamente delineadas como entidades distintas com seus próprios critérios de consenso. Estudos clinicopatológicos paralelos estabeleceram que a patologia mista, em vez de uma única doença, subjaz à maioria dos casos de demência em idosos, remodelando a forma como as síndromes são compreendidas.

Debates

Como a patologia mista deve ser classificada clinicamente?

Como a maioria dos idosos com demência apresenta mais de uma patologia subjacente, atribuir um único rótulo etiológico é frequentemente uma simplificação excessiva, e a melhor forma de representar a doença mista no diagnóstico permanece em debate.

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

Quais são as demências não-Alzheimer mais comuns?

Em idosos, as principais causas não-Alzheimer são o comprometimento cognitivo vascular, a demência com corpos de Lewy e as demências frontotemporais, cada uma com características clínicas distintas.

Alguém pode ter patologia de Alzheimer e não-Alzheimer?

Sim. A patologia mista é comum em cérebros de idosos, e estudos de autópsia indicam que a maioria dos casos de demência em pessoas idosas que vivem na comunidade reflete mais de um processo de doença subjacente.