Układy grupowe krwi ABO i Rh

Układy ABO i Rh to dwa klinicznie najważniejsze układy grupowe erytrocytów człowieka. Układ ABO jest definiowany przez antygeny węglowodanowe A i B na powierzchni erytrocytów oraz wzajemne, naturalnie występujące przeciwciała anty-A i anty-B w osoczu; układ Rh jest definiowany przez antygeny białkowe, przede wszystkim RhD, którego obecność lub brak decyduje o przynależności do grupy RhD-dodatniej lub RhD-ujemnej. Łącznie determinują one zgodność przetoczeń erytrocytów i ryzyko hemolizy immunologicznej.

Definition

Układ grupowy ABO klasyfikuje erytrocyty na podstawie obecności antygenów węglowodanowych A i/lub B z wzajemnymi przeciwciałami w osoczu, a układ Rh — na podstawie białek Rh, przede wszystkim antygenu RhD; oba układy są głównymi wyznacznikami zgodności przetoczeń erytrocytów.

Scope

Niniejsze hasło omawia antygeny i przeciwciała definiujące układy ABO i Rh, genetyczne i biochemiczne podstawy fenotypów A, B, O i RhD, zasadę wzajemnych naturalnie występujących przeciwciał ABO oraz przyczyny, dla których układy te dominują w zagadnieniach zgodności transfuzjologicznej i alloimmunizacji. Traktuje typowanie grup krwi jako temat referencyjny z zakresu immunohematologii, a nie jako instrukcję postępowania transfuzjologicznego.

Core questions

• Jakie antygeny i przeciwciała definiują grupy ABO i Rh?
• Dlaczego niezgodność ABO powoduje natychmiastową, ciężką hemolizę?
• Dlaczego RhD jest najbardziej immunogennym spośród antygenów układu Rh?
• Jak te układy determinują, które erytrocyty mogą być przetoczone?

Key concepts

• Antygeny węglowodanowe A i B
• Wzajemne naturalnie występujące anty-A i anty-B (prawo Landsteinera)
• Fenotyp O i antygen H
• Antygen RhD i status RhD-dodatni/ujemny
• RhCE i haplotyp Rh
• Alloimmunizacja i test antyglobulinowy
• Zgodność w układach ABO i Rh

Mechanisms

Antygeny ABO są strukturami węglowodanowymi budowanymi na łańcuchu prekursorowym (H) przez glikozylotransferazy kodowane przez locus ABO; enzymy A i B przyłączają różne cukry terminalne, natomiast allel O nie koduje aktywnego enzymu, pozostawiając antygen H niezmodyfikowany. Osoby wytwarzają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom A lub B, których same nie posiadają, wobec czego przeciwciała te są obecne bez uprzedniej transfuzji i mogą wywołać natychmiastową wewnątrznaczyniową hemolizę w przypadku przetoczenia niezgodnego w układzie ABO. Antygeny Rh są białkami błonowymi kodowanymi przez geny RHD i RHCE; RhD jest wysoce immunogenny, dlatego osoby RhD-ujemne eksponowane na erytrocyty RhD-dodatnie mogą wytworzyć anty-D — przeciwciało wykrywane testem antyglobulinowym, mające kluczowe znaczenie w hemolitycznych reakcjach poprzetoczeniowych i chorobie hemolitycznej płodu i noworodka.

Clinical relevance

Typowanie ABO i Rh jest wykonywane przed przetoczeniem erytrocytów i w ciąży, ponieważ niezgodności w tych układach stanowią główną przyczynę ostrych hemolitycznych reakcji poprzetoczeniowych oraz alloimmunizacji anty-RhD. Niniejsze hasło wyjaśnia, dlaczego te układy są badane i w jaki sposób niezgodność powoduje uszkodzenia; ma charakter edukacyjny i nie określa wskazań do transfuzji ani decyzji profilaktycznych dla poszczególnych pacjentów.

Epidemiology

Rozkład fenotypów ABO i RhD istotnie różni się między populacjami, co ma praktyczne konsekwencje dla zaopatrzenia w krew i doboru par dawca-biorca. Układ ABO jest wyjątkowy wśród układów grupowych krwi, ponieważ praktycznie każda osoba posiada przeciwciała skierowane przeciwko antygenom, których jej erytrocyty nie ekspresjonują, co sprawia, że przetoczenie erytrocytów niezgodnych w układzie ABO jest jednolicie niebezpieczne.

History

Landsteiner opisał grupy ABO w latach 1900–1901 — odkrycie, za które otrzymał później Nagrodę Nobla — ustalając zasadę wzajemnych przeciwciał noszącą jego imię. Układ Rh został rozpoznany w latach 40. XX wieku dzięki pracom Landsteinera i Wienera oraz Levine'a i Stetson nad chorobą hemolityczną, a test antyglobulinowy wprowadzony przez Coombs'a, Mourant i Race'a w 1945 roku umożliwił niezawodne wykrywanie anty-D i innych niepełnych przeciwciał.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Dlaczego ludzie mogą mieć przeciwciała anty-A lub anty-B bez uprzedniego przetoczenia krwi?

Anty-A i anty-B są naturalnie występującymi przeciwciałami, które rozwijają się we wczesnym dzieciństwie, prawdopodobnie w odpowiedzi na antygeny środowiskowe podobne do cukrów A i B, dlatego dana osoba wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko tym antygenom ABO, których jej erytrocyty nie posiadają.

Co oznacza wynik RhD-ujemny?

Oznacza, że erytrocyty nie posiadają białkowego antygenu RhD; osoby RhD-ujemne normalnie nie mają anty-D, lecz mogą je wytworzyć po ekspozycji na erytrocyty RhD-dodatnie, co ma znaczenie zarówno w transfuzji, jak i w ciąży.