Układy grupowe krwi ABO i Rh

Układy ABO i Rh to dwa układy grupowe krwi o największym znaczeniu klinicznym w transfuzjologii i położnictwie. Układ ABO jest definiowany przez antygeny węglowodanowe na erytrocytach oraz przewidywalne, naturalnie występujące przeciwciała, natomiast układ Rh jest definiowany przez antygeny białkowe — przede wszystkim D — które po ekspozycji wywołują powstawanie odpornościowych przeciwciał.

Definition

Układ ABO klasyfikuje erytrocyty na podstawie antygenów węglowodanowych A i B (grupy A, B, AB i 0) oraz wzajemnych izoaglutynin anty-A i anty-B; układ Rh klasyfikuje erytrocyty głównie według antygenu D (Rh-dodatni lub Rh-ujemny) i kilku powiązanych antygenów (C, c, E, e).

Scope

Niniejsze hasło omawia antygeny, przeciwciała i dziedziczenie układów ABO i Rh, a także serologiczne metody ich oznaczania: grupowanie metodą bezpośrednią (badanie krwinek) i pośrednią (badanie surowicy) dla ABO oraz badanie w fazie antyglobulinowej dla układu Rh i słabych wariantów D. Przedstawia te układy jako podstawę zgodności serologicznej, nie opisując procedur decyzyjnych dotyczących przetaczania krwi lub profilaktyki anty-D.

Core questions

• Które antygeny układów ABO i Rh są obecne na erytrocytach danej osoby?
• Dlaczego przeciwciała ABO powstają bez uprzedniej transfuzji lub ciąży?
• Jak interpretuje się wyniki grupowania bezpośredniego i pośredniego ABO?
• Jak jest wykrywany i interpretowany antygen D, w tym słabe i częściowe warianty D?

Key concepts

• Antygeny A, B i H oraz fenotyp O
• Naturalnie występujące anty-A i anty-B (izoaglutyniny)
• Grupowanie bezpośrednie i pośrednie ABO
• Antygen D układu Rh i status Rh-dodatni/ujemny
• Warianty słabego D i częściowego D
• Geny RHD i RHCE
• Niezgodność ABO i Rh jako czynniki ryzyka w transfuzji i ciąży

Mechanisms

Antygeny ABO są strukturami węglowodanowymi budowanymi na prekursorze H przez glikozylotransferazy kodowane przez locus ABO; osoby wytwarzają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom A lub B, których same nie posiadają, prawdopodobnie pobudzane przez strukturalnie podobne antygeny środowiskowe — dlatego izoaglutyniny te są obecne bez uprzedniego uodpornienia. Antygeny Rh są białkami błonowymi kodowanymi przez geny RHD i RHCE; białko D jest wysoce immunogenne, zatem biorcy Rh-ujemni narażeni na erytrocyty Rh-dodatnie często wytwarzają anty-D — przeciwciało odpornościowe klasy IgG wykrywane w fazie antyglobulinowej. Grupowanie ABO łączy więc typowanie krwinek z typowaniem surowicy jako wewnętrzną kontrolę krzyżową, natomiast typowanie Rh opiera się na odczynnikach anty-D i, w przypadku słabych reakcji, na technikach antyglobulinowych.

Clinical relevance

Przynależność do grup ABO i Rh decyduje o tym, jakie składniki krwi biorca może bezpiecznie otrzymać, i ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania hemolitycznym reakcjom poprzetoczeniowym oraz chorobie hemolitycznej płodu i noworodka. Niniejsze hasło wyjaśnia serologiczne podstawy tych układów; nie podaje progów wskazań do transfuzji ani schematów profilaktyki, które są regulowane przez wytyczne kliniczne.

Epidemiology

Częstości grup ABO i fenotypu Rh-D ujemnego znacznie różnią się między populacjami, co wpływa na dobór par dawca-biorca i planowanie zasobów krwi; podręczniki tabelaryzują te częstości według populacji. Grupy 0 i Rh-D ujemna mają szczególne znaczenie logistyczne ze względu na ich stosowanie w sytuacjach, gdy typ krwi biorcy jest nieznany.

History

Karl Landsteiner opisał grupy ABO w latach 1900–1901 — odkrycie, za które otrzymał później Nagrodę Nobla — a wraz z Wienerem zidentyfikował czynnik Rh w 1940 roku. Levine i Stetson powiązali wcześniej przeciwciało typu Rh z hemolityczną reakcją w ciąży, łącząc ten układ z chorobą hemolityczną noworodków. Genetyczne i biochemiczne podstawy obu układów były wyjaśniane przez cały XX wiek, a kulminacją tych prac było sklonowanie genów ABO i RHD/RHCE.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Dlaczego osoby z grupą 0 są nazywane uniwersalnymi dawcami erytrocytów?

Erytrocyty grupy 0 nie posiadają antygenów A ani B, dlatego nie są aglutynowane przez anty-A ani anty-B biorców; z tego powodu erytrocyty grupy 0, zwłaszcza 0 Rh-ujemne, są stosowane w nagłych przypadkach przed ustaleniem grupy krwi biorcy.

Co oznacza wynik Rh-dodatni?

Wynik Rh-dodatni oznacza, że erytrocyty ekspresjonują antygen D układu Rh; erytrocyty Rh-ujemne nie posiadają antygenu D, a osoby Rh-ujemne mogą wytworzyć anty-D po ekspozycji na erytrocyty Rh-dodatnie.