뇌하수체 선종 및 호르몬 과다 상태

뇌하수체 선종은 뇌하수체 전엽의 양성 종양으로, 자율적으로 호르몬을 분비하여 프로락틴종, 말단비대증(성장 호르몬 과다), 쿠싱병(부신피질자극호르몬 과다)과 같은 특징적인 과다 증후군을 유발하거나, 호르몬적으로는 무증상이면서 국소적인 종괴 효과를 통해 증상을 일으킬 수 있습니다. 이들은 가장 흔한 두개내 종양 중 하나이며 뇌하수체 내분비학의 주요 관심사입니다.

Definition

뇌하수체 선종은 뇌하수체 전엽 세포에서 발생하는 양성 신생물입니다. 호르몬 과다 상태는 이러한 선종이 뇌하수체 호르몬(예: 프로락틴, 성장 호르몬 또는 부신피질자극호르몬)을 자율적으로 과다 분비할 때 발생하는 임상 증후군입니다.

Scope

이 주제는 뇌하수체 선종을 분비하는 호르몬(또는 비기능성 상태)에 따른 분류, 호르몬 과다의 임상 증후군, 그리고 뇌하수체 종양의 종괴 효과를 다룹니다. 이는 이러한 실체들에 대한 참고 개요이며, 진단 기준, 영상 프로토콜 또는 치료 요법을 제공하지 않습니다.

Core questions

• 어떤 뇌하수체 세포 유형이 기능성 선종을 발생시키며 어떤 과다 증후군을 초래합니까?
• 호르몬 분비성 선종과 비기능성 선종은 발현 양상에서 어떻게 다릅니까?
• 종양 종괴 효과는 호르몬 분비와 무관하게 어떻게 증상을 유발합니까?

Key concepts

• 기능성 대 비기능성 선종
• 프로락틴종
• 말단비대증 (성장 호르몬 과다)
• 쿠싱병 (ACTH 과다)
• 미세선종 대 거대선종
• 종괴 효과 및 시야 손상

Mechanisms

뇌하수체 선종은 단일 뇌하수체 전엽 세포 유형의 클론성 증식에서 발생하며, 기원 세포의 분비 표현형이 임상 증후군을 결정합니다. 유즙분비세포 종양은 고프로락틴혈증을 유발하고, 성장호르몬분비세포 종양은 성장 호르몬 과다 및 말단비대증을 유발하며, 부신피질자극호르몬분비세포 종양은 부신피질자극호르몬에 의한 쿠싱병을 유발합니다(Melmed, 2020). 말단비대증에서는 지속적인 성장 호르몬 과다가 인슐린 유사 성장 인자 1을 증가시키고 연조직 및 골격 과성장을 유발합니다(Katznelson et al., 2014). 쿠싱병에서는 과도한 부신피질자극호르몬이 부신 코르티솔 과다 생성을 자극합니다(Nieman et al., 2008). 비기능성 선종은 대신 시신경 교차 및 정상 뇌하수체를 포함한 인접 구조를 압박하여 시력 상실 및 호르몬 결핍을 초래함으로써 증상을 유발합니다.

Clinical relevance

뇌하수체 선종으로 인한 호르몬 과다 증후군은 전신적인 결과를 초래하며 각 증후군이 생성하는 특징들의 집합으로 인식되는 반면, 비기능성 종양은 종괴 효과 및 뇌하수체 기능 저하증으로 인식됩니다. 이 주제는 이러한 실체들이 어떻게 개념화되고 분류되는지를 설명하며, 관리 또는 투여량 조언의 출처가 아닌 참고 자료입니다.

Epidemiology

뇌하수체 선종은 부검 및 영상 검사에서 우연히 발견되는 경우가 매우 흔하지만, 임상적으로 유의미한 종양은 상당히 드뭅니다. 프로락틴종은 가장 흔한 기능성 아형이며, 성장 호르몬 및 부신피질자극호르몬 분비 종양이 그 뒤를 잇습니다. 비기능성 선종은 임상적으로 명백한 거대선종의 상당 부분을 차지합니다(Melmed, 2020).

History

뇌하수체 종양과 임상 증후군 간의 연관성은 20세기 초에 확립되었으며, 당시 말단비대증과 쿠싱병으로 알려진 질환이 뇌하수체 병리와 관련이 있음이 밝혀졌습니다. 이후 특정 호르몬 분비 세포 유형의 식별과 특정 호르몬 분석법의 개발을 통해 선종을 분비 산물에 따라 분류할 수 있게 되었으며, 이는 현재 내분비학 지침에 반영된 틀입니다(Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

뇌하수체 선종은 암성입니까?

대부분은 양성이며 전이되지 않습니다. 진정한 악성 뇌하수체 암종은 드뭅니다. 양성 선종이라 할지라도 호르몬 과다 또는 주변 구조에 대한 압박을 통해 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.

기능성 선종과 비기능성 선종의 차이점은 무엇입니까?

기능성 선종은 뇌하수체 호르몬을 자율적으로 분비하여 말단비대증이나 쿠싱병과 같은 과다 증후군을 유발하는 반면, 비기능성 선종은 인지된 호르몬을 과다 분비하지 않으며 주로 종괴 효과 또는 뇌하수체 호르몬 결핍을 통해 나타납니다.