거대 세포 동맥염 (측두 동맥염)
거대 세포 동맥염은 노년층에서 가장 흔한 원발성 대혈관 혈관염으로, 측두 동맥을 포함한 두개골 동맥 분지를 특징적으로 침범하며 대동맥 자체에도 영향을 미칠 수 있는 육아종성 염증입니다. 이 질환의 가장 우려되는 합병증은 안과 순환계의 허혈성 침범으로 인한 갑작스럽고 종종 비가역적인 시력 상실입니다.
Definition
거대 세포 동맥염은 대동맥 및 경동맥의 두개외 분지에 호발하는 대형 및 중형 동맥의 육아종성 동맥염으로, 거의 50세 이상의 사람들에게서만 발생합니다.
Scope
이 주제는 거대 세포 동맥염을 대혈관 혈관염 내의 임상적 실체로 설명합니다. 즉, 전형적인 혈관 분포, 특징적인 양상, 류마티스성 다발근통과의 관계, 그리고 이를 정의하는 데 사용되는 분류 체계를 다룹니다. 본 자료는 참고 및 교육용이며 진단 또는 치료 지침을 제공하지 않습니다.
Key concepts
- 대혈관 및 두개골 분지 침범
- 거대 세포를 동반한 육아종성 동맥 염증
- 류마티스성 다발근통과의 연관성
- 전방 허혈성 시신경병증 및 시력 상실 위험
- 측두 동맥 생검 및 혈관 영상
- 급성기 반응 물질의 현저한 상승
- 50세 이상이라는 정의적 특징
Mechanisms
거대 세포 동맥염은 T세포 매개성 동맥벽의 육아종성 염증으로 이해되며, 수지상 세포, CD4+ T 세포 및 대식세포가 침윤물을 형성하고, 이 침윤물에는 다핵 거대 세포가 포함될 수 있으며 종종 파괴된 내탄성판을 중심으로 형성됩니다. 결과적으로 발생하는 내막 증식은 내강을 좁혀 두통, 턱관절 파행, 시력 상실과 같은 허혈성 증상을 유발하며, 강력한 전신성 급성기 반응은 전신 증상 및 실험실 이상을 설명합니다.
Clinical relevance
거대 세포 동맥염은 전형적인 대혈관 혈관염이며 노년층에서 새로운 두통, 턱관절 파행 및 시각 증상의 고전적인 원인입니다. 이 질환의 혈관 패턴을 이해하면 왜 시력을 위협하고 대동맥을 침범할 수 있는지 설명할 수 있습니다. 본 항목은 참고 및 교육을 위해 질병을 설명하며, 특정 개인에 대한 진단 또는 치료 지침이 아닙니다.
Epidemiology
거대 세포 동맥염은 거의 50세 이상에서만 발생하며 나이가 들수록 발생률이 증가하고, 남성보다 여성에게 더 자주 발생하며, 북유럽 혈통의 인구에서 가장 흔하게 나타나 스칸디나비아에서 가장 높은 보고율을 보입니다. 이 질환은 류마티스성 다발근통과 자주 연관되며, 역학적 특징을 공유합니다.
Evidence & guidelines
2022년 ACR/EULAR 분류 기준은 임상, 실험실, 영상 및 생검 항목을 사용하여 연구 목적으로 거대 세포 동맥염을 정의하며, EULAR는 대혈관 혈관염 관리를 위한 권고 사항을 발표했습니다. 이 문서들은 이해를 돕기 위해 요약되었으며 치료 프로토콜로 재현되지 않습니다.
History
두개골 동맥염에 대한 설명은 더 일찍 나타났지만, 1930년대 메이요 클리닉의 Bayard Horton과 동료들이 상세한 임상병리학적 설명을 발표한 후, 이 질환은 Horton 병이라는 이름으로 알려지고 측두 동맥염이라는 용어가 널리 사용되었습니다. 이후 연구를 통해 류마티스성 다발근통과의 중첩 및 빈번한 대혈관 및 대동맥 침범이 명확해졌습니다.
Debates
- 진단을 위한 생검 대 영상
- 측두 동맥 생검은 오랫동안 진단 기준 표준이었지만, 초음파, MRI, PET는 두개골 및 대혈관 질환을 인식하는 데 점점 더 기여하고 있으며, 생검에 대한 영상의 최적 역할은 계속해서 정의되고 있습니다.
Key figures
- Bayard Taylor Horton
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
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Frequently asked questions
- 거대 세포 동맥염을 측두 동맥염이라고도 부르는 이유는 무엇입니까?
- 측두 동맥은 특징적으로 염증을 일으켜 두피 압통과 두통을 유발하는 두개골 혈관 중 하나이기 때문입니다. 그러나 이 질환은 다른 큰 동맥과 대동맥을 자주 침범하므로 거대 세포 동맥염이 더 광범위하고 현재 선호되는 용어입니다.
- 거대 세포 동맥염은 류마티스성 다발근통과 어떻게 관련되어 있습니까?
- 두 질환은 상당히 중첩됩니다. 거대 세포 동맥염 환자 중 많은 수가 류마티스성 다발근통을 앓고 있으며, 이 두 질환은 역학적 및 염증적 특징을 공유하는 노년층의 밀접하게 관련된 질환으로 간주됩니다.