혈관염 및 혈관염 증후군
혈관염은 혈관벽의 염증을 의미하며, 이는 모든 크기의 혈관과 모든 장기에 손상을 줄 수 있는 과정입니다. 혈관염 증후군은 주로 영향을 받는 혈관의 구경과 관련 면역학적 특징에 따라 분류되는 이질적인 질병군으로, 국소적인 피부 형태부터 생명을 위협하는 다기관 질환에 이르기까지 다양합니다.
Definition
혈관염은 혈관벽 손상을 초래하는 혈관의 염증으로, 공급되는 조직에 협착, 폐색, 동맥류 또는 파열 및 그에 따른 허혈 또는 출혈을 유발할 수 있습니다. 혈관염 증후군은 지배적인 혈관 크기와 동반되는 병리학적 및 혈청학적 특징에 의해 정의되는 명명된 임상 실체입니다.
Scope
이 영역은 류마티스학 내에서 참고 주제로서 혈관염의 분류와 공통 개념을 독자에게 안내합니다. 이는 대혈관, 중혈관, 소혈관 질환을 조직화하는 크기 기반 프레임워크를 소개하고, 개별 증후군을 주제로 다룹니다. 진단 프로토콜이나 치료 요법을 제공하지는 않습니다.
Sub-topics
Key concepts
- 혈관 크기 기반 분류 (대혈관, 중혈관, 소혈관)
- 원발성 대 이차성 혈관염
- ANCA 관련 대 면역복합체 소혈관 혈관염
- 채플힐 합의 회의 명명법
- 내강 협착으로 인한 허혈 대 동맥류 및 파열
- 단일 장기 대 전신 침범
Mechanisms
혈관염은 혈관벽의 염증을 공유하지만, 지배적인 메커니즘은 다릅니다. 거대세포 동맥염과 같은 일부는 대혈관 및 중혈관의 육아종성 T세포 매개 염증에 의해 유발됩니다. ANCA 관련 혈관염과 같은 다른 일부는 호중구 활성화 및 소혈관의 희소면역 손상을 포함합니다. 그리고 한랭글로불린혈증성 혈관염과 같은 또 다른 일부는 면역복합체 침착에 의해 매개됩니다. 2012년 개정 채플힐 합의 회의(2012 Revised Chapel Hill Consensus Conference)는 이러한 뚜렷한 면역병리학적 경로를 인식하면서 주로 영향을 받는 혈관의 크기에 따라 증후군을 분류했습니다.
Clinical relevance
다양한 증후군이 혈관벽 염증을 공유한다는 것을 인식하는 것은 크고 혼란스러울 수 있는 질병군을 체계화하는 데 도움이 되며, 크기 기반 프레임워크는 이러한 상태가 설명되고 연구되는 방식의 기초가 됩니다. 이 항목은 참고 및 교육을 위한 분야의 개념적 지도이며, 개별 진단 또는 치료의 근거가 아닙니다.
Epidemiology
혈관염은 전체적으로 드물며, 개별 증후군은 빈도, 연령 분포 및 지리적 특성에서 크게 다릅니다. 거대세포 동맥염은 북유럽 혈통의 노인에게서 주로 발생하지만, 일부 소혈관 형태는 전 생애에 걸쳐 발생합니다. 인구 수준의 세부 정보는 개별 주제 항목에 제공됩니다.
Evidence & guidelines
2012년 개정 국제 채플힐 합의 회의(2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference) 명명법은 혈관염의 명명 및 분류를 위한 참조 프레임워크이며, EULAR 및 미국 류마티스학회(American College of Rheumatology)와 같은 전문 기관은 주요 증후군에 대한 분류 기준 및 관리 권고안을 발표합니다. 이러한 진술은 여기에서 방향을 제시하기 위해 설명되며, 실행 가능한 프로토콜로 재현되지 않습니다.
History
개별 혈관염 질환은 19세기와 20세기에 걸쳐 다양한 인명으로 기술되었으며, 통일된 분류를 위한 연속적인 노력은 1994년과 2012년의 채플힐 합의 회의(Chapel Hill Consensus Conferences)에서 절정에 달하여 현재 널리 사용되는 크기 기반 명명법을 제공했습니다.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
Related topics
Seminal works
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Frequently asked questions
- 혈관염은 어떻게 분류되나요?
- 가장 널리 사용되는 프레임워크는 2012년 개정 채플힐 합의 회의(2012 Revised Chapel Hill Consensus Conference)에서 나온 것으로, 주로 영향을 받는 혈관의 크기(대혈관, 중혈관, 소혈관)에 따라 분류하며, ANCA 관련성 또는 면역복합체 침착과 같은 면역학적 특징에 따라 추가적인 구분을 합니다.
- 원발성 혈관염과 이차성 혈관염의 차이점은 무엇인가요?
- 원발성 혈관염은 확인된 기저 원인 없이 발생하며, 이차성 혈관염은 감염, 결합 조직 질환, 약물 노출 또는 악성 종양과 같은 다른 상태의 맥락에서 발생합니다.