ANCA 연관 혈관염

ANCA 연관 혈관염은 항호중구 세포질 항체(ANCA)와 연관된 소혈관 혈관염 그룹으로, 신장에서는 빈면역성(pauci-immune)이며 종종 초승달 모양의 괴사성 사구체신염을 특징으로 합니다. 이는 다발혈관염 육아종증, 현미경적 다발혈관염, 호산구성 다발혈관염 육아종증을 포함하며, 성인에서 급속 진행성 사구체신염의 주요 원인입니다.

Definition

ANCA 연관 혈관염은 순환하는 항호중구 세포질 항체와 연관된 괴사성 소혈관 혈관염으로, 신장에서는 빈면역성(면역 침착이 거의 없음)이며 흔히 초승달 모양의 사구체신염을 유발하며, 다발혈관염 육아종증, 현미경적 다발혈관염, 호산구성 다발혈관염 육아종증으로 분류됩니다.

Scope

본 항목은 질병군, proteinase 3 (PR3) 및 myeloperoxidase (MPO)에 대한 ANCA의 역할, 빈면역성 신장 병변, 그리고 혈관염의 채플힐 분류 내에서 이 질병들의 위치를 설명합니다. 이는 기전, 분류 및 근거 기반에 대한 참고 설명이며, 진단 기준이나 치료 권고 사항은 현재 지침 및 치료 의사의 소관이므로 제공하지 않습니다.

Core questions

• PR3 및 MPO에 대한 ANCA는 소혈관 손상과 어떻게 관련됩니까?
• 활발한 염증에도 불구하고 신장 병변이 빈면역성으로 설명되는 이유는 무엇입니까?
• ANCA 연관 그룹 내의 임상 아형은 어떻게 다릅니까?
• 이 질병들의 관해 유도를 위한 현대적 프레임워크의 근거는 무엇입니까?

Key concepts

• 항호중구 세포질 항체 (ANCA)
• PR3-ANCA 및 MPO-ANCA
• 빈면역성 괴사성 사구체신염
• 초승달 모양 사구체신염
• 다발혈관염 육아종증
• 현미경적 다발혈관염
• 호산구성 다발혈관염 육아종증
• 채플힐 합의 명명법

Mechanisms

ANCA 연관 혈관염에서 호중구 과립 구성 요소(대부분 proteinase 3 (PR3) 또는 myeloperoxidase (MPO))에 대한 항체는 활성화된 호중구를 자극하여 소혈관 벽에 부착하고 손상시키며, 독성 과립 내용물을 방출하고 괴사성 염증을 유발하는 것으로 생각됩니다. 사구체에서는 이것이 국소 괴사와 초승달 형성을 유발하며, 면역형광법에서 면역글로불린 침착이 거의 없어 빈면역성이라는 용어를 사용하며, 이는 면역복합체 및 항-GBM 질환과 구별됩니다. 혈청학적 ANCA 유형(PR3 대 MPO)은 임상 및 예후 패턴과 상관관계가 있으며, 분류를 위해 임상병리학적 아형과 함께 점점 더 많이 사용됩니다 (Jennette 2012; Floege 2018).

Clinical relevance

양성 ANCA와 함께 빈면역성 초승달 모양 병변을 인식하는 것은 이 질병군 내에서 발현을 위치시키고 상당한 대조군 연구 근거 기반과 연결시킵니다. 본 항목은 참고 및 교육을 위해 기전, 분류 및 높은 수준의 근거를 요약하며, 진단 기준, 용량 또는 개별화된 치료법은 현재 지침 및 치료 의사의 소관이므로 명시하지 않습니다.

Epidemiology

ANCA 연관 혈관염은 드물지만, 특히 고령 성인에서 급속 진행성 사구체신염의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. PR3 연관 질환 대 MPO 연관 질환 및 임상 아형의 상대적 빈도는 지리 및 혈통에 따라 다릅니다 (Jennette 2012; Rovin 2021).

History

1980년대 ANCA의 발견은 혈청학적 표지자를 이전에 이질적이었던 소혈관 혈관염 세트와 연결시켰고, 호중구 활성화를 중심으로 그 병인을 재구성했습니다. 채플힐 합의 회의는 명명법을 표준화했으며, 관해 유도를 위해 리툭시맙과 사이클로포스파미드를 비교한 RAVE 시험을 포함한 일련의 무작위 시험은 이 질병들에 대한 현대적인 근거 프레임워크를 확립했습니다 (Jennette 2012; Stone 2010; Specks 2013).

Debates

분류는 혈청학적(PR3 대 MPO)이어야 하는가, 아니면 임상병리학적(명명된 증후군)이어야 하는가?

ANCA 특이성(PR3 대 MPO)은 유전학, 재발 위험 및 결과와 상관관계가 있어, 혈청학적 범주가 전통적인 명명된 증후군보다 생물학적 특성을 더 잘 포착하는지에 대한 논쟁을 불러일으켰습니다. 현재 프레임워크는 종종 둘 다를 결합합니다.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• John H. Stone
• Ulrich Specks

Seminal works

• jennette2012
• stone2010
• specks2013

Frequently asked questions

이 맥락에서 '빈면역성'이란 무엇을 의미합니까?

이는 사구체에 활발한 괴사성 염증이 있음에도 불구하고, 면역형광법에서 면역글로불린이나 보체 침착이 거의 또는 전혀 나타나지 않아 ANCA 연관 사구체신염을 면역복합체 및 항-GBM 질환과 구별한다는 의미입니다.

PR3-ANCA 질환과 MPO-ANCA 질환의 차이점은 무엇입니까?

이들은 자가항체의 표적 항원(proteinase 3 또는 myeloperoxidase)에 의해 정의되며, 연관된 임상 증후군, 유전학, 재발 경향이 다르기 때문에 ANCA 특이성이 분류의 일부로 보고됩니다.