脊髄空洞症 (Syringomyelia)

脊髄空洞は脊髄内に生じる液体で満たされた腔であり、症状を呈する場合、その状態は脊髄空洞症と称される。これは、頭蓋頸椎移行部における脳脊髄液動態の障害、特にキアリI型奇形に伴って発生することが最も多く、腔が拡大するにつれて周囲の神経組織を破壊し、特徴的な解離性感覚障害を引き起こす。

Definition

脊髄空洞は、脊髄実質内に存在する縦方向の液体で満たされた腔であり、脊髄空洞症は、そのような腔が周囲の脊髄組織を損傷することによって生じる臨床疾患である。

Scope

この項目では、脊髄空洞とは何か、脳脊髄液動態がどのように腔の形成と拡大を促進するかに関する主要な仮説、典型的な臨床症候群、および治療が通常、腔そのものよりも根底にある血流障害に向けられるという原則について扱う。この項目は参照のための概説であり、手術適応や手技を特定するものではない。

Core questions

• 脊髄空洞は正常な中心管や水髄症とどのように区別されるのか？
• 脳脊髄液動態の障害はどのように脊髄空洞形成を促進するのか？
• 脊髄空洞症はなぜ古典的に解離性でケープ状の感覚障害を引き起こすのか？
• なぜ治療は通常、腔そのものではなく、根底にある原因に向けられるのか？

Key concepts

• 液体で満たされた髄内腔
• キアリI型奇形
• 脳脊髄液流閉塞
• 解離性感覚障害
• ケープ状分布
• 根底にある原因の治療
• 中心脊髄の関与

Key theories

頭蓋脊髄圧解離メカニズム

キアリI型奇形のように、大後頭孔での脳脊髄液流の閉塞は、異常な圧力波を伝達し、それが脊髄内および脊髄に沿って液体を駆動する。これは脊髄空洞形成と、頭蓋頸椎移行部での血流回復に対するその反応を説明する。

Mechanisms

脊髄空洞は、脳脊髄液動態が障害されることによって形成されると考えられており、最も一般的な原因は、キアリI型奇形における小脳扁桃の下垂など、頭蓋頸椎移行部での閉塞である。異常な圧力関係が脊髄内への液体貯留を促進し、腔を縦方向に伝播させると考えられている (Oldfield, 1994)。拡大する腔は中心部から始まる傾向があるため、初期には痛みと温度を伝える交差する脊髄視床路線維を遮断するが、後索は初期には温存されるため、解離性でしばしばケープ状の感覚障害を引き起こす。さらに拡大すると、運動路やその他の長経路にも影響を及ぼす。このようなメカニズムの理解があるため、介入は通常、単に腔を排出するのではなく、根底にある血流閉塞を緩和することを目的としている。

Clinical relevance

脊髄空洞症は、進行性で時に無痛性の神経学的欠損の既知の原因であり、そのメカニズムは、全神経軸の画像診断と頭蓋頸椎移行部への注意がその研究において中心となる理由を説明している。この項目は、この疾患の参照記述であり、診断基準や治療推奨を提供するものではなく、これらは治療医の判断に委ねられる。

Epidemiology

脊髄空洞症は稀であり、キアリI型奇形と頻繁に関連している。また、外傷、クモ膜炎、腫瘍に続発することもあり、脳脊髄液流動障害の多様な原因を反映している (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999)。詳細な発生率は基礎疾患によって異なり、ここでは要約しない。

History

脊髄空洞症は19世紀に臨床的および病理学的に認識されたが、そのメカニズムについては、画像診断と生理学的研究によって頭蓋頸椎移行部における脳脊髄液動態の役割が解明されるまで議論が続いていた。Oldfieldによる1994年のキアリ関連脊髄空洞症における圧力駆動メカニズムを明確にした研究は、治療を血流回復を中心に再構築する上で影響力があった。

Debates

脊髄空洞液貯留の正確なメカニズムは何であるか？

液体が脊髄内に入り、伝播するメカニズムについてはいくつかの仮説が提唱されており、頭蓋頸椎脳脊髄液閉塞との関連は十分に支持されているものの、液体の移動の正確な物理的メカニズムは継続的な研究の対象となっている。

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

脊髄空洞と脊髄空洞症の違いは何ですか？

脊髄空洞は脊髄内の液体で満たされた腔そのものであり、脊髄空洞症はそのような腔が周囲の脊髄を損傷し、症状を引き起こす結果として生じる臨床状態です。

脊髄空洞症はなぜ頭蓋頸椎移行部を対象とした治療がしばしば行われるのですか？

多くの脊髄空洞は、キアリI型奇形のように頭蓋頸椎移行部での脳脊髄液流の閉塞から生じるため、その閉塞を緩和することは、腔のみを対象とするのではなく、根底にある原因を標的とすることになります。このアプローチのメカニズム的根拠は、Oldfieldらが明確にしました。