視神経炎

視神経炎は視神経の炎症であり、典型的には片眼の急性または亜急性の視力低下として現れ、しばしば眼球運動時の痛みや、罹患側の瞳孔対光反射の障害を伴います。これは脱髄性疾患と最も強く関連しており、多発性硬化症の初期症状として頻繁にみられますが、他の炎症性および感染性の状況でも発生する可能性があります。

Definition

視神経炎は、視力低下、色覚異常、および相対的求心性瞳孔障害を引き起こす、視神経の急性炎症性脱髄性または免疫介在性損傷であり、しばしば多発性硬化症または関連疾患の一部として発生します。

Scope

この項目では、臨床的実体としての視神経炎、すなわちその炎症性性質、相対的求心性瞳孔障害を伴う単眼性視力低下の典型的なパターン、多発性硬化症および抗体介在性視神経症との関連、ならびに視神経炎治療試験によって確立されたエビデンスベースについて扱います。これは教育的な参考資料であり、臨床的ガイダンスではありません。

Core questions

• 典型的な脱髄性視神経炎は、異なる評価を必要とする非典型的な視神経症とどのように区別されますか？
• 視神経炎のエピソードは、多発性硬化症を発症するリスクについて何を意味しますか？
• 抗体関連視神経炎（アクアポリン-4およびMOG）は、古典的な脱髄性疾患とどのように区別されますか？

Key concepts

• 視神経炎症
• 相対的求心性瞳孔障害
• 色覚異常（色覚喪失）
• 脱髄
• 多発性硬化症との関連
• 視神経脊髄炎スペクトラム障害
• MOG抗体関連疾患

Mechanisms

視神経炎は、視神経の免疫介在性炎症と脱髄を反映しており、これにより視覚信号の伝導が遅延または遮断され、視力低下、色覚障害、視野欠損が生じます。片眼が罹患している場合には、相対的求心性瞳孔障害も伴います。古典的な脱髄型は多発性硬化症とメカニズムを共有しています。異なる抗体介在型も存在し、視神経脊髄炎スペクトラム障害はアクアポリン-4抗体（Lennon, 2004）と関連しており、MOG抗体関連疾患も個別に認識されており、それぞれ異なる罹患パターンと予後を示します。

Clinical relevance

視神経炎は、多発性硬化症や関連する神経炎症性疾患の初期徴候となる可能性があるため、臨床的に重要です。そのため、その認識は眼科的愁訴をより広範な神経学的評価に結びつけます。視神経炎治療試験（Beck, 1992）は、この病態がどのように調査され、その自然経過がその後の脱髄性疾患とどのように関連するかを明らかにした画期的な研究です。この項目は、この病態とそれを取り巻くエビデンスを記述するものであり、個別の治療決定の根拠となるものではありません。

Epidemiology

視神経炎は、若年成人、特に女性に多く発症し、高緯度地域でより一般的であり、多発性硬化症の疫学と類似しています。孤立性視神経炎を発症した患者のかなりの割合が後に多発性硬化症を発症することが、視神経炎治療試験コホートの長期追跡調査（Beck, 2008）で特徴づけられています。

Evidence & guidelines

視神経炎治療試験（Beck, 1992; Beck, 2008）は、治療法と視神経炎と多発性硬化症の関係を検討した主要なランダム化エビデンスベースです。アクアポリン-4抗体（Lennon, 2004）を定義した血清学的研究は、視神経脊髄炎を多発性硬化症から区別することで分類を再構築しました。教科書的な統合は、Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology（Miller & Newman, 2005）によって提供されています。

History

視神経炎は、突然の単眼性視力低下の原因として、また播種性脱髄性疾患の前兆として、長らく認識されてきました。現代のエビデンスベースは、1980年代後半に始まった多施設共同視神経炎治療試験によって確立され、その後のアクアポリン-4抗体（Lennon, 2004）およびMOG抗体関連疾患の同定により、かつて単一の概念であったものが、いくつかの異なる炎症性視神経症へと洗練されました。

Debates

非典型的な視神経炎は、典型的な脱髄性疾患とどのように分類され、区別されるべきですか？

アクアポリン-4およびMOG抗体関連視神経炎の認識により、視神経炎は単一の脱髄性概念から、異なるパターンと予後を持ついくつかの病態へと変化し、それらの境界は引き続き洗練されています。

Seminal works

• beck-1992
• lennon-2004
• beck-2008

Frequently asked questions

視神経炎は多発性硬化症と同じですか？

いいえ。視神経炎は視神経の炎症であり、単独で発生することもありますが、多発性硬化症の初期症状であることが多く、孤立したエピソードを持つ人のかなりの割合が後にこの疾患を発症するため、両者は密接に関連しています。

視神経炎は通常、なぜ片眼にしか影響しないのですか？

古典的な脱髄性視神経炎は、通常、一度に1つの視神経に炎症を起こし、その側に単眼性視力低下と相対的求心性瞳孔障害を引き起こします。両眼同時罹患は、視神経脊髄炎やMOG抗体関連疾患のような抗体介在型を示唆する可能性が高いです。