筋および結合組織疾患

筋および結合組織疾患は、骨格筋と、身体を結合、支持、形成する結合組織に影響を及ぼす多様な疾患群であり、炎症性筋疾患から全身性結合組織疾患まで多岐にわたります。その多くは免疫介在性かつ全身性であるため、看護ケアはしばしば、時間の経過とともに筋力、機能、および多臓器への関与をモニタリングすることに重点を置きます。

Definition

筋および結合組織疾患は、骨格筋または結合組織に影響を及ぼす疾患であり、しばしば自己免疫性または炎症性であり、筋力低下、組織損傷、および全身性関与を引き起こす可能性があります。例としては、炎症性筋疾患や、ループスなどの全身性結合組織疾患が挙げられます。

Scope

本トピックでは、筋および結合組織疾患の広範なカテゴリー、炎症性筋疾患、全身性結合組織疾患を含め、それらが互いに、また炎症性関節炎とどのように関連しているかについて概観します。これは参照用の概要であり、診断基準チェックリスト、薬剤レジメン、または個別化された治療ガイダンスを提供するものではありません。

Core questions

• 筋疾患と結合組織疾患を区別するものは何ですか、またそれらはどのように重複しますか？
• 炎症性筋疾患はどのように発症し、進行しますか？
• なぜ多くの結合組織疾患は全身性で多臓器にわたるのですか？
• これらの病態は炎症性関節炎とどのように関連していますか？

Key concepts

• 骨格筋力低下
• 炎症性筋疾患
• 結合組織とその多様性
• 自己免疫性全身疾患
• 多臓器関与
• オーバーラップ症候群
• 機能障害

Mechanisms

結合組織は身体の構造的基質を形成し、その疾患はしばしば、この広範に分布する組織への免疫介在性損傷を反映し、関節、皮膚、血管、内臓にわたる症状を引き起こします（Lisnevskaia et al., 2014）。炎症性筋疾患は骨格筋の自己免疫疾患であり、免疫細胞浸潤と筋線維損傷を特徴とし、近位筋力低下を引き起こし、一部のサブタイプでは皮膚または全身症状を伴います（Dalakas, 2015）。根底にあるメカニズムは炎症性関節炎と共通しているため、関節リウマチやループスなどの疾患との重複がよく見られます（Smolen et al., 2016）。

Clinical relevance

これらの疾患は、移動能力、筋力、および日常生活機能に著しい障害を引き起こす可能性があり、筋骨格系以外の臓器にも関与することがあるため、看護アセスメントでは機能状態、安全性、および全身性関与の兆候に注意を払います。本項目は、教育目的で疾患がどのように分類され、広く理解されているかを説明するものであり、臨床評価や個別化されたケアの代わりとなるものではありません。

Epidemiology

炎症性筋疾患は比較的まれですが、あらゆる年齢層における後天性筋力低下の重要な原因です（Dalakas, 2015）。ループスなどの全身性結合組織疾患は、生殖年齢の女性に不均衡に影響を及ぼし、その重症度や臓器関与は大きく異なります（Lisnevskaia et al., 2014）。

Evidence & guidelines

炎症性筋疾患および全身性結合組織疾患の診断と管理は、専門レビューおよび疾患特異的な基準とガイドラインに基づいています（Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014）。個々の病態の詳細な評価と治療は専門的であり、この参照項目の範囲を超えます。

History

関節、皮膚、筋肉、内臓にわたる多様な症状が単一の全身性自己免疫プロセスを反映しているという認識は、結合組織疾患の理解を再構築し、免疫学的および病理学的サブタイプが区別されるにつれて、炎症性筋疾患の分類は段階的に洗練されてきました。

Debates

重複する結合組織症候群はどのように分類されるべきか？

患者はしばしば、複数の定義された結合組織疾患にわたる特徴を示すため、オーバーラップ症候群と混合症候群が独立した病態であるのか、それともスペクトラム上の一点であるのかについて、継続的な疑問が提起されています。

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

結合組織疾患とは何ですか？

それは、身体を支持し結合する結合組織に影響を及ぼす疾患であり、しばしば自己免疫性です。この組織は広範囲に分布しているため、このような疾患はしばしば関節や筋肉だけでなく、複数の臓器系にも関与します。

炎症性筋疾患は通常どのように発症しますか？

それらは一般的に、免疫介在性の筋損傷による進行性の近位筋力低下を引き起こし、一部のサブタイプでは皮膚または他の全身症状を伴います。発症様式とサブタイプが、より広範な臨床像を決定します。