Tuli Sensorineural

Tuli sensorineural diakibatkan oleh kerusakan pada telinga bagian dalam (koklea dan sel-sel rambutnya) atau pada saraf pendengaran, bukan pada aparat penghantar suara. Karena elemen sensorik dan saraf yang mengubah dan membawa suara terpengaruh, pendengaran yang dihantarkan melalui udara dan tulang berkurang dan tidak ada celah udara-tulang. Ini adalah bentuk tuli permanen yang paling umum dan berkisar dari penyebab kongenital dan genetik hingga kerusakan terkait usia, terkait kebisingan, dan ototoksik.

Definition

Tuli sensorineural adalah penurunan pendengaran yang disebabkan oleh disfungsi sel rambut koklea atau saraf pendengaran, di mana ambang konduksi udara dan tulang berkurang bersama-sama dan tidak ada celah udara-tulang.

Scope

Entri ini mencakup struktur koklea dan saraf yang terlibat, mekanisme utama kerusakan sensorik dan saraf, pola audiometri tuli sensorineural, dan penyebab utamanya sepanjang rentang hidup. Ini adalah deskripsi referensi tentang patologi dan bagaimana klasifikasinya, bukan panduan klinis untuk mengevaluasi atau mengelola individu.

Key concepts

• Sel rambut koklea (dalam dan luar)
• Saraf pendengaran (kokleovestibular)
• Tidak adanya celah udara-tulang
• Sinaptopati koklea
• Tuli kongenital dan genetik
• Ototoksisitas
• Tuli sensorineural mendadak

Mechanisms

Tuli sensorineural muncul ketika transduksi suara menjadi sinyal saraf terganggu. Sel rambut luar menyediakan amplifikasi koklea dan penyetelan frekuensi, dan sel rambut dalam mentransmisikan sinyal ke saraf pendengaran; hilangnya salah satunya menurunkan pendengaran dan, khususnya untuk sel rambut luar, mempersempit rentang dinamis. Kerusakan juga dapat terjadi pada sinaps antara sel rambut dalam dan serabut saraf (sinaptopati koklea) dan sepanjang saraf pendengaran. Penyebabnya meliputi faktor genetik dan kongenital, penuaan, paparan kebisingan, agen ototoksik, infeksi, dan kejadian idiopatik mendadak. Karena koklea atau saraf itu sendiri terpengaruh, konduksi tulang tidak melewati lesi, sehingga kedua jalur konduksi menunjukkan pengurangan yang sebanding.

Clinical relevance

Tuli sensorineural menyumbang sebagian besar gangguan pendengaran permanen, dan membedakannya dari tuli konduktif sangat penting untuk menggambarkan dan mempelajari gangguan pendengaran. Memahami mekanismenya juga menjelaskan mengapa umumnya tidak dapat disembuhkan dan mengapa kesulitan seringkali melibatkan kejelasan bicara, bukan hanya kenyaringan. Entri ini untuk orientasi dan penilaian bukti, bukan diagnosis atau pengobatan individu.

Epidemiology

Tuli sensorineural adalah jenis tuli permanen yang dominan di seluruh dunia dan kontributor utama beban global disabilitas pendengaran. Pada anak-anak, tuli sensorineural kongenital dan onset dini adalah alasan utama untuk skrining pendengaran bayi baru lahir; pada orang dewasa, tuli sensorineural terkait usia dan terkait kebisingan mendominasi.

History

Pengakuan bahwa koklea dan saraf pendengaran merupakan lokasi tuli yang berbeda mengikuti perkembangan audiometri yang memisahkan konduksi udara dan tulang. Kemudian, pekerjaan fisiologis pada amplifikasi sel rambut luar membentuk kembali pemahaman tentang fungsi koklea, dan deskripsi sinaptopati koklea yang lebih baru menunjukkan bahwa koneksi saraf dapat hilang bahkan ketika sel rambut dan ambang audiometri tampak terpelihara.

Debates

Dapatkah kerusakan pendengaran terjadi tanpa pergeseran ambang audiometri standar?

Penelitian tentang sinaptopati koklea menunjukkan bahwa sinaps antara sel rambut dalam dan serabut saraf pendengaran dapat hilang sementara audiogram nada murni tetap normal, menimbulkan pertanyaan apakah audiogram standar sepenuhnya menangkap kerusakan sensorineural.

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

Mengapa tidak ada celah udara-tulang pada tuli sensorineural?

Karena koklea atau saraf pendengaran adalah lokasi masalah, suara yang dihantarkan melalui konduksi tulang tidak dapat melewatinya, sehingga ambang konduksi udara dan tulang berkurang bersama-sama tanpa celah di antaranya.

Apa penyebab paling umum dari tuli sensorineural?

Sepanjang rentang hidup, penyebab utamanya meliputi faktor genetik dan kongenital pada anak-anak serta penuaan, paparan kebisingan, dan agen ototoksik pada orang dewasa; sel rambut koklea atau saraf pendengaran adalah struktur yang terpengaruh.