Kolangitis Biliaris Primer (KBP)

Kolangitis biliaris primer, yang sebelumnya disebut sirosis biliaris primer, adalah kolangiopati autoimun kronis di mana saluran empedu intrahepatik kecil dihancurkan secara progresif. Kolestasis intrahepatik yang diakibatkan dapat, selama bertahun-tahun, berkembang menjadi fibrosis dan sirosis. Kondisi ini sangat terkait dengan antibodi antimitochondrial dan pola biokimia kolestatik.

Definition

Kolangitis biliaris primer adalah penyakit hati autoimun kronis progresif yang ditandai oleh destruksi limfositik pada saluran empedu intrahepatik kecil, yang menyebabkan kolestasis intrahepatik dan, pada stadium lanjut, fibrosis bilier dan sirosis, biasanya dengan adanya antibodi antimitochondrial.

Scope

Topik ini mencakup kerusakan autoimun pada saluran empedu kecil, antibodi antimitochondrial yang menjadi ciri khas penyakit ini, gambaran kolestatik dan imunologis yang digunakan untuk mengenalinya, serta perjalanan alaminya menuju fibrosis bilier. Ini adalah deskripsi referensi entitas penyakit, bukan panduan klinis yang diindividualisasikan.

Core questions

• Apa target cedera autoimun pada KBP, dan mengapa saluran empedu kecil dihancurkan?
• Bagaimana antibodi antimitochondrial berhubungan dengan penyakit ini?
• Bagaimana destruksi kronis saluran kecil menghasilkan kolestasis dan berkembang menjadi fibrosis?
• Fitur apa yang membedakan KBP dari penyakit hati kolestatik dan autoimun lainnya?

Key concepts

• Kolangiopati autoimun
• Antibodi antimitochondrial (AMA) dan antigen PDC-E2
• Kolangitis destruktif non-supuratif pada saluran kecil
• Kolestasis intrahepatik
• Duktopati
• Progresi menjadi fibrosis bilier dan sirosis
• Asosiasi dengan kondisi autoimun lainnya

Mechanisms

KBP didorong oleh serangan imun pada sel epitel saluran empedu intrahepatik kecil. Penanda serologis utamanya adalah antibodi antimitochondrial yang ditujukan terhadap komponen E2 dari kompleks piruvat dehidrogenase (PDC-E2), dan histologi karakteristiknya adalah kolangitis destruktif non-supuratif dengan infiltrasi limfositik pada traktus portal. Hilangnya saluran kecil secara progresif (duktopati) mengganggu drainase empedu dan menghasilkan kolestasis intrahepatik, dengan retensi asam empedu yang selanjutnya melukai hepatosit dan kolangiosit. Selama bertahun-tahun, cedera kronis ini mendorong peradangan periportal dan fibrosis yang dapat berujung pada sirosis bilier. Penyakit ini secara signifikan lebih sering terjadi pada wanita dan seringkali bersamaan dengan gangguan autoimun lainnya.

Clinical relevance

KBP adalah penyebab utama kolestasis intrahepatik kronis dan dikenali melalui pola enzim kolestatik bersama dengan antibodi antimitochondrial, menjadikannya contoh referensi kolangiopati autoimun. Entri ini menjelaskan penyakit untuk tujuan pendidikan dan bukan merupakan dasar untuk keputusan diagnostik, pemantauan, atau pengobatan individual; penatalaksanaan ditangani oleh pedoman praktik klinis.

Epidemiology

KBP sebagian besar menyerang wanita paruh baya, dengan prevalensi wanita yang kuat, dan secara keseluruhan tidak umum meskipun prevalensinya yang diakui telah meningkat dengan pengujian antibodi. Ini adalah salah satu penyakit hati autoimun yang lebih sering terjadi dan merupakan indikasi yang diakui, pada penyakit lanjut, untuk evaluasi menuju transplantasi hati.

History

Kondisi ini telah lama disebut sirosis biliaris primer sesuai dengan stadium fibrotik lanjutnya, tetapi karena sebagian besar pasien diidentifikasi jauh sebelum sirosis berkembang, penyakit ini diganti namanya menjadi kolangitis biliaris primer untuk mencerminkan kolangitis yang mendasarinya daripada stadium akhirnya. Penemuan antibodi antimitochondrial dan identifikasi autoantigen PDC-E2 sangat penting dalam mendefinisikan penyakit ini sebagai kolangiopati autoimun.

Seminal works

• kaplan-2005
• carey-2015
• hirschfield-2017
• lleo-2020

Frequently asked questions

Mengapa sirosis biliaris primer diganti namanya menjadi kolangitis biliaris primer?

Nama asli menekankan sirosis, stadium akhir penyakit, tetapi sebagian besar pasien sekarang didiagnosis jauh sebelum sirosis berkembang; istilah tersebut diubah menjadi kolangitis biliaris primer untuk menggambarkan peradangan saluran empedu yang mendasarinya daripada jaringan parut stadium akhir.

Antibodi apa yang menjadi ciri khas KBP?

Antibodi antimitochondrial, biasanya ditujukan terhadap subunit E2 dari kompleks piruvat dehidrogenase, ditemukan pada sebagian besar penderita KBP dan merupakan ciri serologis penentu penyakit ini.