Hipertensi Paru Persisten pada Neonatus

Hipertensi paru persisten pada neonatus adalah kegagalan penurunan normal resistensi vaskular paru setelah lahir, sehingga tekanan tinggi dalam sirkulasi paru menyebabkan darah terus memintas paru-paru melalui saluran janin. Akibatnya adalah hipoksemia berat, seringkali labil, pada bayi cukup bulan atau mendekati cukup bulan yang sirkulasinya belum bertransisi ke kehidupan pascanatal.

Definition

Hipertensi paru persisten pada neonatus adalah sindrom peningkatan resistensi vaskular paru yang berkelanjutan setelah lahir, dengan pirau kanan-ke-kiri melintasi foramen ovale dan/atau duktus arteriosus serta hipoksemia berat, tanpa adanya penyakit jantung bawaan sianotik.

Scope

Entri ini mencakup fisiologi kegagalan transisi vaskular paru, pirau kanan-ke-kiri melalui foramen ovale dan duktus arteriosus yang mendefinisikan gangguan ini, dan kaitannya yang sering dengan kondisi seperti aspirasi mekonium. Ini mencakup dasar bukti luas untuk oksida nitrat hirup sebagai vasodilator paru. Ini adalah deskripsi referensi fisiologi penyakit, bukan protokol pengobatan.

Core questions

• Mengapa resistensi vaskular paru biasanya menurun saat lahir, dan apa yang terjadi jika tidak?
• Bagaimana pirau kanan-ke-kiri melalui saluran janin menghasilkan hipoksemia?
• Kondisi neonatal apa saja yang menjadi predisposisi hipertensi paru persisten?
• Bagaimana oksida nitrat hirup bekerja pada sirkulasi paru, dan apa yang ditunjukkan oleh bukti uji coba?

Key concepts

• Transisi sirkulasi janin-ke-neonatal
• Resistensi vaskular paru
• Pirau kanan-ke-kiri (foramen ovale dan duktus arteriosus)
• Vasokonstriksi paru hipoksia
• Oksida nitrat dan vasodilatasi paru
• Maladaptasi, maldevelopment, dan underdevelopment vaskulatur paru

Mechanisms

Sebelum lahir, pembuluh darah paru mengalami konstriksi dan sebagian besar darah memintas paru-paru melalui foramen ovale dan duktus arteriosus. Biasanya, dengan napas pertama, oksigenasi dan ekspansi mekanis menyebabkan resistensi vaskular paru menurun dan aliran darah paru meningkat. Pada hipertensi paru persisten, penurunan ini gagal terjadi atau berbalik, akibat maladaptasi vaskulatur yang secara struktural normal, muskularisasi abnormal (maldevelopment), atau berkurangnya pembuluh darah (underdevelopment). Tekanan paru yang tinggi mempertahankan pirau kanan-ke-kiri melintasi saluran janin, sehingga darah yang tidak teroksigenasi mencapai sirkulasi sistemik dan mengakibatkan hipoksemia berat. Oksida nitrat, vasodilator paru endogen utama, menjadi dasar rasional untuk terapi oksida nitrat hirup (Roberts et al., 1992; NINOS, 1997).

Clinical relevance

Gangguan ini merupakan penyebab hipoksemia yang mengancam jiwa pada bayi cukup bulan dan mendekati cukup bulan dan dijelaskan di sini sebagai referensi. Entri ini menjelaskan fisiologi dan bukti yang mendasari dan bukan merupakan panduan untuk mengelola bayi secara individual.

Epidemiology

Hipertensi paru persisten terjadi terutama pada bayi cukup bulan dan mendekati cukup bulan dan umumnya dikaitkan dengan sindrom aspirasi mekonium, sepsis, pneumonia, asfiksia perinatal, dan kondisi seperti hernia diafragmatika kongenital yang membatasi perkembangan paru dan vaskular.

Evidence & guidelines

Uji coba acak menetapkan oksida nitrat hirup sebagai vasodilator paru selektif yang meningkatkan oksigenasi dan mengurangi kebutuhan akan dukungan ekstrakorporeal pada bayi cukup bulan dan mendekati cukup bulan dengan gagal napas hipoksia (NINOS, 1997), berdasarkan laporan awal tentang efek selektif paru-parunya (Roberts et al., 1992). Bukti ini diringkas hanya untuk orientasi dan bukan merupakan arahan klinis.

History

Kondisi ini secara historis disebut sirkulasi janin persisten, mencerminkan gagasan tentang sirkulasi yang belum bertransisi ke pola pascanatal. Penemuan oksida nitrat sebagai vasodilator yang berasal dari endotelium menyebabkan, pada awal 1990-an, laporan tentang oksida nitrat hirup yang secara selektif menurunkan tekanan paru (Roberts et al., 1992), dan uji coba acak kemudian mengkonfirmasi manfaatnya pada bayi cukup bulan hipoksia (NINOS, 1997).

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

Apa itu hipertensi paru persisten pada neonatus?

Ini adalah kondisi di mana tekanan darah paru yang tinggi pada kehidupan janin gagal menurun secara normal setelah lahir, sehingga darah terus memintas paru-paru melalui saluran janin, menyebabkan kadar oksigen rendah yang parah pada bayi cukup bulan atau mendekati cukup bulan.

Bagaimana hubungannya dengan aspirasi mekonium?

Aspirasi mekonium dan gangguan paru lainnya dapat meningkatkan resistensi vaskular paru dan memicu atau memperburuk hipertensi paru persisten, itulah sebabnya kedua kondisi ini sering terjadi bersamaan pada bayi cukup bulan dan pasca-cukup bulan.