Mieloma Multipel

Mieloma multipel adalah keganasan sel plasma — sel penghasil antibodi di sumsum tulang — yang ditandai oleh ekspansi klonal sel plasma dan, pada sebagian besar kasus, sekresi imunoglobulin monoklonal atau rantai ringan. Ini adalah keganasan sel plasma utama dan prototipe gangguan di mana protein klonal mendorong fitur penyakit. Mieloma multipel adalah bagian dari kontinum yang mencakup kondisi prekursor asimtomatik.

Definition

Mieloma multipel adalah neoplasma sel plasma sumsum tulang klonal, biasanya menghasilkan imunoglobulin monoklonal atau rantai ringan, dan dikaitkan dengan efek organ akhir serta kriteria diagnostik yang jelas yang membedakannya dari kondisi sel plasma prekursor.

Scope

Entri ini mencakup biologi klon sel plasma ganas, protein monoklonal yang dihasilkannya, kondisi prekursor yang mendahului penyakit simtomatik, efek organ yang secara klasik diringkas oleh fitur CRAB, dan kerangka diagnostik yang ditentukan oleh International Myeloma Working Group. Ini adalah deskripsi referensi entitas penyakit dan bukan panduan pengobatan.

Core questions

• Apa yang mendefinisikan klon sel plasma ganas pada mieloma multipel?
• Bagaimana protein monoklonal berhubungan dengan diagnosis dan fitur penyakit?
• Bagaimana mieloma multipel dibedakan dari kondisi prekursornya?
• Efek organ apa yang menjadi ciri penyakit simtomatik?

Key concepts

• Sel plasma klonal
• Protein monoklonal (protein M)
• Gamopati monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan
• Mieloma multipel membara
• Fitur CRAB (hiperkalsemia, gangguan ginjal, anemia, lesi tulang)
• Mikro lingkungan sumsum tulang
• Kriteria International Myeloma Working Group

Mechanisms

Mieloma multipel berkembang dari populasi klonal sel plasma di sumsum tulang yang telah memperoleh perubahan genetik yang memberikan keuntungan pertumbuhan dan kelangsungan hidup; klon tersebut biasanya mensekresikan imunoglobulin monoklonal atau rantai ringan bebas yang berfungsi sebagai penanda penyakit dan dapat menyebabkan kerusakan. Klon tersebut berinteraksi dengan mikro lingkungan sumsum tulang, mendorong kelangsungan hidupnya sendiri dan mengganggu remodelling tulang normal. Penyakit ini muncul dari kondisi prekursor — gamopati monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan dan mieloma membara — dan progresi ke penyakit simtomatik secara klasik ditandai oleh fitur CRAB berupa hiperkalsemia, gangguan ginjal, anemia, dan lesi tulang, yang dimasukkan dalam kriteria International Myeloma Working Group.

Clinical relevance

Mieloma multipel adalah keganasan sel plasma referensi dan contoh kunci kanker di mana protein klonal yang disekresikan dan interaksi dengan tulang membantu mendefinisikan penyakit. Memahami kondisi prekursor dan fitur penentunya menjelaskan bagaimana penyakit ini didiagnosis dan diklasifikasikan. Entri ini menjelaskan penyakit secara konseptual dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individual.

Epidemiology

Mieloma multipel adalah keganasan sel plasma utama dan salah satu kanker hematologi yang lebih umum, terjadi terutama pada orang dewasa yang lebih tua dan lebih sering pada pria. Penyakit ini secara konsisten didahului oleh gamopati monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan, suatu kondisi asimtomatik umum yang berkembang menjadi mieloma dengan laju tahunan yang rendah.

History

Mieloma multipel telah dikenal sejak abad kesembilan belas, dengan deskripsi awal penyakit tulang dan protein rantai ringan urin yang kemudian dinamai Henry Bence Jones. Karya abad kedua puluh mengkarakterisasi protein monoklonal dan klon sel plasma, dan pengakuan kondisi prekursor membingkai ulang penyakit sebagai suatu kontinum. International Myeloma Working Group mengkonsolidasikan kriteria diagnostik, yang diperbarui pada tahun 2014 untuk memasukkan biomarker keganasan.

Debates

Di mana menarik garis untuk penyakit yang dapat diobati

Batas antara mieloma multipel membara dan simtomatik telah didefinisikan ulang karena biomarker ditambahkan ke kriteria diagnostik, dan bagaimana mengidentifikasi penyakit prekursor yang memerlukan reklasifikasi tetap menjadi pertanyaan aktif.

Key figures

• Robert A. Kyle
• S. Vincent Rajkumar
• Kenneth C. Anderson

Seminal works

• rajkumar-2014
• kyle-2004
• palumbo-2011

Frequently asked questions

Apa itu protein monoklonal pada mieloma multipel?

Ini adalah imunoglobulin atau rantai ringan imunoglobulin yang diproduksi berlebihan oleh sel plasma klonal. Kehadiran dan kuantitasnya berfungsi sebagai penanda klon dan, dalam beberapa kasus, protein tersebut secara langsung berkontribusi pada kerusakan organ.

Bagaimana mieloma multipel berhubungan dengan MGUS?

Gamopati monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan (MGUS) adalah kondisi prekursor asimtomatik yang didefinisikan oleh protein monoklonal kecil tanpa efek organ akhir. Mieloma multipel didahului oleh MGUS, yang berkembang menjadi mieloma pada sebagian kecil orang seiring waktu.