Akalsia Esofagus

Akalsia esofagus adalah gangguan motorik primer esofagus di mana sfingter esofagus bagian bawah gagal berelaksasi saat menelan dan badan esofagus kehilangan peristaltik normalnya. Akibatnya adalah gangguan pengosongan esofagus ke dalam lambung, menyebabkan disfagia untuk padatan dan cairan, regurgitasi, dan, seiring waktu, dilatasi esofagus.

Definition

Akalsia esofagus adalah gangguan motilitas esofagus primer yang didefinisikan oleh relaksasi sfingter esofagus bagian bawah yang terganggu atau tidak ada, bersama dengan hilangnya peristaltik di badan esofagus, menyebabkan obstruksi fungsional pada sambungan esofagogastrik.

Scope

Topik ini mencakup patofisiologi akalsia, subtipe manometriknya, dan tempatnya di antara gangguan motilitas esofagus, berdasarkan manometri resolusi tinggi dan Klasifikasi Chicago. Ini adalah entri referensi dan edukasi yang menjelaskan gangguan tersebut dan bagaimana karakteristiknya; ini tidak merekomendasikan atau membandingkan perawatan untuk pasien individu mana pun.

Core questions

• Apa yang mendasari kegagalan sfingter esofagus bagian bawah untuk berelaksasi pada akalsia?
• Bagaimana manometri resolusi tinggi membedakan subtipe akalsia?
• Bagaimana akalsia dipisahkan dari penyebab lain obstruksi aliran keluar sambungan esofagogastrik?

Key concepts

• Hilangnya neuron mienterik inhibitorik
• Gangguan relaksasi sfingter esofagus bagian bawah
• Peristaltik tidak ada (aperistalsis)
• Tekanan relaksasi terintegrasi
• Subtipe Klasifikasi Chicago I, II, dan III
• Obstruksi aliran keluar sambungan esofagogastrik

Mechanisms

Akalsia disebabkan oleh degenerasi dan hilangnya neuron inhibitorik di pleksus mienterik (Auerbach) esofagus, yang biasanya melepaskan oksida nitrat dan peptida intestinal vasoaktif untuk merelaksasi sfingter esofagus bagian bawah dan mengoordinasikan peristaltik. Hilangnya neuron-neuron ini menyebabkan sfingter tidak dapat berelaksasi sepenuhnya dan badan esofagus tanpa gelombang peristaltik yang terorganisir, sehingga materi yang ditelan tidak terdorong dan menumpuk di atas sambungan. Manometri resolusi tinggi mengukur kegagalan relaksasi sebagai tekanan relaksasi terintegrasi yang meningkat dan membedakan tiga subtipe manometrik — tipe I dengan tekanan minimal, tipe II dengan tekanan panesofagus, dan tipe III dengan kontraksi prematur (spastik) — perbedaan yang memiliki signifikansi prognostik dan klasifikatori dalam Klasifikasi Chicago.

Clinical relevance

Akalsia adalah gangguan motilitas esofagus primer prototipikal dan diferensial kunci untuk disfagia terhadap padatan dan cairan; mengenali pola manometriknya memisahkannya dari obstruksi struktural dan dari gangguan motorik lainnya. Entri ini menjelaskan gangguan dan klasifikasinya untuk referensi dan edukasi dan bukan merupakan dasar untuk memilih terapi pada individu.

Epidemiology

Akalsia jarang terjadi, dengan insiden umumnya dilaporkan dalam kisaran sekitar satu per 100.000 orang per tahun dan prevalensi beberapa kali lebih tinggi; dapat terjadi pada usia berapa pun dan memengaruhi pria dan wanita secara serupa. Karena jarang dan berkembang lambat, diagnosis sering tertunda, dan sebagian besar bukti komparatif berasal dari seri pusat rujukan dan sejumlah kecil uji coba acak.

History

Secara klinis telah lama digambarkan sebagai 'kardiospasme,' akalsia didefinisikan ulang sebagai gangguan relaksasi yang gagal dan peristaltik yang tidak ada seiring dengan kematangan manometri esofagus. Manometri resolusi tinggi kemudian memungkinkan Pandolfino dan rekan untuk mendefinisikan subtipe manometrik yang relevan secara klinis, yang dimasukkan ke dalam versi Klasifikasi Chicago berturut-turut, sementara uji coba acak seperti European Achalasia Trial memberikan perbandingan terkontrol dari intervensi yang sudah mapan.

Debates

Apakah subtipe manometrik memprediksi hasil yang berbeda di antara perawatan?

Manometri resolusi tinggi membedakan akalsia tipe I, II, dan III, dan subtipe ini tampaknya berbeda dalam responsnya terhadap intervensi; seberapa kuat subtipe harus memandu pilihan di antara perawatan yang sudah mapan tetap menjadi pertanyaan aktif yang diinformasikan oleh data uji coba dan kohort.

Key figures

• John E. Pandolfino
• Peter J. Kahrilas
• Guy E. Boeckxstaens

Seminal works

• pandolfino-2008-subtypes
• boeckxstaens-2011-eat

Frequently asked questions

Apa yang salah pada akalsia?

Saraf inhibitorik esofagus mengalami degenerasi, sehingga sfingter esofagus bagian bawah tidak dapat berelaksasi saat menelan dan badan esofagus kehilangan peristaltik, menyebabkan makanan yang ditelan tidak dapat melewati lambung secara normal.

Bagaimana akalsia didiagnosis dan disubtipe?

Manometri resolusi tinggi adalah kunci: ini menunjukkan relaksasi sfingter yang terganggu (tekanan relaksasi terintegrasi yang meningkat) dengan peristaltik yang tidak ada dan membedakan tiga subtipe dalam Klasifikasi Chicago, didukung oleh endoskopi dan studi barium untuk menyingkirkan penyebab lain.