Epilepsi dan Gangguan Kejang

Epilepsi adalah gangguan otak kronis yang didefinisikan oleh kecenderungan yang bertahan lama untuk menghasilkan kejang epileptik – episode transien aktivitas neuronal yang abnormal, berlebihan, atau sinkron – dan oleh konsekuensi neurobiologis, kognitif, dan sosial dari kecenderungan ini. Ini adalah salah satu kondisi neurologis kronis yang paling umum pada masa kanak-kanak dan gangguan kejang yang mendefinisikan dalam pediatri.

Definition

Epilepsi adalah penyakit otak yang ditandai oleh kecenderungan yang bertahan lama untuk menghasilkan kejang epileptik; secara operasional didefinisikan oleh kejang berulang yang tidak diprovokasi atau oleh kejang tunggal dengan kemungkinan kekambuhan yang tinggi, bersama dengan konsekuensi dari kondisi ini.

Scope

Entri ini mencakup apa yang membedakan kejang tunggal dari epilepsi, dasar pelepasan neuronal sinkron yang abnormal, klasifikasi modern jenis kejang dan epilepsi, serta epidemiologi dan beban epilepsi pada anak-anak. Ini adalah topik referensi dalam penyakit sistemik kronis pediatrik dan tidak menyediakan pilihan obat, dosis, atau manajemen individual.

Core questions

• Apa yang membedakan kejang epileptik dari epilepsi sebagai kondisi kronis?
• Bagaimana aktivitas neuronal yang abnormal, berlebihan, atau sinkron menghasilkan kejang?
• Bagaimana kejang dan epilepsi diklasifikasikan, dan mengapa klasifikasi itu penting?
• Seberapa umum epilepsi pada anak-anak dan apa beban globalnya?

Key concepts

• Kejang epileptik
• Kecenderungan yang bertahan lama terhadap kejang
• Onset fokal versus umum
• Hipersitabilitas neuronal sinkron
• Sindrom epilepsi
• Elektroensefalografi
• Epilepsi yang resisten terhadap obat

Mechanisms

Kejang terjadi ketika populasi neuron menembak secara abnormal berlebihan dan hipersinkron, mencerminkan ketidakseimbangan transien antara pengaruh eksitatori dan inhibitori dalam jaringan saraf. Tergantung pada apakah aktivitas ini dimulai dalam jaringan terlokalisasi atau melibatkan jaringan bilateral sejak awal, kejang diklasifikasikan sebagai fokal atau umum, yang membentuk fitur klinisnya (Fisher et al., 2017). Epilepsi menunjukkan kecenderungan kronis yang bertahan lama terhadap peristiwa semacam itu daripada kejang tunggal; pada anak-anak, ini dapat timbul dari penyebab genetik, struktural, metabolik, infeksi, atau imun, dan sebagian merupakan sindrom epilepsi yang terdefinisi (Scheffer et al., 2017).

Clinical relevance

Epilepsi adalah kondisi neurologis kronis yang umum pada masa kanak-kanak yang dapat memengaruhi perkembangan, pembelajaran, dan kualitas hidup, dan perjalanannya berkisar dari sindrom masa kanak-kanak yang sembuh sendiri hingga penyakit yang resisten terhadap obat. Membedakan jenis kejang dan mengenali sifat kronis gangguan ini mendasari bagaimana dokter membingkai kondisi tersebut. Entri ini menjelaskan epilepsi secara konseptual dan bukan merupakan dasar untuk keputusan diagnostik atau pengobatan individual.

Epidemiology

Epilepsi adalah salah satu gangguan neurologis kronis serius yang paling umum di seluruh dunia, dan analisis Beban Penyakit Global mendokumentasikan disabilitas substansial yang dapat diatribusikan padanya, dengan beban yang tidak proporsional di lingkungan berpenghasilan rendah dan menengah (Beghi et al., 2019). Insiden tinggi pada masa kanak-kanak awal, dan banyak epilepsi onset masa kanak-kanak memiliki presentasi dan hasil yang bergantung pada usia.

Evidence & guidelines

Definisi konseptual epilepsi dan mekanisme kejang yang dirangkum di sini diambil dari tinjauan naratif utama (Chang & Lowenstein, 2003). Klasifikasi kontemporer jenis kejang dan epilepsi mengikuti makalah posisi International League Against Epilepsy (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017), dan beban populasi dilacak melalui sintesis Beban Penyakit Global (Beghi et al., 2019). Algoritma pengobatan spesifik diatur oleh panduan klinis saat ini, yang tidak direproduksi dalam entri referensi ini.

History

Epilepsi telah dikenal sejak zaman kuno, ketika teks Hippocrates 'On the Sacred Disease' menyatakan bahwa itu adalah gangguan otak daripada penyakit ilahi. Karya John Hughlings Jackson pada abad kesembilan belas mengaitkan kejang dengan pelepasan kortikal terlokalisasi, dan pengembangan elektroensefalografi pada abad kedua puluh memungkinkan studi langsung aktivitas listrik abnormal. Klasifikasi International League Against Epilepsy yang berurutan sejak itu telah memformalkan bagaimana kejang dan epilepsi dikategorikan (Fisher et al., 2017; Scheffer et al., 2017).

Debates

Bagaimana epilepsi harus didefinisikan dan diklasifikasikan?

Pergeseran ke definisi operasional epilepsi dan ke klasifikasi multilevel kejang dan epilepsi bertujuan untuk meningkatkan konsistensi, tetapi batas-batas antara sindrom dan tempat etiologi dalam klasifikasi terus disempurnakan.

Seminal works

• chang-2003
• fisher-2017
• scheffer-2017

Frequently asked questions

Apakah satu kejang berarti seorang anak menderita epilepsi?

Belum tentu. Kejang tunggal dapat terjadi tanpa epilepsi; epilepsi menunjukkan kecenderungan yang bertahan lama terhadap kejang berulang yang tidak diprovokasi, dan definisi operasionalnya mensyaratkan kejang berulang atau kejang tunggal dengan risiko kekambuhan yang tinggi.

Apa perbedaan antara kejang fokal dan umum?

Kejang fokal dimulai dalam jaringan yang terbatas pada satu belahan otak, sementara kejang umum timbul dan dengan cepat melibatkan jaringan yang terdistribusi bilateral sejak awal; perbedaan onset ini merupakan inti dari klasifikasi kejang.