ABO- és Rh-vércsoportrendszerek

Az ABO- és az Rh-rendszer a két klinikai szempontból legjelentősebb humán vörösvértest-vércsoportrendszer. Az ABO-rendszert a vörösvértest-felszínen lévő A és B szénhidrát-antigének, valamint a plazmában természetes úton jelen lévő, reciprok anti-A és anti-B ellenanyagok határozzák meg; az Rh-rendszert fehérjeantigének definiálják, elsősorban az RhD-antigén, amelynek jelenléte vagy hiánya alapján az egyén RhD-pozitívnak vagy RhD-negatívnak minősül. E két rendszer együttesen határozza meg a vörösvértest-transzfúziók kompatibilitását és az immunhemolízis kockázatát.

Definition

Az ABO-vércsoportrendszer a vörösvértesteket az A és/vagy B szénhidrát-antigének jelenlétével és a reciprok plazmás ellenanyagokkal osztályozza, az Rh-rendszer pedig Rh-fehérjék — főként az RhD-antigén — alapján; mindkettő a vörösvértest-transzfúziós kompatibilitás fő meghatározója.

Scope

Ez a szócikk az ABO- és az Rh-rendszert meghatározó antigéneket és ellenanyagokat, az A, B, O és RhD-fenotípusok genetikai és biokémiai alapjait, a reciprok természetes ABO-ellenanyagok szabályát, valamint azt tárgyalja, miért dominálja ez a két rendszer a transzfúziós kompatibilitást és az alloimmunizációt. A vércsoportmeghatározást mint az immungematológia hivatkozási témáját kezeli, nem transzfúziós útmutatásként.

Core questions

• Milyen antigének és ellenanyagok határozzák meg az ABO- és az Rh-csoportokat?
• Miért okoz az ABO-inkompatibilitás azonnali, súlyos hemolízist?
• Miért a legimmunogénebb RhD az Rh-antigének közül?
• Hogyan határozzák meg ezek a rendszerek, hogy milyen vörösvértestek transzfundálhatók?

Key concepts

• A és B szénhidrát-antigének
• Reciprok, természetes úton keletkező anti-A és anti-B (Landsteiner-törvény)
• O-fenotípus és H-antigén
• RhD-antigén és RhD-pozitív/negatív státusz
• RhCE és az Rh-haplotípus
• Alloimmunizáció és az antiglobulin-teszt
• ABO- és Rh-kompatibilitás

Mechanisms

Az ABO-antigének az ABO-lókuszon kódolt glikoziltranszferázok által egy előanyag (H-lánc) szénhidrátláncán felépített struktúrák; az A- és B-enzim különböző terminális cukrot kapcsol a H-antigénre, míg az O-allél nem kódol aktív enzimet, így a H-antigén módosítatlan marad. Az egyének azokkal az A- és B-antigénekkel szemben képeznek ellenanyagot, amelyeket saját vörösvéstestjeiken nem hordoznak, ezért ezek az ellenanyagok transzfúzió nélkül is jelen vannak, és ABO-inkompatibilis transzfúziónál azonnali intravaszkuláris hemolízist okozhatnak. Az Rh-antigének az RHD és RHCE gének által kódolt membránfehérjék; az RhD erősen immunogén, ezért az RhD-negatív egyének, akik RhD-pozitív vörösvértestekkel érintkeznek, anti-D ellenanyagot képezhetnek, amelyet az antiglobulin-teszt mutat ki, és amely hemolitikus transzfúziós reakciókban és a magzat, illetve újszülött hemolitikus betegségében játszik kulcsszerepet.

Clinical relevance

Az ABO- és az Rh-tipizálást vörösvértest-transzfúzió előtt és terhesség során végzik, mert e rendszerek inkompatibilitása az akut hemolitikus transzfúziós reakciók és az RhD-alloimmunizáció fő oka. Ez a szócikk azt magyarázza el, miért vizsgálják ezeket a rendszereket, és hogyan okoz kárt az inkompatibilitás; oktatási jellegű, és nem határozza meg az egyéni betegek transzfúziós vagy profilaktikus döntéseit.

Epidemiology

Az ABO- és az RhD-fenotípusok eloszlása populációnként jelentősen eltér, ami gyakorlati következményekkel jár a vérellátásra és a donorok recipiensekhez való illesztésére. Az ABO rendszer egyedülálló abban, hogy lényegében mindenki hordoz ellenanyagot a hiányzó antigénekkel szemben, ami az ABO-inkompatibilis vörösvértest-transzfúziót egyöntetűen veszélyessé teszi.

History

Landsteiner 1900–1901-ben írta le az ABO-csoportokat — ezt a felfedezést Nobel-díjjal jutalmazták —, és megalkotta a reciprok ellenanyag-szabályt, amely nevét viseli. Az Rh-rendszert az 1940-es években ismerték fel Landsteiner és Wiener, valamint Levine és Stetson hemolitikus betegségekkel kapcsolatos munkássága révén; a Coombs, Mourant és Race által 1945-ben bevezetett antiglobulin-teszt pedig lehetővé tette az Rh- és más nem teljes ellenanyagok megbízható kimutatását.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Miért rendelkezhetnek az emberek anti-A vagy anti-B ellenanyagokkal transzfúzió nélkül is?

Az anti-A és anti-B természetes úton keletkező ellenanyagok, amelyek az élet korai szakaszában jelennek meg, valószínűleg az A- és B-cukor-struktúrákhoz hasonló környezeti antigénekre adott válaszként, ezért az egyén azokkal az ABO-antigénekkel szemben képez ellenanyagot, amelyeket nem hordoz.

Mit jelent az RhD-negativitás?

Azt jelenti, hogy a vörösvértesteken nem expresszálódik az RhD-fehérje-antigén; RhD-negatív egyéneknél normál körülmények között nincs anti-D, de RhD-pozitív vörösvértestekkel való érintkezés után képezhetnek ilyet, ami transzfúzió és terhesség szempontjából egyaránt lényeges.