ABO- és Rh-vércsoportrendszerek

Az ABO- és az Rh-rendszer a két, transzfúzió és terhesség szempontjából legnagyobb klinikai jelentőségű vércsoportrendszer. Az ABO-t a vörösvértestek szénhidrát-antigénjei, valamint a reciprok, természetes úton keletkező ellenanyagok határozzák meg, az Rh-t pedig fehérjeantigének — köztük elsősorban a D-antigén —, amelyek immunkompetens egyénben immunválaszt váltanak ki expozíció hatására.

Definition

Az ABO-rendszer az A és B szénhidrát-antigének (A, B, AB és O csoport) és a reciprok anti-A és anti-B izohemagglutinik alapján osztályozza a vörösvértesteket; az Rh-rendszer elsősorban a D-antigén (Rh-pozitív vagy Rh-negatív) és több rokon antigén (C, c, E, e) alapján.

Scope

Ez a szócikk az ABO- és az Rh-rendszer antigénjeit, ellenanyagait és öröklődési törvényszerűségeit, valamint a szerológiai tipizálási módszereket tárgyalja: az ABO esetében az előre irányuló (sejt-) és a fordított (szérum-) csoportmeghatározást, az Rh és a gyenge D esetében pedig az antiglobulin-fázisú vizsgálatokat. Ezeket a rendszereket a kompatibilitás sarokköveiként mutatja be, anélkül hogy transzfúziós vagy anti-D profilaxisra vonatkozó döntéseket írna elő.

Core questions

• Milyen ABO- és Rh-antigének vannak jelen az adott egyén vörösvértestjein?
• Miért keletkeznek az ABO-ellenanyagok transzfúzió vagy terhesség nélkül is?
• Hogyan egyeztetik össze az előre irányuló és a fordított ABO-csoportmeghatározás eredményét?
• Hogyan mutatják ki és értelmezik a D-antigént, beleértve a gyenge D és a részleges D varián-sokat?

Key concepts

• A, B és H antigének és az O-fenotípus
• Természetes úton keletkező anti-A és anti-B (izoagglutininek)
• Előre irányuló és fordított ABO-csoportmeghatározás
• Az Rh-D-antigén és az Rh-pozitív/negatív státusz
• Gyenge D és részleges D variánsok
• Az RHD és RHCE gének
• ABO- és Rh-inkompatibilitás mint transzfúziós és terhességi kockázat

Mechanisms

Az ABO-antigének szénhidrát-struktúrák, amelyeket az ABO-lókuszon kódolt glikoziltranszferázok a H-prekurzorból építenek fel; az egyének azokkal az A- és B-antigénekkel szemben képeznek ellenanyagot, amelyek saját vörösvéstestjeiken nem találhatók meg — valószínűleg szerkezetileg hasonló környezeti antigének indukálják ezeket, ezért az izoagglutininek immunizálás nélkül is jelen vannak. Az Rh-antigének az RHD és RHCE által kódolt membránfehérjék; a D-fehérje erősen immunogén, ezért D-negatív recipiensek, akiket D-pozitív vörösvértesteknek tesznek ki, gyakran anti-D-t képeznek — ez IgG típusú immunellenanyag, amelyet az antiglobulin-fázisban mutatnak ki. Az ABO-csoportmeghatározás ezért a sejttipizálást szérumtipizálással kombinálja belső ellenőrzésként, míg az Rh-tipizálás anti-D reagensekre, gyenge reakciók esetén pedig antiglobulin-technikákra támaszkodik.

Clinical relevance

Az ABO- és az Rh-státusz meghatározza, hogy a recipiens milyen vérkomponenseket kaphat biztonságosan, és kulcsszerepet játszik a hemolitikus transzfúziós reakciók, valamint a magzat és újszülött hemolitikus betegsége megelőzésében. Ez a szócikk e rendszerek szerológiai alapját ismerteti; nem tartalmaz transzfúziós küszöbértékeket vagy profilaxisra vonatkozó iránymutatásokat, amelyeket klinikai ajánlások szabályoznak.

Epidemiology

Az ABO-csoportok és az Rh-D-negatív fenotípus gyakorisága populációnként nagymértékben változik, ami befolyásolja a donor–recipiens megfeleltetést és a vérkészlet-gazdálkodást; referencia-kiadványok táblázatba foglalják ezeket a gyakoriságokat etnikai hovatartozás szerint. Az O-csoport és az Rh-D-negatív fenotípus logisztikai szempontból különösen fontos, mert ismeretlen vércsoportú recipiens esetén ezeket alkalmazzák.

History

Karl Landsteiner 1900–1901-ben írta le az ABO-csoportokat — e munkájáért később Nobel-díjat kapott —, majd Wienerrel 1940-ben azonosították az Rh-faktort. Levine és Stetson korábban már összefüggést mutatott ki egy Rh-típusú ellenanyag és egy terhességi hemolitikus reakció között, ezzel kapcsolva össze a rendszert az újszülöttkorban fellépő hemolitikus betegséggel. Mindkét rendszer genetikai és biokémiai alapjait a huszadik század folyamán tisztázták, az ABO- és az RHD/RHCE-gének klónozásával csúcsosodva ki.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Miért nevezik az O-csoportú egyéneket univerzális vörösvértest-donoroknak?

Az O-csoportú vörösvértesteken nem találhatók A- és B-antigének, ezért a recipiens anti-A vagy anti-B ellenanyagai nem agglutinálják őket; ez az oka, hogy az O-csoportú — különösen az O Rh-negatív — vörösvértesteket sürgős helyzetben, a recipiens vércsoportjának ismerete nélkül alkalmazzák.

Mit jelent az Rh-pozitivitás?

Az Rh-pozitivitás azt jelenti, hogy a vörösvértesteken jelen van az Rh-rendszer D-antigénje; Rh-negatív egyéneknél a D-antigén hiányzik, és ha D-pozitív vörösvértestekkel érintkeznek, anti-D ellenanyagot képezhetnek.