A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HDFN), amelyet korábban erythroblastosis fetalisnak neveztek, a magzati vagy újszülött vörösvérsejtek pusztulása az anyai IgG alloantitestek által, amelyek átjutnak a placentán. Klasszikusan anyai anti-D ellenes immunitás következménye, ha egy RhD-negatív anya RhD-pozitív magzati vörösvérsejtekkel szemben szenzibilizálódik, de más vörösvérsejt-ellenes antitestek, beleértve az ABO-rendszerbe tartozókat is, szintén okozhatják. A kórkép a enyhe anémiától és sárgaságtól a súlyos magzati anémiáig és hydropsig terjedhet.

Definition

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége egy alloimmun hemolízis, amelyben az anyai IgG antitestek a magzati vörösvérsejt-antigének ellen átjutnak a placentán, és elpusztítják a magzati vagy újszülött vörösvérsejteket, legklasszikusabb esetben RhD-inkompatibilitás miatt.

Scope

Ez a cikk a HDFN immunológiai alapjait – az anyai alloimmunizációt és az IgG antitest transzplacentalis transzferét –, a leggyakrabban felelős antitesteket (különösen az anti-D és az ABO antitesteket), az enyhe sárgaságtól a hydrops fetalisig terjedő spektrumot, valamint az anti-D immunglobulinnal történő RhD szenzibilizáció megelőzésének elvét tárgyalja. Ez egy referenciatéma, nem pedig kezelési protokoll.

Core questions

• Hogyan vezet az anyai alloimmunizáció a magzati vörösvérsejtek pusztulásához?
• Miért az anti-D a súlyos HDFN klasszikus oka?
• Miben különbözik az ABO HDFN az Rh HDFN-től súlyosságát tekintve?
• Milyen elven alapul az anti-D immunglobulin az RhD szenzibilizáció megelőzésében?

Key concepts

• Anyai alloimmunizáció
• Transzplacentalis IgG transzfer
• RhD inkompatibilitás és anti-D
• ABO HDFN
• Hydrops fetalis
• Újszülöttkori sárgaság és hyperbilirubinémia
• Anti-D (Rh) immunterápia

Mechanisms

Amikor az anyai keringésbe olyan magzati vörösvérsejtek kerülnek, amelyek olyan apai öröklött antigént hordoznak, amely az anyából hiányzik, az anya IgG alloantitesteket képezhet. Mivel az IgG átjut a placentán, ezek az antitestek egy későbbi (vagy ugyanazon) terhesség során kötődhetnek a magzati vörösvérsejtekhez, és extravascularis hemolízist okozhatnak, ami magzati anémiát és születés után hyperbilirubinémiát eredményez, ahogy az újszülött eltávolítja az antitestekkel borított sejteket. A súlyos anémia magas vérnyomáshoz és hydrops fetalishoz vezethet. Az RhD a leginkább immunogén antigén és a klasszikus ok; az ABO HDFN általában enyhébb, mert az antitestek és az antigénexpresszió eltérő. Az antiglobulin teszt kimutatja az anyai antitesteket és a magzati/újszülött sejteket borító antitesteket, és a felismerés, hogy az RhD szenzibilizáció megelőzhető, anti-D immunglobulin profilaxishoz vezetett.

Clinical relevance

A HDFN központi példája annak, hogyan okoz vércsoport alloimmunizáció betegséget a placenta átlépésével, és annak megelőzése az anti-D immunterápiával az immunohematológia egyik legnagyobb sikere. Ez a cikk a mögöttes immunológiát és a megelőzés elvét magyarázza; nem ad adagolási vagy egyéni szülészeti vagy újszülöttkori kezelési tanácsokat.

Epidemiology

A súlyos Rh HDFN sokkal ritkábbá vált a rutinszerű anti-D immunterápia alkalmazása mellett, amely jelentősen csökkentette az RhD alloimmunizációt. Az ABO inkompatibilitás gyakoribb, de általában enyhébb ok a neonatális hemolízisnek, és más vörösvérsejt-ellenes antitestekből származó HDFN továbbra is fennáll, így a magzati antitestszűrés továbbra is fontos.

History

Levine és Stetson az 1930-as évek végén, valamint Landsteiner és Wiener az 1940-es években a kórképet az Rh inkompatibilitáshoz kapcsolták, magyarázva az erythroblastosis fetalis-t az anyai szenzibilizációval a magzati vörösvérsejtekkel szemben. Coombs, Mourant és Race (1945) antiglobulin tesztje lehetővé tette a felelős antitestek kimutatását, és az anti-D immunglobulin kifejlesztése az 1960-as években, amelynek értékelését később szisztematikus áttekintésekben foglalták össze, lehetővé tette az RhD szenzibilizáció megelőzését.

Key figures

• Philip Levine
• Karl Landsteiner
• Cyril Clarke
• Ronald Finn
• Robin Coombs

Seminal works

• coombs-1945
• crowther-2013
• avent-2000

Frequently asked questions

Miért általában megkíméli az első terhességet az Rh hemolitikus betegség?

A szenzibilizáció általában akkor következik be, amikor magzati RhD-pozitív sejtek kerülnek az anyai keringésbe, gyakran a szülés körül, így a keletkező anyai anti-D gyakrabban érint egy későbbi RhD-pozitív terhességet.

Az ABO hemolitikus betegség az újszülöttnél általában súlyos?

Az ABO HDFN általában enyhébb, mint az Rh betegség, és gyakran okoz újszülöttkori sárgaságot, nem pedig súlyos magzati anémiát, bár gyakoribb, mert az ABO inkompatibilitás az anya és a magzat között gyakori.