संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि

संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि आंतरिक कान (कोक्लिया और उसकी बाल कोशिकाएं) या श्रवण तंत्रिका को हुए नुकसान के कारण होती है, न कि ध्वनि-संचालन उपकरण को। चूंकि ध्वनि को परिवर्तित और ले जाने वाले संवेदी और तंत्रिका तत्व प्रभावित होते हैं, इसलिए वायु- और अस्थि-संचालित श्रवण दोनों कम हो जाते हैं और कोई वायु-अस्थि अंतराल नहीं होता है। यह श्रवण हानि का सबसे आम स्थायी रूप है और इसमें जन्मजात और आनुवंशिक कारणों से लेकर उम्र-संबंधी, शोर-संबंधी और ओटोटॉक्सिक क्षति तक शामिल हैं।

Definition

संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि कोक्लियर बाल कोशिकाओं या श्रवण तंत्रिका की शिथिलता के कारण सुनने में कमी है, जिसमें वायु- और अस्थि-चालन दोनों सीमाएं एक साथ कम हो जाती हैं और कोई वायु-अस्थि अंतराल मौजूद नहीं होता है।

Scope

यह प्रविष्टि इसमें शामिल कोक्लियर और तंत्रिका संरचनाओं, संवेदी और तंत्रिका क्षति के प्रमुख तंत्रों, संवेदी-तंत्रिका हानि के ऑडियोमेट्रिक पैटर्न और जीवनकाल में इसके प्रमुख कारणों को शामिल करती है। यह विकृति विज्ञान का एक संदर्भ विवरण है और इसे कैसे वर्गीकृत किया जाता है, न कि किसी व्यक्ति का मूल्यांकन या प्रबंधन करने के लिए नैदानिक मार्गदर्शन।

Key concepts

• कोक्लियर बाल कोशिकाएं (आंतरिक और बाहरी)
• श्रवण (कोक्लियोवेस्टिबुलर) तंत्रिका
• वायु-अस्थि अंतराल की अनुपस्थिति
• कोक्लियर साइनैप्टोपैथी
• जन्मजात और आनुवंशिक श्रवण हानि
• ओटोटॉक्सिसिटी
• अचानक संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि

Mechanisms

संवेदी-तंत्रिका हानि तब उत्पन्न होती है जब ध्वनि को तंत्रिका संकेतों में बदलने की प्रक्रिया बाधित होती है। बाहरी बाल कोशिकाएं कोक्लियर प्रवर्धन और आवृत्ति ट्यूनिंग प्रदान करती हैं, और आंतरिक बाल कोशिकाएं संकेत को श्रवण तंत्रिका तक पहुंचाती हैं; इनमें से किसी का भी नुकसान सुनने की क्षमता को कम करता है और, विशेष रूप से बाहरी बाल कोशिकाओं के लिए, गतिशील सीमा को संकीर्ण करता है। आंतरिक बाल कोशिकाओं और तंत्रिका तंतुओं (कोक्लियर साइनैप्टोपैथी) के बीच के सिनैप्स पर और श्रवण तंत्रिका के साथ भी क्षति हो सकती है। कारणों में आनुवंशिक और जन्मजात कारक, उम्र बढ़ना, शोर का संपर्क, ओटोटॉक्सिक एजेंट, संक्रमण और अचानक अज्ञातहेतुक घटनाएं शामिल हैं। चूंकि कोक्लिया या तंत्रिका स्वयं प्रभावित होती है, अस्थि चालन घाव को बायपास नहीं करता है, इसलिए दोनों चालन मार्ग तुलनीय कमी दिखाते हैं।

Clinical relevance

संवेदी-तंत्रिका हानि अधिकांश स्थायी श्रवण हानि के लिए जिम्मेदार है, और इसे प्रवाहकीय हानि से अलग करना श्रवण विकारों का वर्णन और अध्ययन करने के लिए मौलिक है। इसके तंत्रों को समझना यह भी स्पष्ट करता है कि यह आम तौर पर प्रतिवर्ती क्यों नहीं है और क्यों कठिनाइयों में अक्सर भाषण की स्पष्टता शामिल होती है, न कि केवल जोर। यह प्रविष्टि अभिविन्यास और साक्ष्य मूल्यांकन के लिए है, न कि व्यक्तिगत निदान या उपचार के लिए।

Epidemiology

संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि दुनिया भर में स्थायी श्रवण हानि का प्रमुख प्रकार है और श्रवण अक्षमता के वैश्विक बोझ में एक प्रमुख योगदानकर्ता है। बच्चों में, जन्मजात और प्रारंभिक-शुरुआत वाली संवेदी-तंत्रिका हानि नवजात श्रवण स्क्रीनिंग का एक प्रमुख कारण है; वयस्कों में, उम्र-संबंधी और शोर-संबंधी संवेदी-तंत्रिका हानि हावी होती है।

History

यह पहचान कि कोक्लिया और श्रवण तंत्रिका श्रवण हानि का एक विशिष्ट स्थल है, ऑडियोमेट्री के विकास के बाद हुई जिसने वायु और अस्थि चालन को अलग किया। बाद में, बाहरी-बाल-कोशिका प्रवर्धन पर शारीरिक कार्य ने कोक्लियर कार्य की समझ को नया रूप दिया, और कोक्लियर साइनैप्टोपैथी के हालिया विवरण से पता चला कि तंत्रिका कनेक्शन तब भी खो सकते हैं जब बाल कोशिकाएं और ऑडियोमेट्रिक सीमाएं संरक्षित दिखाई देती हैं।

Debates

क्या मानक ऑडियोमेट्रिक सीमाओं में बदलाव के बिना सुनने की क्षति हो सकती है?

कोक्लियर साइनैप्टोपैथी पर किए गए कार्य से पता चलता है कि आंतरिक बाल कोशिकाओं और श्रवण-तंत्रिका तंतुओं के बीच के सिनैप्स खो सकते हैं जबकि शुद्ध-स्वर ऑडियोग्राम सामान्य रहता है, जिससे यह सवाल उठता है कि क्या मानक ऑडियोग्राम संवेदी-तंत्रिका क्षति को पूरी तरह से पकड़ पाता है।

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि में वायु-अस्थि अंतराल क्यों नहीं होता है?

चूंकि समस्या का स्थल कोक्लिया या श्रवण तंत्रिका है, अस्थि चालन द्वारा वितरित ध्वनि इसे बायपास नहीं कर सकती है, इसलिए वायु- और अस्थि-चालन सीमाएं उनके बीच बिना किसी अंतराल के एक साथ कम हो जाती हैं।

संवेदी-तंत्रिका श्रवण हानि के सबसे आम कारण क्या हैं?

जीवनकाल में प्रमुख कारणों में बच्चों में आनुवंशिक और जन्मजात कारक और वयस्कों में उम्र बढ़ना, शोर का संपर्क और ओटोटॉक्सिक एजेंट शामिल हैं; कोक्लियर बाल कोशिकाएं या श्रवण तंत्रिका प्रभावित संरचनाएं हैं।