पैपिल्लेडेमा

पैपिल्लेडेमा ऑप्टिक डिस्क की सूजन है जो बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण होती है। चूंकि दबाव ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के साथ फैलता है, सूजन विशिष्ट रूप से द्विपक्षीय होती है, और आंख के पिछले हिस्से की जांच पर इसकी पहचान खोपड़ी के भीतर बढ़े हुए दबाव का एक महत्वपूर्ण सुराग है।

Definition

पैपिल्लेडेमा ऑप्टिक डिस्क एडिमा है जो ऑप्टिक तंत्रिका के आसपास के सबराचनोइड स्पेस के माध्यम से प्रेषित बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव से उत्पन्न होती है, और परंपरा के अनुसार इस कारण से डिस्क सूजन तक ही सीमित है।

Scope

यह प्रविष्टि बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव की ऑप्टिक-डिस्क अभिव्यक्ति के रूप में पैपिल्लेडेमा को कवर करती है: इसकी क्रियाविधि, यह आमतौर पर द्विपक्षीय क्यों होता है, यह डिस्क सूजन के अन्य कारणों से कैसे भिन्न होता है, और स्यूडो ट्यूमर सेरेब्री / इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन सिंड्रोम में इसकी केंद्रीय भूमिका। पैपिल्लेडेमा शब्द बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण होने वाली डिस्क सूजन के लिए आरक्षित है, जो इसे ऑप्टिक डिस्क एडिमा के अन्य कारणों से अलग करता है।

Core questions

• बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव से होने वाले पैपिल्लेडेमा को डिस्क सूजन के अन्य कारणों से कैसे अलग किया जाता है?
• द्विपक्षीय डिस्क सूजन किन प्रणालीगत और न्यूरोलॉजिकल स्थितियों की ओर इशारा करती है?
• पैपिल्लेडेमा इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के नैदानिक ढांचे में कैसे फिट बैठता है?

Key concepts

• बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल दबाव
• ऑप्टिक तंत्रिका म्यान
• द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क सूजन
• इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (स्यूडो ट्यूमर सेरेब्री)
• एक्सोप्लाज्मिक प्रवाह ठहराव
• पुरानी डिस्क सूजन से दृश्य क्षेत्र हानि

Mechanisms

बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल दबाव ऑप्टिक तंत्रिका को घेरने वाले सबराचनोइड स्पेस में सेरेब्रोस्पाइनल द्रव के माध्यम से फैलता है, जिससे ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के भीतर दबाव बढ़ जाता है। यह डिस्क पर ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर के भीतर एक्सोप्लाज्मिक परिवहन को बाधित करता है, जिससे तंत्रिका-फाइबर परत सूज जाती है और ऑप्टिक डिस्क उभरी हुई दिखाई देती है, आमतौर पर दोनों आंखों में। चूंकि क्रियाविधि एक साझा मार्ग के साथ प्रेषित दबाव है, पैपिल्लेडेमा आमतौर पर द्विपक्षीय होता है, और लगातार सूजन से तंत्रिका फाइबर को प्रगतिशील क्षति और दृश्य-क्षेत्र हानि हो सकती है।

Clinical relevance

पैपिल्लेडेमा बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के एक दृश्य संकेत के रूप में चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है, जो मास घावों, शिरापरक बहिर्वाह समस्याओं, या इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन से उत्पन्न हो सकता है, इसलिए इसकी पहचान एक नेत्र संबंधी निष्कर्ष को न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन की आवश्यकता से जोड़ती है। स्यूडो ट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम (फ्रीडमैन, 2013) के लिए संशोधित नैदानिक मानदंड औपचारिक रूप से बताते हैं कि पैपिल्लेडेमा को उस निदान में कैसे शामिल किया जाता है। यह प्रविष्टि वर्णनात्मक संदर्भ सामग्री है और व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन, मास घाव की अनुपस्थिति में पैपिल्लेडेमा का एक सामान्य कारण, मुख्य रूप से युवा महिलाओं में होता है, और इसकी घटना मोटापे के साथ बढ़ती है, जो शरीर के वजन के रुझानों के समानांतर है। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन ट्रीटमेंट ट्रायल (वॉल, 2014) ने इस आबादी का अध्ययन किया।

Evidence & guidelines

स्यूडो ट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम (फ्रीडमैन, 2013) के लिए संशोधित नैदानिक मानदंड इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के निदान के लिए समकालीन ढांचा प्रदान करते हैं, जिसमें पैपिल्लेडेमा केंद्रीय है। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन ट्रीटमेंट ट्रायल (वॉल, 2014) इस सिंड्रोम में दृश्य परिणामों के प्रबंधन पर प्रमुख यादृच्छिक साक्ष्य है। वॉल्श और होयट की क्लिनिकल न्यूरो-ऑप्थल्मोलॉजी (मिलर और न्यूमैन, 2005) डिस्क सूजन का व्यापक पाठ्यपुस्तक विवरण देती है।

History

ऑप्टिक डिस्क सूजन और बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के बीच संबंध को उन्नीसवीं शताब्दी में ऑप्थल्मोस्कोपी के विकास के बाद से पहचाना गया है। मास घाव के बिना बढ़े हुए दबाव का सिंड्रोम, जिसे लंबे समय से स्यूडो ट्यूमर सेरेब्री और बाद में इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन कहा जाता था, बीसवीं शताब्दी के माध्यम से उत्तरोत्तर परिभाषित किया गया था, जिसका समापन संशोधित आम सहमति नैदानिक मानदंडों (फ्रीडमैन, 2013) और समर्पित उपचार परीक्षणों (वॉल, 2014) में हुआ।

Debates

पैपिल्लेडेमा को स्यूडोपैपिल्लेडेमा और अन्य डिस्क सूजन से कैसे अलग किया जाना चाहिए?

दबे हुए ऑप्टिक डिस्क ड्रुसेन और अन्य जन्मजात विसंगतियों (स्यूडोपैपिल्लेडेमा) से स्पष्ट डिस्क ऊंचाई वास्तविक पैपिल्लेडेमा की नकल कर सकती है, और बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण होने वाली सूजन को डिस्क एडिमा के अन्य कारणों से मज़बूती से अलग करना एक व्यावहारिक नैदानिक चुनौती बनी हुई है।

Seminal works

• friedman-2013
• wall-2014

Frequently asked questions

पैपिल्लेडेमा आमतौर पर दोनों आंखों में क्यों मौजूद होता है?

चूंकि सूजन खोपड़ी के अंदर बढ़े हुए दबाव से प्रेरित होती है जो दोनों ऑप्टिक नसों के म्यान के साथ समान रूप से फैलती है, पैपिल्लेडेमा विशिष्ट रूप से दोनों आंखों को प्रभावित करता है; एकतरफा डिस्क सूजन का एक अलग, स्थानीय कारण होने की अधिक संभावना है।

क्या ऑप्टिक डिस्क की सभी सूजन को पैपिल्लेडेमा कहा जाता है?

नहीं। परंपरा के अनुसार पैपिल्लेडेमा शब्द बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण होने वाली डिस्क सूजन के लिए आरक्षित है; ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन या इस्किमिया जैसे अन्य कारणों से डिस्क एडिमा को अलग-अलग शब्दों से वर्णित किया जाता है।