पैगेट अस्थि रोग और उपापचयी अस्थि विकार

पैगेट अस्थि रोग, जिसे ऐतिहासिक रूप से ऑस्टाइटिस डिफॉर्मन्स कहा जाता था, अस्थि रीमॉडलिंग का एक फोकल विकार है जिसमें अस्थि का सामान्य, व्यवस्थित टर्नओवर अत्यधिक त्वरित और अव्यवस्थित पुनरुत्शोषण और निर्माण से प्रतिस्थापित हो जाता है। इसका परिणाम ऐसी अस्थि होती है जो बढ़ी हुई, संरचनात्मक रूप से कमजोर और असामान्य आकार की होती है। जब यह रोग मैक्सिला या मैंडिबल को प्रभावित करता है, तो यह जबड़ों का विशिष्ट इज़ाफ़ा उत्पन्न करता है, और यह यहाँ एक उपापचयी अस्थि विकार के प्रमुख उदाहरण के रूप में खड़ा है जो मैक्सिलोफेशियल कंकाल में प्रकट होता है।

Definition

पैगेट अस्थि रोग फोकल रूप से बढ़े हुए और अव्यवस्थित अस्थि रीमॉडलिंग का एक पुराना विकार है, जिसमें अत्यधिक ऑस्टियोक्लास्टिक पुनरुत्शोषण के बाद प्रचुर लेकिन स्थापत्य रूप से असामान्य अस्थि निर्माण होता है, जिससे बढ़ी हुई, कमजोर अस्थि उत्पन्न होती है जो अन्य स्थलों के साथ-साथ जबड़ों को भी प्रभावित कर सकती है।

Scope

यह प्रविष्टि पैगेट रोग को जबड़ों को प्रभावित करने वाले एक प्रतिनिधि उपापचयी अस्थि विकार के रूप में वर्णित करती है: अस्थि रीमॉडलिंग की इसकी अंतर्निहित गड़बड़ी, इसके आनुवंशिक और संभवतः वायरल योगदान, और इसकी मैक्सिलोफेशियल अभिव्यक्तियाँ। यह एक अवधारणा के रूप में रोग का एक संदर्भ और शैक्षिक विवरण है और व्यक्तियों के लिए नैदानिक मानदंड या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• पैगेट रोग की बढ़ी हुई, अव्यवस्थित अस्थि उत्पन्न करने के लिए अस्थि रीमॉडलिंग में क्या गलत होता है?
• इसकी विकृति विज्ञान में किन आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों का योगदान माना जाता है?
• जब पैगेट रोग मैक्सिला या मैंडिबल को प्रभावित करता है तो यह कैसे प्रस्तुत होता है?

Key concepts

• अव्यवस्थित अस्थि रीमॉडलिंग
• अत्यधिक ऑस्टियोक्लास्टिक पुनरुत्शोषण
• SQSTM1 (p62) जीन उत्परिवर्तन
• संभावित पैरामाइक्सोवायरस भागीदारी
• मोज़ेक (जिगसॉ) अस्थि पैटर्न
• जबड़े का इज़ाफ़ा (लियोन्टियासिस ओसिया)

Mechanisms

पैगेट रोग में मुख्य असामान्यता अस्थि रीमॉडलिंग का एक फोकल डिसरेगुलेशन है जिसमें ऑस्टियोक्लास्ट असामान्य रूप से बड़े, असंख्य और अतिसक्रिय होते हैं, जो तीव्र अस्थि पुनरुत्शोषण उत्पन्न करते हैं जिसके बाद तेजी से, प्रतिपूरक लेकिन अव्यवस्थित अस्थि निर्माण होता है। परिणामी अस्थि में एक विशिष्ट अव्यवस्थित, मोज़ेक वास्तुकला होती है और बढ़ी हुई होने के बावजूद यांत्रिक रूप से कमजोर होती है (रैलस्टन, 2012)। पैगेटिक ऑस्टियोक्लास्ट विशिष्ट विशेषताएं दिखाते हैं, और रोग का एक मजबूत आनुवंशिक घटक होता है, जिसमें SQSTM1 जीन (p62 को एन्कोड करने वाला) में उत्परिवर्तन कई पारिवारिक और कुछ छिटपुट मामलों में पाए जाते हैं; एक अतिरिक्त पर्यावरणीय योगदान, संभवतः ऑस्टियोक्लास्ट के पैरामाइक्सोवायरस संक्रमण को शामिल करते हुए, प्रस्तावित किया गया है लेकिन अभी भी बहस का विषय है (रैलस्टन, 2012)। जब यह प्रक्रिया जबड़ों को प्रभावित करती है, तो त्वरित रीमॉडलिंग प्रगतिशील अस्थि वृद्धि, काटने में परिवर्तन और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन उत्पन्न करती है; दंत साहित्य ने लंबे समय से इन मैक्सिलोफेशियल अभिव्यक्तियों को नोट किया है (स्मिथ एंड इवेसन, 1981)।

Clinical relevance

पैगेट रोग उपापचयी अस्थि विकार है जिस पर मौखिक विकृति विज्ञान में अक्सर चर्चा की जाती है क्योंकि इसके जबड़े की भागीदारी विशिष्ट वृद्धि और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन उत्पन्न करती है, और क्योंकि परिवर्तित अस्थि दंत प्रक्रियाओं के दौरान सामान्य अस्थि से अलग व्यवहार करती है। यह प्रविष्टि रोग को एक संदर्भ विषय के रूप में प्रस्तुत करती है - इसकी जीव विज्ञान और अभिव्यक्तियों का वर्णन करती है - और व्यक्तिगत निदान या प्रबंधन निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

पैगेट रोग मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों की स्थिति है और मध्यम आयु से पहले असामान्य है। यह उल्लेखनीय भौगोलिक भिन्नता दिखाता है, ब्रिटिश और पश्चिमी यूरोपीय वंश की आबादी में सबसे अधिक बार पाया गया है, और हाल के दशकों में कई क्षेत्रों में इसकी व्यापकता में गिरावट की सूचना मिली है। खोपड़ी और जबड़े उन स्थलों में से हैं जो प्रभावित हो सकते हैं, हालांकि अक्षीय कंकाल और लंबी हड्डियां अधिक सामान्यतः प्रभावित होती हैं।

Debates

क्या पैगेट रोग के विकृति विज्ञान में वायरल योगदान है?

ऑस्टियोक्लास्ट का पैरामाइक्सोवायरस संक्रमण SQSTM1 और अन्य आनुवंशिक कारकों के साथ कार्य करने वाले एक पर्यावरणीय ट्रिगर के रूप में प्रस्तावित किया गया है, लेकिन वायरल कारण के लिए प्रत्यक्ष और प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य साक्ष्य अभी भी विवादास्पद हैं।

Key figures

• James Paget
• Stuart Ralston

Seminal works

• ralston-2012
• langston-2010

Frequently asked questions

पैगेट रोग में अस्थि बढ़ी हुई लेकिन कमजोर क्यों होती है?

रीमॉडलिंग अत्यधिक त्वरित लेकिन अव्यवस्थित होती है: तीव्र ऑस्टियोक्लास्टिक पुनरुत्शोषण के बाद तेजी से, स्थापत्य रूप से अराजक अस्थि निर्माण होता है, इसलिए अस्थि बड़ी हो जाती है फिर भी संरचनात्मक रूप से असामान्य और यांत्रिक रूप से कमजोर होती है।

पैगेट रोग जबड़ों को कैसे प्रभावित करता है?

जब यह मैक्सिला या मैंडिबल को प्रभावित करता है, तो त्वरित, अव्यवस्थित रीमॉडलिंग जबड़े के प्रगतिशील इज़ाफ़ा का कारण बनती है जिसमें परिवर्तित ऑक्लूजन और विशिष्ट रेडियोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं।