माइक्रोसाइटिक एनीमिया

माइक्रोसाइटिक एनीमिया एक प्रकार का एनीमिया है जिसमें लाल रक्त कोशिकाएँ असामान्य रूप से छोटी होती हैं, जिसे कम माध्य कणिका आयतन (MCV) द्वारा दर्शाया जाता है। यह अक्सर हीमोग्लोबिन संश्लेषण में कमी का संकेत होता है, और रूपात्मक पैटर्न एक केंद्रित विभेदक निदान के लिए एक कुशल प्रारंभिक बिंदु प्रदान करता है।

Definition

माइक्रोसाइटिक एनीमिया एक ऐसा एनीमिया है जिसमें माध्य कणिका आयतन संदर्भ सीमा से नीचे होता है, जो सामान्य से छोटे आकार की लाल रक्त कोशिकाओं को दर्शाता है, आमतौर पर हीमोग्लोबिन उत्पादन बाधित होने के कारण।

Scope

यह प्रविष्टि एनीमिया के एक रूपात्मक वर्ग के रूप में माइक्रोसाइटोसिस को कवर करती है: लाल-कोशिका सूचकांकों पर इसे क्या परिभाषित करता है, छोटे कोशिकाओं (लौह आपूर्ति के विकार, ग्लोबिन संश्लेषण के विकार, और हीम संश्लेषण के विकार) को उत्पन्न करने वाली मुख्य यांत्रिक श्रेणियाँ, और उन्हें कैसे अलग किया जाता है। लौह-कमी एनीमिया और दीर्घकालिक रोग के एनीमिया जैसी विशिष्ट स्थितियों को उनकी अपनी प्रविष्टियों में वर्णित किया गया है; यह संदर्भ सामग्री है, नैदानिक ​​मार्गदर्शन नहीं।

Core questions

• हीमोग्लोबिन संश्लेषण में कौन सा दोष किसी दिए गए मामले में छोटी लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कर रहा है?
• लौह-कमी एनीमिया को थैलेसीमिया ट्रेट और दीर्घकालिक रोग के एनीमिया से कैसे अलग किया जा सकता है?
• एनीमिया वर्कअप में माध्य कणिका आयतन एक उपयोगी पहला विभेदक क्यों है?

Key concepts

• माध्य कणिका आयतन (MCV)
• हाइपोक्रोमिया
• बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण
• लौह-प्रतिबंधित एरिथ्रोपोइज़िस
• थैलेसीमिया और ग्लोबिन-श्रृंखला असंतुलन
• साइडरोब्लास्टिक और हीम-संश्लेषण दोष
• लाल कोशिका वितरण चौड़ाई (RDW)

Mechanisms

छोटे लाल रक्त कोशिकाएँ तब बनती हैं जब हीमोग्लोबिन संश्लेषण सीमित होता है, इसलिए विभाजित एरिथ्रॉइड पूर्वगामी कोशिकाएँ अतिरिक्त विभाजन से गुजरती हैं और आकार में छोटी निकलती हैं। यह दोष हीमोग्लोबिन के तीन इनपुट में से किसी में भी हो सकता है: लौह आपूर्ति (वास्तविक लौह की कमी, या सूजन में कार्यात्मक लौह प्रतिबंध जहाँ हेप्सिडिन लौह को अलग करता है), ग्लोबिन-श्रृंखला उत्पादन (थैलेसीमिया), या हीम संश्लेषण (साइडरोब्लास्टिक एनीमिया और सीसा विषाक्तता)। क्योंकि ये छोटे, अक्सर पीले कोशिकाओं की एक अंतिम सामान्य तस्वीर साझा करते हैं, उन्हें लौह अध्ययन, हीमोग्लोबिन विश्लेषण और नैदानिक ​​संदर्भ का उपयोग करके अलग किया जाता है। लौह-कमी एनीमिया और सूजन का एनीमिया सह-अस्तित्व में हो सकता है और घुलनशील ट्रांसफरिन रिसेप्टर और हेप्सिडिन (Theurl et et al., 2009) जैसे मार्करों द्वारा आंशिक रूप से प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

Clinical relevance

एक माइक्रोसाइटिक पैटर्न को पहचानना एक व्यापक एनीमिया वर्कअप को तंत्रों की एक छोटी सूची तक सीमित कर देता है और यह एक मानक शिक्षण उदाहरण है कि कैसे लाल-कोशिका सूचकांक नैदानिक ​​तर्क का मार्गदर्शन करते हैं। अभ्यास में सबसे आम कारण लौह की कमी है। यह प्रविष्टि वर्गीकरण ढाँचे का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

लौह की कमी, दुनिया भर में माइक्रोसाइटिक एनीमिया का प्रमुख कारण, विश्व स्तर पर सबसे आम पोषण संबंधी कमी है और प्रजनन आयु की महिलाओं और छोटे बच्चों को असमान रूप से प्रभावित करती है (Lopez et al., 2016; Camaschella, 2015)। थैलेसीमिया ट्रेट जैसे वंशानुगत माइक्रोसाइटिक विकार उन आबादी में केंद्रित हैं जहाँ मलेरिया ऐतिहासिक रूप से स्थानिक रहा है।

Evidence & guidelines

लौह-कमी एनीमिया की व्यापक समीक्षाएँ माइक्रोसाइटिक विभेदक के लिए लाल-कोशिका सूचकांकों और लौह अध्ययनों के नैदानिक ​​उपयोग को दर्शाती हैं (Camaschella, 2015; Lopez et al., 2016)। थैलेसीमिया सिंड्रोम इस समूह के भीतर ग्लोबिन-संश्लेषण विकारों के लिए क्लासिक मोनोग्राफ संदर्भ हैं (Weatherall & Clegg, 2001)।

History

माइक्रोसाइटोसिस एनीमिया की एक नियमित, मात्रात्मक विशेषता बन गई, जिसमें स्वचालित हेमेटोलॉजी विश्लेषक का प्रसार हुआ जो माध्य कणिका आयतन की रिपोर्ट करते हैं, रक्त फिल्म पर कोशिका आकार के दृश्य अनुमान पर पहले की निर्भरता को प्रतिस्थापित करते हुए। दो सबसे बड़े कारणों—लौह की कमी और थैलेसीमिया—की आणविक समझ बीसवीं शताब्दी के उत्तरार्ध में समेकित हुई और लौह आपूर्ति को नियंत्रित करने वाले हेप्सिडिन-फेरोपोर्टिन अक्ष की खोज से परिष्कृत हुई।

Key figures

• Clara Camaschella
• David Weatherall
• Guenter Weiss

Seminal works

• camaschella-2015
• lopez-2016
• theurl-2009

Frequently asked questions

माइक्रोसाइटिक एनीमिया का सबसे आम कारण क्या है?

लौह की कमी दुनिया भर में अब तक का सबसे आम कारण है; थैलेसीमिया ट्रेट और दीर्घकालिक रोग का एनीमिया छोटी लाल रक्त कोशिकाओं के अन्य महत्वपूर्ण कारण हैं।

कम माध्य कणिका आयतन क्या दर्शाता है?

कम MCV यह दर्शाता है कि औसत लाल रक्त कोशिका सामान्य से छोटी है, जो आमतौर पर बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण की ओर इशारा करती है और एनीमिया की माइक्रोसाइटिक श्रेणी को परिभाषित करती है।