मैक्रोसाइटिक एनीमिया

मैक्रोसाइटिक एनीमिया एक प्रकार का एनीमिया है जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं असामान्य रूप से बड़ी होती हैं, जैसा कि बढ़े हुए मीन कॉर्पस्कुलर वॉल्यूम (MCV) से संकेत मिलता है। इसे पारंपरिक रूप से मेगालोब्लास्टिक कारणों में विभाजित किया जाता है, जिसमें डीएनए संश्लेषण में बाधा नाभिकीय परिपक्वता को बाधित करती है, और गैर-मेगालोब्लास्टिक कारणों में, जो अन्य माध्यमों से कोशिकाओं को बड़ा करते हैं।

Definition

मैक्रोसाइटिक एनीमिया एक ऐसा एनीमिया है जिसमें संदर्भ सीमा से ऊपर मीन कॉर्पस्कुलर वॉल्यूम होता है, जो सामान्य से बड़े आकार की लाल रक्त कोशिकाओं को दर्शाता है; मेगालोब्लास्टिक उपसमूह एरिथ्रोपोइज़िस के दौरान डीएनए संश्लेषण में बाधा से उत्पन्न होता है।

Scope

यह प्रविष्टि एनीमिया के एक रूपात्मक वर्ग के रूप में मैक्रोसाइटोसिस को कवर करती है: इसे लाल-कोशिका सूचकांकों पर कैसे परिभाषित किया जाता है, मेगालोब्लास्टिक और गैर-मेगालोब्लास्टिक तंत्रों के बीच केंद्रीय अंतर, और प्रत्येक समूह में प्रमुख कारण। विशिष्ट कमियों और अस्थि मज्जा विकारों को नैदानिक मार्गदर्शन के बजाय अभिविन्यास के रूप में संक्षेपित किया गया है।

Core questions

• क्या मैक्रोसाइटिक एनीमिया मेगालोब्लास्टिक (बिगड़ा हुआ डीएनए संश्लेषण) है या गैर-मेगालोब्लास्टिक?
• विटामिन बी12 और फोलेट की कमी मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन कैसे उत्पन्न करती है?
• कौन से गैर-कमी वाले कारण—शराब, यकृत रोग, हाइपोथायरायडिज्म, अस्थि मज्जा विकार—लाल कोशिकाओं को बड़ा करते हैं?

Key concepts

• मीन कॉर्पस्कुलर वॉल्यूम (MCV)
• मेगालोब्लास्टिक बनाम गैर-मेगालोब्लास्टिक एनीमिया
• बिगड़ा हुआ डीएनए संश्लेषण और नाभिकीय-कोशिकाद्रव्यी असामंजस्य
• विटामिन बी12 (कोबालामिन) की कमी
• फोलेट की कमी
• हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल
• गैर-मेगालोब्लास्टिक कारण के रूप में रेटिकुलोसाइटोसिस

Mechanisms

बड़ी लाल कोशिकाएं दो व्यापक मार्गों से उत्पन्न होती हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में, विटामिन बी12 या फोलेट की कमी (या ऐसी दवाएं जो उनके उपयोग को अवरुद्ध करती हैं) डीएनए संश्लेषण को बाधित करती हैं, जिससे नाभिकीय परिपक्वता कोशिकाद्रव्य के विकास से पीछे रह जाती है; पूर्ववर्ती कोशिकाएं खुली क्रोमेटिन के साथ बड़ी होती हैं, कई अस्थि मज्जा में मर जाती हैं (अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस), और परिसंचारी कोशिकाएं बड़ी और अक्सर अंडाकार होती हैं, साथ में हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल भी होते हैं। गैर-मेगालोब्लास्टिक मैक्रोसाइटोसिस में, कोशिका वृद्धि अन्य प्रक्रियाओं को दर्शाती है—शराब का सेवन, यकृत रोग, हाइपोथायरायडिज्म, प्राथमिक अस्थि मज्जा विकार जैसे मायलोडिस्प्लासिया, या एक तीव्र रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया जिसमें युवा, बड़े रेटिकुलोसाइट डीएनए-संश्लेषण दोष के बिना औसत कोशिका मात्रा को बढ़ाते हैं (स्टैबलर, 2013; हॉफब्रांड और मॉस, 2016)।

Clinical relevance

मैक्रोसाइटिक एनीमिया को मेगालोब्लास्टिक बनाम गैर-मेगालोब्लास्टिक श्रेणियों में वर्गीकृत करना नैदानिक दृष्टिकोण को संरचित करता है और रक्त फिल्म और लाल-कोशिका सूचकांकों से तर्क का एक मानक उदाहरण है। विशेष रूप से विटामिन बी12 की कमी के न्यूरोलॉजिकल परिणाम हो सकते हैं, यही कारण है कि शिक्षण में इसकी पहचान पर जोर दिया जाता है। यह प्रविष्टि वर्णनात्मक है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

मैक्रोसाइटोसिस स्वचालित रक्त गणना पर एक सामान्य आकस्मिक खोज है। विटामिन बी12 और फोलेट की कमी मैक्रोसाइटिक एनीमिया के प्रमुख पोषण संबंधी कारण हैं और वैश्विक एनीमिया बोझ में मापने योग्य योगदान करते हैं, हालांकि उनका सापेक्ष महत्व आहार, फोर्टिफिकेशन नीति और जनसंख्या के साथ भिन्न होता है (कसेबाम एट अल।, 2014; स्टैबलर, 2013)।

Evidence & guidelines

विटामिन बी12 की कमी की समीक्षाएं मेगालोब्लास्टिक मैक्रोसाइटोसिस और इसके न्यूरोलॉजिकल आयाम के लिए नैदानिक दृष्टिकोण की रूपरेखा तैयार करती हैं (स्टैबलर, 2013)। सामान्य हेमेटोलॉजी ग्रंथ मेगालोब्लास्टिक को गैर-मेगालोब्लास्टिक कारणों से अलग करने के लिए एक ढांचा प्रदान करते हैं (हॉफब्रांड और मॉस, 2016)।

History

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया बीसवीं सदी के हेमेटोलॉजी के केंद्र में था: यह प्रदर्शन कि परनीशियस एनीमिया एक आहार कारक पर प्रतिक्रिया करता है, और बाद में विटामिन बी12 का अलगाव, पोषक तत्व-निर्भर डीएनए संश्लेषण और लाल-कोशिका परिपक्वता के बीच संबंध स्थापित किया। स्वचालित गणना ने बाद में एक बढ़े हुए मीन कॉर्पस्कुलर वॉल्यूम को गैर-मेगालोब्लास्टिक कारणों के व्यापक सेट से इन कमियों को अलग करने के लिए एक नियमित संकेत बना दिया।

Key figures

• Sally Stabler
• Victor Herbert
• A. Victor Hoffbrand

Seminal works

• stabler-2013
• kassebaum-2014

Frequently asked questions

मेगालोब्लास्टिक और गैर-मेगालोब्लास्टिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया में क्या अंतर है?

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया बिगड़े हुए डीएनए संश्लेषण के कारण होता है—अक्सर विटामिन बी12 या फोलेट की कमी—जो विशिष्ट अस्थि मज्जा और रक्त-फिल्म परिवर्तन उत्पन्न करता है, जबकि गैर-मेगालोब्लास्टिक मैक्रोसाइटोसिस शराब, यकृत रोग, हाइपोथायरायडिज्म, या रेटिकुलोसाइटोसिस जैसे अन्य तंत्रों के माध्यम से कोशिकाओं को बड़ा करता है।

विटामिन बी12 की कमी से बड़ी लाल कोशिकाएं क्यों होती हैं?

डीएनए संश्लेषण के लिए विटामिन बी12 की आवश्यकता होती है; जब इसकी कमी होती है, तो विकासशील लाल कोशिकाओं में नाभिकीय परिपक्वता कोशिकाद्रव्यी वृद्धि से पीछे रह जाती है, इसलिए जो कोशिकाएं निकलती हैं वे असामान्य रूप से बड़ी होती हैं।