दीर्घकालिक रोग का एनीमिया

दीर्घकालिक रोग का एनीमिया—जिसे अब अक्सर सूजन का एनीमिया कहा जाता है—वह एनीमिया है जो संक्रमण, दीर्घकालिक सूजन, दुर्दमता, या अन्य ऐसी स्थितियों में विकसित होता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करती हैं। यह आमतौर पर हल्का से मध्यम होता है और मुख्य रूप से सूजन-प्रेरित अस्थि मज्जा को लौह आपूर्ति के प्रतिबंध के कारण होता है।

Definition

दीर्घकालिक रोग का एनीमिया प्रतिरक्षा सक्रियण से उत्पन्न होने वाला एक हाइपोप्रोलिफेरेटिव एनीमिया है, जिसमें सूजन संबंधी साइटोकिन्स और हार्मोन हेप्सिडिन एरिथ्रोपोइज़िस के लिए लौह की उपलब्धता को प्रतिबंधित करते हैं, एरिथ्रोपोइटिन प्रतिक्रिया को कुंद करते हैं, और लाल रक्त कोशिका के अस्तित्व को कम करते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि दीर्घकालिक रोग के एनीमिया को एक नैदानिक ​​इकाई के रूप में कवर करती है: इसकी सूजन संबंधी क्रियाविधि, लौह-नियामक हार्मोन हेप्सिडिन की केंद्रीय भूमिका, इसकी सामान्य प्रयोगशाला तस्वीर (सामान्यकोशिकीय या हल्के माइक्रोसाइटिक जिसमें सीरम लौह कम होता है लेकिन भंडार सामान्य या बढ़ा हुआ होता है), और इसे लौह-कमी वाले एनीमिया से कैसे अलग किया जाता है और यह उसके साथ कैसे सह-अस्तित्व में रह सकता है। यह संदर्भ सामग्री है, नैदानिक ​​मार्गदर्शन नहीं, और इसमें कोई खुराक या व्यक्तिगत उपचार सलाह शामिल नहीं है।

Core questions

• सूजन विकसित हो रही लाल रक्त कोशिकाओं के लिए लौह की उपलब्धता को कैसे कम करती है?
• मैक्रोफेज के भीतर लौह को फंसाने और अवशोषण को कम करने में हेप्सिडिन की क्या भूमिका है?
• दीर्घकालिक रोग के एनीमिया को लौह-कमी वाले एनीमिया से कैसे अलग किया जा सकता है—या उसके साथ कैसे पहचाना जा सकता है?

Key concepts

• सूजन और प्रतिरक्षा सक्रियण
• हेप्सिडिन और फेरोपोर्टिन
• कार्यात्मक लौह प्रतिबंध (कम सीरम लौह, सामान्य/उच्च फेरिटिन)
• कुंद एरिथ्रोपोइटिन प्रतिक्रिया
• कम लाल रक्त कोशिका का अस्तित्व
• सामान्यकोशिकीय-से-माइक्रोसाइटिक आकृति विज्ञान
• सहवर्ती लौह की कमी

Mechanisms

प्रतिरक्षा सक्रियण सूजन संबंधी साइटोकिन्स को बढ़ाता है जो हेपेटिक हेप्सिडिन को प्रेरित करते हैं। हेप्सिडिन लौह निर्यातक फेरोपोर्टिन से जुड़ता है और इसके क्षरण को ट्रिगर करता है, जिससे लौह मैक्रोफेज के अंदर रहता है और आंतों का अवशोषण कम हो जाता है (नेमेथ एट अल., 2004)। इसका परिणाम कार्यात्मक लौह प्रतिबंध है: सीरम लौह कम होता है जबकि लौह भंडार (फेरिटिन) सामान्य या बढ़ा हुआ होता है, और अस्थि मज्जा पर्याप्त कुल शरीर लौह के बावजूद पर्याप्त लौह प्राप्त नहीं कर पाता है। सूजन अस्थि मज्जा की एरिथ्रोपोइटिन के प्रति प्रतिक्रिया को भी कुंद करती है और लाल रक्त कोशिका के अस्तित्व को मामूली रूप से कम करती है। ये सभी मिलकर आमतौर पर एक हल्का, हाइपोप्रोलिफेरेटिव एनीमिया उत्पन्न करते हैं जो अक्सर सामान्यकोशिकीय होता है और हल्का माइक्रोसाइटिक हो सकता है; जब वास्तविक लौह की कमी ऊपर से आ जाती है, तो घुलनशील ट्रांसफरिन रिसेप्टर और हेप्सिडिन जैसे विशिष्ट मार्कर उपयोगी हो जाते हैं (वीस एंड गुडनॉफ, 2005; दुरल एट अल., 2009; गांज़, 2019)।

Clinical relevance

दीर्घकालिक रोग का एनीमिया अस्पताल में भर्ती और दीर्घकालिक रूप से बीमार लोगों में सबसे आम एनीमिया में से एक है, इसलिए इसके सूजन संबंधी, हेप्सिडिन-मध्यस्थता वाले पैटर्न को पहचानने से लौह अध्ययनों की व्याख्या करने में मदद मिलती है जो यदि साधारण कमी के रूप में पढ़े जाते तो भ्रामक होते। इसकी गंभीरता अक्सर अंतर्निहित बीमारी का अनुसरण करती है। यह प्रविष्टि वर्णनात्मक है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

दीर्घकालिक रोग का एनीमिया समग्र रूप से सबसे प्रचलित एनीमिया में से एक माना जाता है और संक्रमण, ऑटोइम्यून और सूजन संबंधी विकारों, कैंसर, या दीर्घकालिक गुर्दे की बीमारी वाले लोगों में सबसे आम है (वीस एंड गुडनॉफ, 2005; वीस एट अल., 2019)। इसकी आवृत्ति उम्र के साथ और दीर्घकालिक बीमारी के बोझ के साथ बढ़ती है।

Evidence & guidelines

आधिकारिक समीक्षाएं इस स्थिति की सूजन संबंधी, हेप्सिडिन-केंद्रित समझ और लौह की कमी से इसके प्रयोगशाला अंतर को स्थापित करती हैं (वीस एंड गुडनॉफ, 2005; गांज़, 2019; वीस एट अल., 2019)। यांत्रिक आधार इस प्रदर्शन पर टिका है कि हेप्सिडिन फेरोपोर्टिन के माध्यम से लौह के बहिर्वाह को नियंत्रित करता है (नेमेथ एट अल., 2004)।

History

लंबे समय से दीर्घकालिक बीमारी के एक खराब समझे जाने वाले सहवर्ती के रूप में वर्णित, दीर्घकालिक रोग का एनीमिया 2000 के दशक में फिर से परिकल्पित किया गया जब हेप्सिडिन को मास्टर लौह-नियामक हार्मोन के रूप में पहचाना गया और फेरोपोर्टिन पर कार्य करते हुए दिखाया गया, जिससे सूजन-प्रेरित लौह प्रतिबंध के लिए एक एकीकृत क्रियाविधि प्रदान की गई। इस क्रियाविधि को दर्शाने के लिए इस स्थिति को तेजी से सूजन का एनीमिया कहा जा रहा है।

Debates

क्या 'दीर्घकालिक रोग का एनीमिया' सही नाम है?

क्योंकि परिभाषित प्रक्रिया स्वयं दीर्घकालिकता के बजाय सूजन है, कई लेखक 'सूजन का एनीमिया' पसंद करते हैं; दोनों शब्द उपयोग में बने हुए हैं और पुनः नामकरण हेप्सिडिन-केंद्रित यांत्रिक समझ को दर्शाता है।

सहवर्ती लौह की कमी का सबसे अच्छा पता कैसे लगाया जाए?

सूजन फेरिटिन को बढ़ाती है और सीरम लौह को कम करती है, इसलिए साधारण लौह अध्ययन वास्तविक लौह की कमी को छिपा सकते हैं; घुलनशील ट्रांसफरिन रिसेप्टर और हेप्सिडिन जैसे मार्करों को दो अवस्थाओं को अलग करने के लिए प्रस्तावित किया गया है, लेकिन सीमाएं और परख पूरी तरह से मानकीकृत नहीं हैं।

Key figures

• Guenter Weiss
• Tomas Ganz
• Elizabeta Nemeth
• Lawrence Tim Goodnough

Seminal works

• weiss-2005
• ganz-2019
• nemeth-2004

Frequently asked questions

दीर्घकालिक रोग के एनीमिया में लौह भंडार सामान्य या उच्च क्यों होते हैं?

सूजन हेप्सिडिन को बढ़ाती है, जो लौह को अस्थि मज्जा में छोड़ने के बजाय भंडारण कोशिकाओं के अंदर फंसा लेती है; कुल शरीर लौह पर्याप्त होता है (इसलिए फेरिटिन सामान्य या उच्च होता है), लेकिन लौह लाल रक्त कोशिका उत्पादन के लिए कार्यात्मक रूप से अनुपलब्ध होता है।

इसे तेजी से सूजन का एनीमिया क्यों कहा जा रहा है?

क्योंकि अंतर्निहित चालक स्वयं दीर्घकालिकता के बजाय प्रतिरक्षा सक्रियण और सूजन संबंधी संकेत—मुख्य रूप से हेप्सिडिन के माध्यम से—है, इसलिए 'सूजन का एनीमिया' क्रियाविधि को अधिक सटीक रूप से नाम देता है।