विकास संबंधी गड़बड़ी और लंबाई में असमानता

विकास संबंधी गड़बड़ी और लंबाई में असमानता बढ़ती हुई अस्थियों के लंबे होने के तरीके में असामान्यताओं से संबंधित हैं, जिससे अंगों की लंबाई में अंतर या स्थानीयकृत अतिवृद्धि या अल्पवृद्धि हो सकती है। चूंकि अनुदैर्ध्य वृद्धि फाइसिस (physis) में होती है, इसलिए कोई भी चीज़ जो वृद्धि प्लेट को नुकसान पहुँचाती है या बदलती है, या उसके आसपास वृद्धि को तेज करती है, एक हड्डी या अंग को उसके समकक्ष से छोटा या लंबा कर सकती है।

Definition

विकास संबंधी गड़बड़ी अनुदैर्ध्य कंकाल वृद्धि की दर, समरूपता या पूर्णता में परिवर्तन हैं, जिसमें आंशिक या पूर्ण वृद्धि अवरोध और स्थानीयकृत अतिवृद्धि शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप युग्मित अंगों के बीच लंबाई में अंतर होता है।

Scope

यह विषय बाधित अनुदैर्ध्य वृद्धि की अवधारणा, लंबाई और संरेखण में फाइसिस की भूमिका, अंग-लंबाई में असमानता और वृद्धि अवरोध के कारण और परिणाम, और वृद्धि मॉड्यूलेशन के सिद्धांत को शामिल करता है। यह विषय का एक संदर्भ अवलोकन है और उपचार की सीमा या सर्जिकल मार्गदर्शन नहीं देता है।

Core questions

• फाइसिस अनुदैर्ध्य हड्डी के विकास को कैसे नियंत्रित करता है, और जब इसकी गतिविधि बाधित होती है तो क्या होता है?
• किसी अंग को उसके समकक्ष की तुलना में बहुत कम या बहुत अधिक बढ़ने का क्या कारण है?
• वृद्धि प्लेट को पार करने या नुकसान पहुँचाने वाली चोट या बीमारी विकृति या छोटापन क्यों पैदा कर सकती है?
• समय के साथ लंबाई या संरेखण को ठीक करने के लिए परिवर्तित वृद्धि का उपयोग कैसे किया जा सकता है?

Key concepts

• फाइसिस (वृद्धि प्लेट) और अनुदैर्ध्य वृद्धि
• अंग-लंबाई में असमानता
• वृद्धि अवरोध (आंशिक और पूर्ण)
• फाइसियल बार या पुल का निर्माण
• अतिवृद्धि और त्वरित वृद्धि
• वृद्धि मॉड्यूलेशन और निर्देशित वृद्धि
• कंकाल परिपक्वता और शेष वृद्धि

Mechanisms

अनुदैर्ध्य वृद्धि फाइसिस में होती है, इसलिए लंबाई और वृद्धि की गड़बड़ी फाइसियल कार्य से जुड़ी होती है। वृद्धि प्लेट के एक हिस्से को नुकसान, उदाहरण के लिए फाइसिस को पार करने वाले फ्रैक्चर के बाद (Salter and Harris, 1963), एक हड्डी का पुल बना सकता है जो वृद्धि को बाधित करता है, जिससे प्रगतिशील छोटापन, कोणीय विकृति, या दोनों हो सकते हैं, जो पुल के स्थान पर निर्भर करता है। रोग या आघात भी हड्डी के आसपास वृद्धि को तेज कर सकता है, जिससे सापेक्ष अतिवृद्धि हो सकती है, जबकि फाइसिस के पास ट्यूमर और ट्यूमर जैसी घाव लंबाई और संरेखण को विकृत कर सकते हैं (Reif et al., 2021)। इसी जीव विज्ञान का चिकित्सीय रूप से भी उपयोग किया जाता है: फाइसिस के एक तरफ को चुनिंदा और अस्थायी रूप से धीमा करने से कोणीय सुधार को निर्देशित किया जा सकता है, जो निर्देशित वृद्धि (Stevens, 2007) के पीछे का सिद्धांत है।

Clinical relevance

अंग-लंबाई में असमानता और विकास संबंधी गड़बड़ी चाल, मुद्रा और अंग के कार्य को प्रभावित करती है, और उनका मूल्यांकन कंकाल परिपक्वता के सापेक्ष वृद्धि को ट्रैक करने पर निर्भर करता है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए अंतर्निहित अवधारणाओं का वर्णन करती है; यह हस्तक्षेप के लिए सीमाएं या किसी व्यक्ति के लिए सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

सामान्य आबादी में छोटे अंग-लंबाई के अंतर सामान्य हैं और अक्सर उनका कार्यात्मक परिणाम बहुत कम होता है, जबकि बड़े या प्रगतिशील अंतर कम सामान्य होते हैं और अक्सर पहचान योग्य कारणों से उत्पन्न होते हैं जैसे कि पूर्व फाइसियल चोट, संक्रमण, न्यूरोमस्कुलर स्थितियां, या स्थानीयकृत हड्डी के घाव (Reif et et al., 2021; Salter & Harris, 1963)।

History

विकास संबंधी गड़बड़ी की समझ इस मान्यता के साथ आगे बढ़ी कि फाइसिस अनुदैर्ध्य वृद्धि का इंजन और वह स्थल दोनों है जिसकी चोट विकृति पैदा करती है, जिसे Salter और Harris के 1963 के वर्गीकरण में संहिताबद्ध किया गया था। वृद्धि-मॉड्यूलेशन तकनीकों का बाद में विकास, जिसमें प्रतिवर्ती तनाव-बैंड निर्देशित वृद्धि शामिल है, ने परिवर्तित फाइसियल गतिविधि को कुछ ऐसा माना जिसे केवल विकलांगता के स्रोत के बजाय विकृति को ठीक करने के लिए उपयोग किया जा सकता है (Stevens, 2007)।

Key figures

• Robert Salter
• Peter Stevens

Seminal works

• salter-harris-1963
• stevens-2007

Frequently asked questions

वृद्धि-प्लेट की चोट कभी-कभी एक अंग को छोटा क्यों कर देती है?

यदि चोट या बीमारी वृद्धि प्लेट के एक हिस्से को नुकसान पहुँचाती है, तो एक हड्डी का पुल बन सकता है जो उस क्षेत्र को बाधित करता है। फिर कहीं और निरंतर वृद्धि असमान विस्तार पैदा करती है, जिससे छोटापन, कोणीय विकृति, या दोनों हो सकते हैं, जो फाइसिस के किस हिस्से पर प्रभाव पड़ा है, उस पर निर्भर करता है।

निर्देशित वृद्धि क्या है?

निर्देशित वृद्धि एक सक्रिय वृद्धि प्लेट के एक तरफ को अस्थायी रूप से और चुनिंदा रूप से धीमा करने का सिद्धांत है ताकि दूसरी तरफ निरंतर वृद्धि धीरे-धीरे कोणीय विकृति को ठीक कर सके। यह बच्चे की अपनी शेष वृद्धि का उपयोग करता है और कंकाल की अपरिपक्वता पर निर्भर करता है।