शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्ल

शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्ल (BCAAs) तीन आवश्यक अमीनो अम्ल ल्यूसीन, आइसोल्यूसीन और वेलिन हैं, जिनका नाम उनकी शाखा-श्रृंखला वाली एलिफैटिक साइड चेन के लिए रखा गया है। वे मुख्य रूप से यकृत के बजाय मांसपेशियों जैसे परिधीय ऊतकों में कैटाबोलाइज़ होने के लिए उल्लेखनीय हैं, और मांसपेशियों के प्रोटीन संश्लेषण को उत्तेजित करने वाले संकेत में ल्यूसीन की भूमिका के लिए भी।

Definition

शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्ल आवश्यक अमीनो अम्ल ल्यूसीन, आइसोल्यूसीन और वेलिन हैं, जो शाखा-श्रृंखला एमिनोट्रांसफरेज और शाखा-श्रृंखला अल्फा-कीटो एसिड डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स द्वारा उत्प्रेरित एक सामान्य पहले कैटाबॉलिक चरण को साझा करते हैं।

Scope

यह विषय तीन BCAAs की संरचना और साझा कैटाबॉलिक मार्ग, उनके ऊतक-विशिष्ट चयापचय, और प्रोटीन संश्लेषण में ल्यूसीन की सिग्नलिंग भूमिका को शामिल करता है। यह संदर्भ जैव रसायन और पोषण है, न कि पूरकता या खुराक पर सलाह।

Core questions

• शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्ल अन्य आवश्यक अमीनो अम्लों से किस प्रकार भिन्न हैं?
• BCAAs का चयापचय मुख्य रूप से यकृत के बाहर क्यों होता है?
• ल्यूसीन प्रोटीन-संश्लेषण तंत्र को कैसे संकेत देता है?

Key concepts

• ल्यूसीन, आइसोल्यूसीन, वेलिन
• शाखा-श्रृंखला एमिनोट्रांसफरेज (BCAT)
• शाखा-श्रृंखला अल्फा-कीटो एसिड डीहाइड्रोजनेज (BCKDH)
• ऊतक-विशिष्ट कैटाबॉलिज्म
• प्रोटीन संश्लेषण के लिए ल्यूसीन सिग्नलिंग

Mechanisms

तीनों BCAAs अपने पहले दो कैटाबॉलिक चरणों को साझा करते हैं: शाखा-श्रृंखला एमिनोट्रांसफरेज द्वारा संबंधित शाखा-श्रृंखला कीटो एसिड में प्रतिवर्ती ट्रांसएमिनेशन, जिसके बाद शाखा-श्रृंखला अल्फा-कीटो एसिड डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स द्वारा अपरिवर्तनीय ऑक्सीडेटिव डीकार्बोक्सिलेशन होता है, जो प्रतिबद्ध और विनियमित चरण है। क्योंकि एमिनोट्रांसफरेज कंकाल की मांसपेशियों और अन्य परिधीय ऊतकों में प्रचुर मात्रा में होता है, लेकिन डीहाइड्रोजनेज गतिविधि अलग-अलग वितरित होती है, BCAA कैटाबॉलिज्म का अधिकांश हिस्सा मांसपेशियों और यकृत के बीच विभाजित होता है (ब्रोसनन और ब्रोसनन, 2006)। सब्सट्रेट के रूप में कार्य करने के अलावा, ल्यूसीन एक पोषक तत्व संकेत के रूप में कार्य करता है जो मांसपेशियों के प्रोटीन संश्लेषण की शुरुआत को बढ़ावा देता है, एक भूमिका जिसका विशेष रूप से व्यायाम और भोजन के संदर्भ में अध्ययन किया गया है (नॉर्टन और लेमैन, 2006)।

Clinical relevance

BCAA चयापचय मेपल सिरप मूत्र रोग जैसी जन्मजात त्रुटियों को समझने, मांसपेशियों के प्रोटीन टर्नओवर और मस्तिष्क अमीनो एसिड हैंडलिंग के लिए प्रासंगिक है। यह प्रविष्टि संदर्भ स्तर पर अंतर्निहित जैव रसायन का वर्णन करती है और व्यक्तिगत पोषण या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

History

शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्लों की साझा कैटाबॉलिक एंजाइमोलॉजी को बीसवीं सदी के मध्य से अंत तक जैव रसायन के माध्यम से स्पष्ट किया गया था, और शाखा-श्रृंखला कीटो एसिड डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के नियामक महत्व को दर-सीमित और कसकर नियंत्रित कदम के रूप में स्थापित किया गया था। इक्कीसवीं सदी की शुरुआत में प्रोटीन संश्लेषण के लिए एक सिग्नलिंग अणु के रूप में ल्यूसीन में रुचि बढ़ी (ब्रोसनन और ब्रोसनन, 2006; नॉर्टन और लेमैन, 2006)।

Key figures

• John Brosnan
• Donald Layman
• Marc Yudkoff

Seminal works

• brosnan-2006
• norton-2006

Frequently asked questions

कौन से अमीनो अम्ल शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्ल हैं?

शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्ल ल्यूसीन, आइसोल्यूसीन और वेलिन हैं, जिनमें से सभी आहार रूप से आवश्यक हैं।

BCAAs में ल्यूसीन विशेष रुचि का क्यों है?

एक बिल्डिंग ब्लॉक के रूप में कार्य करने के अलावा, ल्यूसीन एक पोषक तत्व संकेत के रूप में कार्य करता है जो मांसपेशियों के प्रोटीन संश्लेषण की शुरुआत को उत्तेजित करता है, यही कारण है कि इसका आइसोल्यूसीन और वेलिन से अलग अध्ययन किया जाता है।