अमीनो अम्ल अपचय और ट्रांसएमीनेशन

अमीनो अम्ल अपचय उन मार्गों का समूह है जो अमीनो अम्लों को तब विघटित करते हैं जब वे आवश्यकता से अधिक होते हैं या जब प्रोटीन का टर्नओवर हो रहा होता है। अधिकांश अमीनो अम्लों के लिए पहला सामान्य चरण ट्रांसएमीनेशन है, जो अमीनो समूह को कीटो अम्ल में स्थानांतरित करता है, जिससे नाइट्रोजन को कार्बन कंकाल से अलग किया जाता है ताकि प्रत्येक को स्वतंत्र रूप से संभाला जा सके।

Definition

अमीनो अम्ल अपचय अमीनो अम्लों का निम्नीकरण है, जिसकी शुरुआत अल्फा-अमीनो समूह को हटाने (आमतौर पर ट्रांसएमीनेशन द्वारा) और अमोनिया के रूप में इसके बाद के विमोचन से होती है, जिसके बाद कार्बन कंकाल को ग्लूकोजेनिक या कीटोजेनिक मध्यवर्ती में परिवर्तित किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि बताती है कि अमीनो समूह कैसे हटाए और एकत्र किए जाते हैं, मुख्य रूप से एमिनोट्रांसफरेज और ग्लूटामेट डीहाइड्रोजनेज द्वारा, और शेष कार्बन कंकाल को केंद्रीय चयापचय में कैसे भेजा जाता है। यह अमीनो अम्ल चयापचय के अपघटनकारी पक्ष को संबोधित करता है; संश्लेषण को एक संबंधित प्रविष्टि में और नाइट्रोजन निपटान को यूरिया चक्र और नाइट्रोजन प्रविष्टियों में शामिल किया गया है।

Core questions

• अमीनो समूह को अमीनो अम्ल के बाकी हिस्से से कैसे अलग किया जाता है?
• एकत्रित नाइट्रोजन को निपटान की ओर कैसे निर्देशित किया जाता है?
• कार्बन कंकाल किन केंद्रीय मेटाबोलाइट्स में प्रवेश करते हैं?

Key concepts

• ट्रांसएमीनेशन
• एमिनोट्रांसफरेज (ट्रांसएमीनेज) और पाइरिडॉक्सल फॉस्फेट
• केंद्रीय नाइट्रोजन वाहक के रूप में ग्लूटामेट
• ग्लूटामेट डीहाइड्रोजनेज द्वारा ऑक्सीडेटिव डीएमीनेशन
• ग्लूकोजेनिक बनाम कीटोजेनिक अमीनो अम्ल
• शाखा-श्रृंखला अमीनो अम्ल अपचय

Mechanisms

ट्रांसएमीनेशन में, एक एमिनोट्रांसफरेज अल्फा-अमीनो समूह को एक अमीनो अम्ल से अल्फा-कीटोग्लूटारेट में स्थानांतरित करता है, जिससे ग्लूटामेट और संबंधित कीटो अम्ल का उत्पादन होता है; यह प्रतिक्रिया एक पाइरिडॉक्सल फॉस्फेट सहकारक पर निर्भर करती है जो एक शिफ-बेस मध्यवर्ती के माध्यम से अमीनो समूह को स्थानांतरित करता है। यह कई अमीनो अम्लों से नाइट्रोजन को ग्लूटामेट पर केंद्रित करता है। ग्लूटामेट तब ग्लूटामेट डीहाइड्रोजनेज द्वारा ऑक्सीडेटिव डीएमीनेशन से गुजर सकता है, अल्फा-कीटोग्लूटारेट को पुनर्जीवित करता है और निपटान के लिए अमोनिया को मुक्त करता है। डीएमीनेटेड कार्बन कंकालों को ग्लूकोजेनिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जब वे पाइरूवेट या साइट्रिक-एसिड-चक्र मध्यवर्ती उत्पन्न करते हैं जो ग्लूकोज बना सकते हैं, या कीटोजेनिक के रूप में, जब वे एसिटाइल-सीओए या एसीटोएसीटेट उत्पन्न करते हैं; कुछ अमीनो अम्ल दोनों होते हैं। एस्पार्टेट और एलेनिन एमिनोट्रांसफरेज चिकित्सकीय रूप से परिचित हैं क्योंकि रक्त में उनका रिसाव ऊतक क्षति को इंगित करता है।

Clinical relevance

सीरम एमिनोट्रांसफरेज गतिविधियाँ, जैसे एलेनिन और एस्पार्टेट एमिनोट्रांसफरेज, ऊतक और विशेष रूप से यकृत क्षति के व्यापक रूप से मापे गए संकेतक हैं, और अमीनो अम्लों का अपचयी भाग्य यह बताता है कि प्रोटीन ऊर्जा और ग्लूकोज आपूर्ति में कैसे योगदान देता है। यह प्रविष्टि अंतर्निहित जैव रसायन की व्याख्या करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Evidence & guidelines

यहां वर्णित प्रतिक्रियाएं मानक जैव रसायन ग्रंथों और समीक्षाओं में समेकित स्थापित एंजाइमोलॉजी हैं; यह संदर्भ सामग्री है न कि नैदानिक दिशानिर्देश क्षेत्र।

History

ट्रांसएमीनेशन को 1930 के दशक में अलेक्जेंडर ब्रौनस्टीन और सहयोगियों द्वारा चित्रित किया गया था, और एमिनोट्रांसफरेज के सहकारक के रूप में पाइरिडॉक्सल फॉस्फेट की भूमिका को एस्मोंड स्नेल और अन्य द्वारा मध्य-बीसवीं सदी के काम के माध्यम से स्पष्ट किया गया था, जिससे ट्रांसएमीनेशन को अमीनो अम्ल के निम्नीकरण के केंद्रीय प्रवेश चरण के रूप में स्थापित किया गया था।

Key figures

• Alexander Braunstein
• Esmond Snell
• Hans Krebs

Seminal works

• wu-2009

Frequently asked questions

अमीनो अम्ल को तोड़ने में ट्रांसएमीनेशन आमतौर पर पहला कदम क्यों होता है?

यह नाइट्रोजन-युक्त अमीनो समूह को कीटो अम्ल में स्थानांतरित करके कार्बन कंकाल से स्पष्ट रूप से अलग करता है, ताकि कोशिका नाइट्रोजन का निपटान कर सके और कार्बन का स्वतंत्र रूप से पुन: उपयोग कर सके।

ग्लूकोजेनिक और कीटोजेनिक अमीनो अम्लों में क्या अंतर है?

ग्लूकोजेनिक अमीनो अम्ल उन मध्यवर्ती में विघटित होते हैं जिनसे ग्लूकोज बनाया जा सकता है, जबकि कीटोजेनिक अमीनो अम्ल एसिटाइल-सीओए या कीटोन-बॉडी अग्रदूत उत्पन्न करते हैं; कुछ अमीनो अम्ल दोनों होते हैं।