Vascularite et syndromes vasculitiques
La vascularite désigne l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins, un processus susceptible d'endommager les vaisseaux de toute taille et dans n'importe quel organe. Les syndromes vasculitiques constituent une famille hétérogène de maladies regroupées principalement en fonction du calibre des vaisseaux majoritairement atteints et des caractéristiques immunologiques associées, et dont la gravité varie des formes cutanées localisées aux maladies multisystémiques potentiellement mortelles.
Definition
La vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins entraînant des lésions de la paroi vasculaire, ce qui peut provoquer une sténose, une occlusion, un anévrisme ou une rupture et une ischémie ou une hémorragie consécutive dans les tissus irrigués ; les syndromes vasculitiques sont les entités cliniques nommées, définies par la taille dominante des vaisseaux et les caractéristiques pathologiques et sérologiques associées.
Scope
Ce domaine oriente le lecteur vers la classification et les concepts communs des vascularites en tant que sujet de référence en rhumatologie. Il présente le cadre de classification basé sur la taille qui organise les maladies des gros, moyens et petits vaisseaux et renvoie aux syndromes individuels traités comme sujets. Il ne fournit pas de protocoles diagnostiques ou de schémas thérapeutiques.
Sub-topics
Key concepts
- Classification basée sur la taille des vaisseaux (gros, moyens, petits)
- Vascularite primaire versus secondaire
- Vascularite des petits vaisseaux associée aux ANCA versus à complexes immuns
- Nomenclature de la Conférence de consensus de Chapel Hill
- Ischémie due au rétrécissement luminal versus anévrisme et rupture
- Atteinte mono-organique versus systémique
Mechanisms
Les vascularites partagent une inflammation de la paroi vasculaire mais diffèrent par leur mécanisme dominant. Certaines, comme l'artérite à cellules géantes, sont dues à une inflammation granulomateuse des artères de gros et moyen calibres, médiatisée par les lymphocytes T ; d'autres, telles que les vascularites associées aux ANCA, impliquent l'activation des neutrophiles et des lésions pauci-immunes des petits vaisseaux ; et d'autres encore, comme la vascularite cryoglobulinémique, sont médiatisées par le dépôt de complexes immuns. La Conférence de consensus révisée de Chapel Hill de 2012 a regroupé les syndromes principalement en fonction de la taille des vaisseaux majoritairement atteints, tout en reconnaissant ces voies immunopathologiques distinctes.
Clinical relevance
Reconnaître que divers syndromes partagent une inflammation de la paroi vasculaire aide à organiser un groupe de maladies vaste et autrement déroutant, et le cadre basé sur la taille sous-tend la manière dont ces conditions sont décrites et étudiées. Cette entrée est une carte conceptuelle du domaine à des fins de référence et d'éducation et ne constitue pas une base pour le diagnostic ou le traitement individuel.
Epidemiology
En tant que groupe, les vascularites sont rares, et les syndromes individuels varient considérablement en fréquence, en répartition par âge et en géographie ; l'artérite à cellules géantes prédomine chez les adultes âgés d'ascendance nord-européenne, tandis que certaines formes de petits vaisseaux surviennent tout au long de la vie. Les détails au niveau de la population sont fournis dans les entrées thématiques individuelles.
Evidence & guidelines
La nomenclature de la Conférence de consensus internationale révisée de Chapel Hill de 2012 est le cadre de référence pour la dénomination et le regroupement des vascularites, et des organismes professionnels tels que l'EULAR et l'American College of Rheumatology publient des critères de classification et des recommandations de prise en charge pour les syndromes majeurs. Ces déclarations sont décrites ici à titre d'orientation et ne sont pas reproduites comme des protocoles d'action.
History
Des maladies vasculitiques individuelles ont été décrites aux XIXe et XXe siècles sous divers éponymes, et les efforts successifs de classification unifiée ont abouti aux Conférences de consensus de Chapel Hill de 1994 et 2012, qui ont fourni la nomenclature basée sur la taille désormais largement utilisée.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
Related topics
Seminal works
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Frequently asked questions
- Comment les vascularites sont-elles classées ?
- Le cadre le plus largement utilisé, issu de la Conférence de consensus révisée de Chapel Hill de 2012, les regroupe principalement en fonction de la taille des vaisseaux majoritairement atteints (gros, moyens et petits), avec des distinctions supplémentaires basées sur des caractéristiques immunologiques telles que l'association aux ANCA ou le dépôt de complexes immuns.
- Quelle est la différence entre vascularite primaire et secondaire ?
- La vascularite primaire survient sans cause sous-jacente identifiée, tandis que la vascularite secondaire se manifeste dans le contexte d'une autre affection telle qu'une infection, une maladie du tissu conjonctif, une exposition médicamenteuse ou une malignité.